Morbihan病一例

乌日娜 吴伟红 燕红霞 郭靖雪 齐宝鹏 柳 莉 木其日

1内蒙古国际蒙医医院皮肤科，呼和浩特，010020；2内蒙古国际蒙医医院病理科，呼和浩特 010020；3内蒙古医科大学，呼和浩特，010110

临床资料患者，男，76岁。因面部红斑及肿胀1年于2020年3月来我院就诊。患者诉自就诊日起一年前无明显诱因面部出现弥漫性红斑并伴有非凹陷性水肿，呈对称分布，自觉皮损逐渐进展，持久不退，否认瘙痒、疼痛等症状。外院予口服抗过敏药物及中药(具体不详)治疗效果不佳，遂来我院就诊。患者既往体健，否认高血压、糖尿病等慢性系统性疾病史、否认药物或食物过敏史，家族中无类似疾病患者。体格检查：一般情况可，各系统检查均正常，无发热、口腔溃疡及关节痛。皮肤科检查：面部弥漫性淡红斑及非凹陷性水肿，以上面部为著，皮损呈对称分布，边界不清，未见丘疹及脓疱性皮损，触之略硬，无明显压痛(图1)。实验室及辅助检查：血常规、尿常规、血沉、C反应蛋白正常，肝、肾功能及甲状腺功能均未见异常。类风湿因子、肌酶、抗核抗体(ANA)、抗双链(ds)-DNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗Scl-70抗体、抗Jo-1抗体、抗U1-RNP抗体、抗着丝点抗体均阴性。免疫球蛋白 IgG、IgA、IgM、补体C3、补体 C4均在正常范围内。皮损组织病理示：表皮大致正常，真皮浅层血管周围及附属器周围可见淋巴细胞为主的炎性细胞浸润(图2)，未见明确黏液样物质沉积(图3)。结合患者临床特点及组织病理学表现，诊断符合Morbihan病。患者拒绝接受进一步系统口服药物治疗，目前仍在长期随访中，皮损无进展或消退迹象。

图1 面部可见弥漫性淡红斑及非凹陷性水肿，以上面部为著，皮损呈对称分布、边界不清，未见丘疹及脓疱性皮损，触之略硬，无明显压痛 图2 表皮大致正常，真皮浅层血管周围及附属器周围可见淋巴细胞为主的炎细胞浸润(HE，×40) 图3 特殊染色未见明确黏液样物质沉积(阿新蓝，×40)

讨论Morbihan病(Morbihan disease, MD)又称为Morbihan综合征或实质性面部水肿(Solid facial edema)，MD首次于1956年报道，但于1957年由Robert Degos医生在法国率先诊断而由于患者来自法国莫尔比昂省(Morbihan)，因此该病得以命名，本病在临床中较为罕见，国内于2019年首次报道，截止日前国内仅见2例报道[1-5]。MD临床表现较为特殊，常表现为慢性病程的面部持久性红斑与实质性水肿，水肿主要表现为集中于面部上三分之二部分，可包括前额、眉间、眼睑、鼻部和脸颊区域受累的非凹陷性水肿，伴或不伴有自主症状如瘙痒等[2,4,6-9]。MD的病因及发病机制迄今为止仍不明确，有学者认为MD的发病与玫瑰痤疮存在相关性，认为其为玫瑰痤疮的晚期并发症，但大多数情况下MD对常用于治疗玫瑰痤疮的药物(包括异维A酸和抗生素)、糖皮质激素并不敏感，目前对于MD应作为与玫瑰痤疮相关的疾病作为其并发症亦或是MD应作为一种独立性疾病，仍存在较大争议[4,8-13]。由于其临床罕见且临床皮损表现特殊，其诊断也面临巨大的挑战性，确诊仍需依靠组织病理学检查，MD的组织病理表现常为非特异性改变，主要的组织病理表现包括真皮浅层血管扩张，血管及毛囊等附属器周围可有不同程度的组织细胞及炎症细胞包括淋巴细胞、中性粒细胞、肥大细胞浸润、真皮水肿，较少数的组织病理学或可见非干酪性上皮细胞样肉芽肿形成[14-17]。

MD尚无统一的诊断标准，主要的诊断证据来源与依据为排他性诊断，MD的诊断需要在除外其他可能导致类似表现、症状的疾病后作出，如荨麻疹、血管性水肿、接触性皮炎、面部淋巴水肿或自身免疫性疾病如皮肌炎、红斑狼疮等[1]。MD除临床诊断较为困难外，其治疗迄今尚无统一标准的方案，目前应用于MD治疗中的方案主要包括抗组胺药物、系统口服糖皮质激素、皮损内注射曲安奈德、异维A酸、雷公藤、米诺环素或多西环素、奥马珠单抗等，但治疗效果与反应不尽相同[6,7,16,18-26]。总之，MD的特征为慢性病程、典型的临床表现,缺乏特异性的实验室检查结果与组织病理学改变且治疗困难[15]。本例患者为老年男性，皮肤损害以对称分布、边界不清的以上面部为著的面部弥漫性淡红斑及非凹陷性水肿为主，皮损缓慢进展至一定程度后无再次进展及消退趋势，依据临床表现、实验室检查及组织病理学检查排除其他疾病后，诊断符合Morbihan病。Morbihan病是一种罕见的疾病，由于缺乏特异性的直接诊断证据或于临床中面临一定的挑战，应引起皮肤科医师的重视，未来仍需进行进一步研究包括了解其病因与发病机制、探索Morbihan病的潜在的特异性诊断证据、制定标准的治疗方案等。