警惕脑袋里“冒烟”的疾病

罗六一　王国平

刘女士，36岁，在一次洗脸时突然莫名其妙地瘫倒在地，右侧肢体无法活动伴言语不清，家人赶紧送她到当地医院就诊，当地医院诊断为脑出血。患者没有高血压、糖尿病等脑血管病高危因素，怎么会脑出血呢？该患者脑出血病因不明，在当地医院治疗效果不佳，后来转入中国科学技术大学附属第一医院，经系列检查被确诊为烟雾病。那么，烟雾病到底是一种什么样的疾病呢？让我们一起来揭开“烟雾病”的神秘面纱。

什么是烟雾病？

烟雾病，乍一听会让人脑海里浮现一幅烟雾缭绕的景象，那么这种病是不是跟抽烟、雾霾有关系呢？其实它是一种发生于颅内的脑血管疾病。所谓烟雾病，又名“脑底异常血管网症”，是一组病因不明的以双侧颈内动脉末端和（或）大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，并继发颅底异常血管网形成，而这些异常增生的血管在脑血管造影时形似烟囱里冒出的袅袅炊烟，故得名“烟雾病”。这些异常增生的烟雾状血管比正常脑血管更脆弱，极易堵塞或破裂，从而导致脑梗死或脑出血的发生。该病1969年由日本学者首先报道，女性多于男性，可发生在任何年龄段，但有两个发病高峰。第一个高峰为5～15岁儿童，以脑缺血为主；第二个高峰为35～60岁成人，以脑出血为主。近年来，烟雾病在我国的发病率有逐渐上升的趋势，已成为脑卒中不可忽视的病因之一，尤其是青少年脑卒中更要警惕烟雾病的存在。

烟雾病是如何发生的？

烟雾病的确切发病原因至今还不清楚，可能与遗传、感染、自身的免疫状况、生长环境等有关。如果有明确病因的，比如动脉粥样硬化、风湿结缔组织病等引起的颅内血管病，也可引起脑血管造影图像上的烟雾样血管改变，对于这种知道病因的我们称为烟雾综合征或统称为“烟雾状态”。所以说，烟雾病和烟雾综合征在脑血管影像上无明显差异，主要鉴别在于前者病因不明，后者病因明确。那么，烟雾病是如何导致脑卒中发生的呢？我们打个形象的比喻，大脑里掌控各种功能的神经元就像种在地里的庄稼，神经胶质细胞就好比土壤，而脑血管就像是灌溉渠道。正常情况下，大脑里阡陌纵横，灌溉良好，庄稼也长得郁郁葱葱。如果灌溉的渠道逐渐淤塞，那么就会引起干旱，脑子里就闹“旱灾”，庄稼就会缺水，逐渐枯萎发黄（缺血），甚至严重时直接枯死（梗死），这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗死的过程。但是我们的大脑也是很“聪明”的，既然主渠道淤塞了，就会自动地开辟一些细小的“副渠道”来尽可能地缓解其下游的“旱情”，这些副渠道就是在脑血管造影时我们所看到的烟雾状血管，但是这些烟雾状血管的管壁是很薄的，容易破裂出血，一旦破裂出血，血液流入脑内，就会引起大脑内的“洪涝灾害”，一样也可以“淹死庄稼”，从而影响神经功能。所以烟雾病既可以引起脑缺血（旱灾），又可以导致脑出血（涝灾）。

烟雾病的临床表现有哪些？

烟雾病的临床表现形式通常有3种类型：出血型、缺血型和癫痫型。成人烟雾病以出血型多见，同时也见于缺血型、癫痫型，通常表现为突发的肢体无力、麻木、口角歪斜、语言障碍、认知障碍、肢体抽搐等脑卒中相关症状。相较于成年人，儿童烟雾病由于多处于疾病的早期或代偿初期，故以缺血型较为常见，临床表现与成年人有所不同，以脑灌注不足为主要表现，如头痛、智力下降或退化、血压升高和失明等。

确诊烟雾病需要做哪些检查？

应进行头颅CT、磁共振、磁共振血管成像（MRA）、CT血管造影（CTA）检查，筛查有无“烟雾病”，一旦有“烟雾样血管”存在，進一步行全脑血管造影术，该检查是诊断烟雾病的金标准，但为有创性检查，故不作为首选。

如何治疗烟雾病？

1.药物治疗

目前没有任何药物可以肯定有效地控制或逆转烟雾病的发病过程，药物主要用于对症支持治疗或围术期管理。对于慢性缺血型和脑梗死急性期烟雾病患者给予抗血小板药物治疗；对于无症状和出血型烟雾病患者，应慎用抗血小板药物；对于出血型烟雾病伴有明显动脉粥样硬化高危因素（如吸烟、高血压、糖尿病、高脂血症等）患者，一般应在出血后3～6个月再开始服用抗血小板药物。除抗血小板药物以外，还包括稳定斑块类药物、控制脑血管高危因素的药物、神经保护药物等。

2.手术治疗

手术是目前最主要的烟雾病治疗方式，不推荐对疾病的狭窄性病变进行血管内干预，不能像动脉粥样硬化一样在里面放支架或取血栓。手术方式可分为直接血运重建术、间接血运重建术和联合（直接+间接）血运重建术。

3.康复治疗

对于发生急性脑卒中导致神经功能缺损的烟雾病患者，病情稳定后应尽快进行康复治疗，包括中医针灸、推拿和器械辅助等。

烟雾病患者在日常生活中需注意什么？

①避免从事高危和剧烈行动，如攀高、游泳等运动。②多饮水，防止血液黏稠。③应避免进食过烫食物，儿童避免大哭、吹气球等过度通气的动作。④多食蔬菜、水果等粗纤维食物，保持大便通畅。⑤保持心情愉悦，合理膳食，避免食用辛辣、刺激性的食物。⑥加强康复及护理等。