游走脾急腹症1例
2023-01-17杜明华宋国权韦冰冰张丽萍朱海燕
杜明华,宋国权,韦冰冰,张丽萍,朱海燕
游走脾,又名异位脾,是指由于固定脾脏的悬韧带发育不全或过于松弛和脾门血管蒂过长,脾脏活动度过大,脾脏脱离正常解剖部位而移位于腹腔、盆腔其他部位的疾病[1]。游走脾临床罕见,发病率低于 0.2%,仅见于个案报道。该病临床表现复杂,体征不典型,发生急性游走脾蒂扭转,易导致各类严重并发症,病情危重[2-3]。我院收治异位脾1例,现报道如下。
1 病例报告
患者男,16岁,因腹部剧痛3 d来诊。3 d前突发上腹疼痛,以左上腹部为著,向左腰背部放射,持续性绞痛,伴恶心、呕吐,有排气排便。次日腹部疼痛逐渐扩至全腹,外院查:白细胞13.1×109/L,中性粒细胞10.95×109/L,血小板计数146×109/L,D-二聚体27 651 ng/ml。腹部超声示:右下腹内可见大小约19.9 cm ×6.7 cm的实性回声,形态、回声与脾脏相似,其余未见异常。腹部CT平扫加增强扫描示:左侧腹部未见脾脏,右侧中下腹可见巨块状软组织密度影,上界至肝脏下缘,下界至膀胱后方,左侧中腹部可见回肠呈漩涡征,其近段小肠及胃扩张。腹部增强CT示:右侧中下腹巨块状软组织病灶物强化,左中腹部漩涡征。诊断“巨脾、异位脾伴梗死可能,不除外肠扭转,腹腔盆腔积液”,建议手术治疗。次日转院,再次腹部B超:右侧腹至左下腹可见大小19.0 cm×6.8 cm,似脾样回声。给予胃肠减压,抗感染及补液治疗后症状无缓解。第3天出现发热,体温最高38.5 ℃,腹痛持续加重,为进一步治疗来我院就诊。
入院查体:体温38.9 ℃,脉搏109次/min,呼吸18次/min,血压120/70 mmHg。强迫半卧体位。腹部平坦,全腹部压痛,左侧腹部及脐周压痛、反跳痛明显,左侧腹可触及巨大肿块,表面光滑,活动度欠佳,推动时疼痛明显,脾脏甲乙线10 cm,甲丙线13 cm,丁戊线-3.5 cm,腹部移动性浊音(-),肠鸣音弱。白细胞16.52×109/L,中性粒细胞14.5×109/L,C反应蛋白12.02 mg/dl,IL-6 245.4 pg/ml,血小板154×109/L,D-二聚体9770 ng/ml。B超引导下诊断性穿刺液,腹水常规黄色、浑浊,腹水细胞总数130 970×106/L,白细胞数95 970×106/L。腹部B超声示:脾脏体积23 cm×7.9 cm、回声均匀,脾门处脾静脉宽约1 cm,内可见实性回声填充,脾实质内可见少许血液信号,脾周见游离液体,最大深度1.3 cm。考虑脾大、脾门处脾静脉栓子形成,脾周积液。腹部CT示:脾脏体积明显增大,密度部均匀降低,脾门内旋,脾旁可见多发迂曲血管影,局部密度增高,似见漩涡征,周边脂肪间隙模糊,肝脏及脾脏周见液性密度影。腹盆血管CT扫描+三维重建:脾脏体积明显增大,密度不均匀降低,增强扫描动脉期见迂曲血管,脾动脉呈漩涡状迂曲,远端未见造影剂充盈,门脉期可见脾门处静脉充盈缺损,血管呈漩涡状迂曲,脾脏未见强化,脾脏周围见液体密度影。小肠肠管扩张并见气液平面(图1)。脾脏体积异常增大伴无对比剂强化并脾门血管异常改变,考虑游离脾扭转伴梗死、腹腔积液、肠梗阻(图2)。
图1 游走脾急腹症患者入院时腹部CT
图2 游走脾急腹症患者入院时腹盆血管CT螺旋扫描+三维重建
予抗感染、解痉等对症处理,腹痛无缓解。急诊全麻下行腹腔镜探查,术中见:脾周、肠间隙、左侧结肠旁沟、盆腔少许淡黄色浑浊分泌物,部分小肠、横结肠扩张明显,肠壁水肿,考虑患者病情危重,遂转开腹探查。术中见:脾脏明显增大,体积为25 cm×12 cm×5 cm,炎性充血,游离,脾蒂较长,部分组织呈缺血坏死表现。远端回肠、横结肠扩张,肠壁水肿,部分小肠系膜扭转,距回盲部近段80 cm处可见一小肠憩室。术中诊断游走脾扭转、脾梗死、脾大、弥漫性腹膜炎、麻痹性肠梗阻、小肠系膜扭转、肠憩室,遂决定行脾切除、小肠憩室切除、肠系膜扭转复位术。其余脏器未见异常。
术后病理诊断符合出血性脾梗死,继续抗感染、保肝、补液及营养支持治疗,第6天复查白细胞7.22×109/L,血小板计数851×109/L,D-二聚体8660 ng/m,好转出院。术后1个月门诊随访,无不适,查血常规、下肢血管B超、腹部X线片未见异常。
2 讨 论
目前,游走脾发病机制不明。先天发育异常、肠扭转、脾脏手术等各种原因造成脾脏缺乏其固有附着韧带的支撑,脾脏仅通过血管蒂与脾门相连,具有高度活动性,使脾脏异位于腹部或盆腔内[4-8]。急性脾蒂扭转初期,静脉回流不畅,脾脏淤血肿大,后脾动脉血流中断,脾脏缺血性坏死及炎性渗出,与周围组织粘连固定,导致严重急腹症发生[9]。
游走脾症状、体征和病程取决于解剖位置及病理生理状态。根据症状轻重可分为3种类型:(1)无症状,多在体检和影像学检查时意外发现;(2)轻型,症状主要为游走脾压迫或牵拉邻近器官的表现,如恶心、呕吐、腹胀,非特异性或间歇性腹部不适等,触诊腹部或盆腔相应部位有肿物[5];(3)急腹症型,游走脾严重并发症,如脾扭转、梗死,小肠、胃或胰腺扭转或梗阻,肠系膜扭转,胃静脉曲张出血,胰腺炎症、坏死,膈疝等造成,合并脾脏破裂、重症胰腺炎、严重腹腔感染时可导致休克。最常见的体征为左上腹压痛,腹膜炎时反跳痛阳性[9-15],病死率高达50%[10,11]。
游走脾血常规和生化检查无特异性,合并并发症时可表现相应指标异常。超声可发现游走脾位置、形态、活动度、长度、宽度和厚度,和脾脏实质回声结构,脾脏缺血和出血[16]。CT是目前诊断游走脾和其并发症最直观、有效的检查方法[17]。影像特征:(1)漩涡征,脾门蒂血管似“麻花样”扭转;(2)假包膜征,脾梗死后建立脾脏侧支循环,导致脾包膜密度高于脾实质;(3)脾蒂血管高密度充盈缺损,提示脾蒂急性栓塞;(4)巨脾,脾脏充血失去正常形态;(5)脾实质密度不均匀,脾梗死区与周围正常脾实质密度不均所致;(6)压迫或牵拉致相邻脏器的解剖关系改变[6,18-20]。CT增强扫描和血管三维重建可显示脾脏的移位方向,脾脏和脾门蒂血管的血供情况,以及相邻脏器的解剖关系和病变特点[6]。
游走脾尚无统一治疗标准,临床多推荐游走脾行脾切除术[21-25]:(1)患者脾蒂扭转进行性加重,急腹症内科治疗不能缓解,出现急性并发症如急性腹膜炎,合并急性梗死或急性血运障碍,脾血管血栓,胃肠道梗阻,异位脾脏怀疑恶病者,对异位脾脏合并巨大囊肿、血管瘤、有破裂倾向,异位脾脏破裂,出血性休克等,应急诊手术;(2)为明确诊断及疾病分型,如病因、解剖结构、病理等,可腹腔镜或开腹手术以指导治疗;(3)慢性、反复脾蒂扭转,反复腹痛、脾扭转超过程度或时间过长,建议手术治疗缓解血系降低的相应症状及脾血管血栓形成或脱落。
脾切除术后血栓形成和栓塞的发生率为5%~10%[26]。脾切除术后短期内血小板急剧增加、全血细胞增多、血浆黏度升高、红细胞聚集性增加及变形性降低,是术后并发血栓的病理生理基础[26-29]。脾切除术后1~2周血小板逐渐升至高峰,此时最易并发血管栓塞。有学者认为血小板>500×109/L时才考虑使用抗凝药物。但也有研究认为,无出血倾向时,游走脾切除术后可立即予以低分子肝素抗凝治疗,每3~4 d监测血小板、凝血功能,待血小板降至正常值可停抗凝药,术后1、2、12个月超声复查有无残余脾静脉、肠系膜静脉段及门静脉血栓[26]。
游走脾十分罕见,合并蒂扭转致急腹症者更少,合并急腹症时病情表现复杂、严重并发症多,早期识别、及时诊断及规范治疗是保护脾脏功能的关键所在。突发不明原因的腹部或盆腔肿块、腹痛、腹膜炎症状时应考虑游走脾并脾蒂扭转急腹症,应及时行腹部超声和CT检查。符合手术指征及时手术,是降低游走脾严重并发症危害的关键。脾切除术后需监测血小板计数及凝血功能,高凝状态建议使用低分子肝素等抗凝药物治疗。