2例先天性无痛无汗症合并肘部骨折患儿的护理
2023-01-09代瑞玲
代瑞玲
(天津市天津医院,天津 300211)
先天性无痛无汗症(congenital insensitivity to pain with anhidrosis,CIPA)是以无痛无汗为主要症状的一种遗传性疾病,患者痛觉丧失、全身无汗,还会出现反复发作的发热、感染、智力发育迟钝等症状[1]。CIPA是一种罕见的常染色体隐性疾病。肘部骨折是儿童创伤中常见的损伤部位,包括肱骨髁上骨折、内外髁骨折、尺骨鹰嘴骨折等,其中最常见的为肱骨髁上骨折和肱骨外髁骨折。无痛无汗症患儿在骨折后,会产生很多特殊的护理问题,比如在没有保护性疼痛下,患肢仍然多动,不会一直处于治疗体位,容易出现再折等并发症;痛觉的缺失也使得护理人员不能及时发现骨筋膜室综合征;患儿容易高热,但普通的退热方法很难使其降温。诸如以上情况,此类患儿给护理人员带来了新的挑战。我科曾收治2例先天性无痛无汗症合并肘部骨折的患儿,通过积极有效的治疗护理措施,患儿均好转出院。现将治疗及护理体会介绍如下。
1 临床资料
患儿1,男,6岁,主因入院前1天玩耍时不慎摔伤致左肘部肿胀畸形收住院,诊断为“左肱骨髁上骨折”。患儿2,女,8岁,主因入院前1天下楼梯时不慎摔伤致右肘部肿胀畸形收住院,诊断为“右肱骨外髁骨折”。两例患儿均家长代述自出生后发育迟缓,主要表现为智力发育迟缓,言语能力差,全身无汗,反复发热,发热时烦躁不安,经冷水擦洗后体温渐降,体温随天气及室温变化而改变。患儿1痛觉缺失,患儿2痛觉迟钝,均曾确诊为先天性无痛无汗症。患儿1查体配合度较差,多动,智力迟缓,难以交流,全身多处外伤,愈合缓慢,舌尖可见缺损,多数指尖指甲缺如,手指末端皮肤结茧、干裂,全身检查各部位均无痛感。专科查体可见患肢有石膏托外固定,末梢血运好,手指活动不配合,桡动脉可触及。患儿2查体较能配合,智力发育明显较同龄人落后,可以简单交流,可见全身皮肤干燥,部分指尖指甲缺如,牙齿稀疏,全身检查各部位均痛感迟钝。专科查体可见患肢有石膏托外固定,末梢血运好,手指拇背伸、握拳、对掌、分并指功能可,桡动脉可触及。2例患儿入院完善相关术前检查后,在手术室全麻下行闭合复位经皮穿针内固定术。于术后均出现不同程度的发热,体温最高达39.8℃,经积极对症治疗护理后体温恢复正常,术后伤口干燥无渗出。患儿1于术后第3天好转出院,患儿2于术后第4天好转出院。
2 护理
2.1术前护理
2.1.1安全护理 无痛无汗症患儿常有多动症状,故需特别注意其安全护理,避免受伤[2]。责任护士将骨科专用治疗器具、输液架等妥善放置,以防磕碰到患儿。嘱家长拉好两侧床挡,暂时离开时一定告知护士,待护士在旁看护后方可离开。嘱家长将玻璃制品、尖锐物及开水瓶等放于患儿无法触及的地方,患儿的玩具应柔软、圆滑,如无毒的塑料玩具或布制的图书等。给予患儿的食物、牛奶、饮料等先试温,对家长做好安全告知,防止患儿发生自残行为。本组2例患儿住院期间未发生意外伤害。
2.1.2患肢管理
2.1.2.1体位 患儿尽量平卧,患肢石膏托临时固定,用体位垫抬高,使“手超过肘,肘超过心脏”。如厕时可下地,需佩戴三角巾,避免摔倒。
2.1.2.2警惕骨筋膜室综合征的发生 由于外固定过紧或肢体高度肿胀,而致筋膜室内压力增高,前臂组织血液灌流不足引起,通常发生在伤后4~24小时。临床医生提倡早期观察“5P”征,即疼痛、苍白、麻痹、无脉、皮肤感觉异常。疼痛是这种并发症最明显的标志[3]。由于患儿痛觉缺失,故只能靠观察指端颜色、压甲实验、肿胀程度等情况进行判断。每2~4小时观察上肢末梢循环情况,若指端偏冷,色泽苍白,压甲实验阳性,肿胀明显,应及时通知医生给予处理。本组2例患儿在入院时即发现患肢稍肿胀,护理人员首先检查确认了2例患儿石膏托松紧适宜,然后协助患儿卧床,用体位垫将患肢抬高,给予冰袋外敷,指导患儿做握拳伸指活动,促进血液回流,减轻肿胀。由于患儿没有保护性的疼痛,患肢依然频繁活动,也不能长时间保持以上的治疗体位,因此除了以上措施,护理人员还协助患儿下地时佩戴好三角巾,指导家长为患儿做被动握拳伸指活动,嘱家长在尽量限制患肢活动的情况下,可以不必限制患儿玩耍时手指的抓握活动。经过以上对症处理及密切观察,2例患儿均未发生骨筋膜室综合征。
2.1.3术前常规准备 清洁皮肤,修剪指甲,术前2小时饮用清亮液体,如清水、碳酸饮料、清茶等,饮用量不超过200 mL。向家长讲解术前注意事项,使其配合,让患儿得到充分休息。
2.2术后护理
2.2.1术后常规护理 患儿术后返回病房,给予平卧位,头偏向一侧,防止误吸。持续心电监护,密切观察血压、血氧、脉搏、呼吸情况。本组患儿1返回病房时有轻微躁动,经给予盖被保暖,家长陪伴,播放患儿喜爱的儿歌,约2小时后患儿恢复安静状态。
2.2.2饮食护理
2.2.2.1术后禁食水护理 术后麻醉清醒后试饮水,少于10 mL。饮水无障碍后1小时,饮用焦米汁100 mL。6小时后正常进食水。本组2例患儿全麻术后均顺利过渡到正常饮食,无恶心呕吐等并发症发生。
2.2.2.2日常饮食护理 由于患儿牙齿稀疏,故日常饮食以易消化的软食为主(如米粥、面条等),并补充蔬菜、水果等富含维生素的食物,每天可适当饮用牛奶,补充营养,促进骨生长。喂食食物、饮料时先试温,避免患儿因感觉障碍发生烫伤。
2.2.3患肢护理 用体位垫抬高患肢。术后密切观察患肢末梢血运及肿胀情况,遵医嘱给予冰袋外敷以消肿。患肢麻醉消退后,及时检查患肢手的拇背伸、握拳、対掌及分并指功能,以及时发现有无神经损伤等并发症。本组患儿1由于智力发育迟缓,术后手指活动不能配合,护士采取诱导其抓握各类物品的方式来判断患儿手指功能。通过诱导,患儿成功地用患手捏起一颗他最喜欢的糖并握在手里,当家长把一整袋糖放患儿面前时,患儿伸开五指去抓,最后跟着家长一起竖起大拇指比了个“你真棒”的手势,由此判断患儿手功能良好。患儿2术后手功能良好。
2.2.4静脉输液护理 由于患儿对针刺无痛感,在进行静脉穿刺及其他各项护理操作时更应小心仔细、动作轻柔。患儿使用静脉留置针,用弹力绷带固定。指导家长做好静脉通路的保护工作,勿让患儿抓挠穿刺处。输液过程中经常巡视穿刺部位情况,防止患儿因好动和无疼痛感受,发生液体外渗或套管针脱出等。经过护理人员和家长的共同努力,本组2例患儿至出院前静脉通路维持良好。
2.2.5石膏固定护理 本组2例患儿术后均有石膏托外固定。近年来,我科使用的石膏均为新型的树脂石膏,它在透气性、舒适性等方面都优于传统石膏,但其硬度较强,边缘锋利,石膏边缘与皮肤接触的地方容易形成压力性损伤。压力性损伤的早期症状是局部持续性疼痛,因患儿先天性痛觉缺失而无法表达,故术后及时检查石膏托松紧度是否合适,边缘受压处及时增加棉垫,每天查看石膏边缘皮肤情况。本组患儿1在术后第2天发现其上臂石膏边缘皮肤发红,立即给予增加棉垫,定时按摩皮肤后缓解,2例患儿术后均未出现因石膏固定导致的压力性损伤。
2.2.6伤口观察 伤口感染早期表现为局部红、肿、热、痛,由于患儿无痛觉,因此伤口的观察很重要。术后密切观察伤口处外敷料渗血渗液情况,必要时通知医生给予伤口换药,时刻保持伤口外敷料的清洁干燥。本组2例患儿术后伤口均愈合良好。
2.2.7体温护理 由于患儿不能排汗,热感、刺痛均无法刺激出汗,故普通退烧药对其无效,其散热主要通过传导、辐射和排尿的方式,因此发热时以物理降温为主。高热时呼吸增快,需补给充足的水分,增加尿量,促进体内毒素排出。冰袋冷敷腋下及腹股沟处,每20~30分钟间歇更换冷敷部位,用温水擦浴。患儿体温升高与外界环境温度密切相关,病室温度控制在18~22℃。本组2例患儿术后均出现不同程度的发热,体温最高达39.8℃。给予病室定时开窗通风,冰袋外敷及温水擦浴,协助患儿多饮水,由于患儿1依从性较差,不肯多饮水,遵医嘱给予补液治疗。2例患儿出院前体温均降至正常,无其他并发症发生。
2.2.8功能锻炼 术后当天麻醉消退后患肢做握拳-松开动作,每天4次,每次10分钟。第2天增加腕关节的屈伸练习,胸前悬挂三角巾悬吊患肢,做肩关节的前后摆动练习,l周后增加肩部的主动练习,包括肩部的屈伸、内收、外展与耸肩,并逐步增加其运动幅度。3周后去除石膏托,主动行肘关节屈伸练习和旋前、旋后练习。一般情况下功能锻炼均以患儿不感到疼痛为宜,但2例患儿没有疼痛感受,容易屈伸过度造成再折等并发症,且患儿1依从性差,因此在石膏托拆除之前,教会家长为患儿做被动锻炼,3周去除石膏托后,患儿来门诊由我院专业的康复师为其锻炼。本组2例患儿术后肘关节功能恢复良好。
2.3出院指导 出院前责任护士确认家长已和主管医生取得移动医疗App联系,并指导门诊预约挂号方法。保持伤口外敷料清洁干燥,骨折未愈克氏针未拔除前,需每3~4天行针尾消毒换药。如果针眼处有明显红肿渗出,必要时遵医嘱口服头孢类消炎药。密切监测患儿体温,指导患儿家长正确使用物理降温方法。由于患儿痛觉迟钝,好动,容易发生再骨折,家长需加强看护。提前预约主治医生门诊复查,根据骨折愈合情况决定是否拆除石膏托及拔除克氏针,拆石膏托后门诊康复师开始指导功能锻炼。
3 小结
先天性无痛无汗症合并肘部骨折的患儿极其罕见。护理时应充分根据患儿特点,术前着重做好安全护理,避免意外发生,同时给予患肢管理,避免骨筋膜室综合征等并发症的发生。术后做好饮食、患肢、静脉输液、石膏、伤口、体温等方面的个性化护理。患儿的功能锻炼有其特殊性,最好在专业的康复师指导下进行。