以假性肠梗阻为首发表现的重症狼疮肠系膜血管炎1例报道

刘建威

广东省珠海市人民医院内科培训基地 (广东 珠海 519050)

1 资料与方法

1.1 一般资料患者，女，31岁。因腹痛、腹胀、腹泻4天，加重1天入院。患者4天前因进食冷食后突发腹痛，呈阵发性绞痛，以中上腹为主，伴有腹胀、腹泻，起初为黄色软便，后逐渐排水样便，便后腹痛可稍缓解，伴活动后气促，休息后可逐渐缓解，活动耐量明显下降，伴恶心，呕吐胃内容物多次，非喷射性，伴大汗、全身乏力，无咳嗽、咳痰，无畏寒、发热等不适。遂至当地医院就诊，予对症治疗(具体不详)后未见好转。1天前患者无明显诱因上述症状加重，腹痛持续不缓解，腹泻次数增多，约10次/天，每次量不多，无发热、畏寒，无头痛、头晕等不适，遂来我院急诊就诊，收入急诊病房。既往史：有“妊娠高血压”病史(具体不详)，现未用药。虾过敏，儿童时期有药物过敏史(具体不详)，10余年前行阑尾切除术；1年余前有剖宫产史。无家族遗传史。

体格检查：体温：36.6℃，脉搏：122次/分，呼吸：28次/分，血压：134/99mmHg。神志清楚，精神一般，查体合作。呼吸促，双肺呼吸音粗，双肺未闻及明显干湿性啰音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，稍膨隆，无肠形蠕动波，中上腹压痛，全腹反跳痛，未扪及包块，肝脾肋下未及，肝区叩痛可疑阳性。肠鸣音减弱，2次/分。四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，双侧病理征阴性。双下肢无明显水肿。

辅助检查：我院急诊抢救室：全腹CT平扫(图1A～图1C):腹部多组小肠(空肠为主)、降结肠及乙状结肠肠壁水肿，肠腔积液扩张。左下腹近回盲部肠管似呈旋涡状改变，考虑小肠旋转不良较肠扭转可能性大。肠系膜脂肪间隙密度增高、模糊，考虑弥漫性腹膜炎可能。腹、盆腔大量积液。右侧附件区可疑囊性灶。左肾稍高密度结节，复杂性囊肿可能。双侧胸腔少量积液。双肺散在纤维增殖灶。双侧骶髂关节面密度增高，考虑致密性骶髂关节炎。

1.2 方法根据患者现病史、症状、体征，完善相关检查，确定初步诊断，并积极治疗。患者症状未见改善，继续进一步检查，明确鉴别诊断，后经过科室内讨论，修正诊断，并且及时给出治疗方案。

2 结 果

2.1 初步诊断患者入院后完善相关检查：全腹部CT增强：十二指肠-空肠远段肠壁明显增厚水肿、肠管积液扩张，对比2021年11月19日CT，扩张小肠范围向空肠远段进展；扩张-正常肠管移行处小肠走行欠规整，请结合临床除外肠扭转或腹内疝；降结肠、乙状结肠肠壁轻度水肿；左侧输尿管壁稍增厚，性质待定；腹、盆腔大量积液；腹、盆腔大量渗出，炎症可能；右侧附件区可疑稍低密度灶；双侧骶髂关节炎；双侧胸腔少量积液。右下肺动脉可疑充盈缺损，肺动脉栓塞可能，建议进一步肺动脉CTA检查。结合患者症状、体征、辅助检查及普外科会诊意见，目前考虑缺血性肠病可能性大，完善诊断性腹腔穿刺，2021年11月20日胸腹水生化：乳酸脱氢酶LDH546U/L。腹水常规、腹水癌胚抗原、腹水涂片找抗酸杆菌：未见异常。CA125 58.90U/mLH。2021年11月21日肠系膜上动、静脉CT成像(图2)：肠系膜上动、静脉CT血管成像未见明显异常。回肠末段、升结肠及回盲部粘膜层异常强化，考虑炎症性肠病可能性大。小肠及结肠肠管壁增厚，水肿，并肠管扩张积液、腹、盆腔积液。左侧输尿管壁稍增厚。胆囊高密度影，考虑造影剂排泄残留。右下肺动脉可疑栓塞；双侧胸腔积液。2021年11月21日术前八项：乙肝表面抗体100.92(阳性)mIU/mL。蛋白C、蛋白S测定(金域检验)未见明显异常。

2.2 治疗入院后予腹腔穿刺引流，暂予禁食、胃肠减压、解痉等治疗，积极查找病因。

2.3 修正诊断，确定最终诊断2021年11月22日特种蛋白八项：C-反应蛋白29.9mg/L，免疫球蛋白G9.69g/L，免疫球蛋白M0.50g/L，补体30.43g/L，补体40.09g/L。2021年11月22日血沉83mm/h。2021年11月23日铁蛋白定量196.50ng/mL。2021年11月22日ANA、ds-DNA、ENA(十三项)：抗核抗体阳性1:1000，ANA核型核均质型，抗nRNP/Sm抗体阳性，抗Sm抗体阳性，抗SS-A抗体阳性，抗核小体抗体阳性，抗组蛋白抗体阳性，抗核糖体P蛋白抗体阳性。2021年11月23日狼疮抗凝物质筛查(金域检验)：狼疮初筛/狼疮确认1.26，狼疮抗凝物确定试验,凝固法41.0秒，狼疮抗凝物初筛试验1,凝固法51.7秒。2021年11月22日血管炎三项(PR3、MPO、GBM)阴性。结合患者目前病情，经科内讨论，修正诊断：1、系统性红斑狼疮，狼疮肠系膜血管炎(重症)，假性肠梗阻，狼疮性肾炎；2、弥漫性腹膜炎。

2.4 给出治疗方案给予甲泼尼龙1000mg冲击3天(11月22日至11月24日)抗炎、低分子肝素抗凝等治疗。2021年11月24日全腹CT平扫(图3):现片显示十二指肠-空肠远段肠壁未见明显增厚水肿，局部肠管稍扩张，对比2021年11月21日CT，较前明显改善；降结肠、乙状结肠肠壁轻度水肿，较前明显改善；左侧输尿管壁可疑增厚，请结合增强检查；腹、盆腔积液较前减少；腹、盆腔渗出，炎症可能；右侧附件区可疑稍低密度灶；结肠内高密度影，考虑造影剂存留；左肾钙化斑；腹部皮下软组织水肿；双侧胸腔少量积液，较前稍增多；双侧骶髂关节改变，致密性骨炎可能。复查CT可见肠壁水肿及肠管扩张均已明显改善，考虑治疗有效，11-25起予序贯泼尼松片(5mg/片)，每天一次维持。患者肠道功能已逐渐恢复，肠鸣音较前活跃，予以肠内营养支持。2021-11-28抗心磷脂抗体三项定性、β2糖蛋白1抗体阴性。2021-12-04全腹部CT+肺动脉CT成像(图4)：右后下肺动脉分支内少许血栓可能，请结合临床及复查。双侧胸腔少量积液。腹、盆腔少量积液。双侧附件区稍低密度灶，考虑生理性卵泡，随诊。左肾复杂性囊肿可能。双侧骶髂关节异常改变，考虑致密性骶髂关节炎。患者一般情况可，无特殊不适，复查结果较前均有明显好转，诊断为：重症狼疮肠系膜血管炎，出院。

3 讨 论

针对系统性红斑狼疮来说，本质上属于一种自身免疫性疾病，它可以对全身的器官系统，都造成非常大的损害，比如肾脏、皮肤、肺部、血液系统、消化系统、神经系统等[1]。根据相关调查能够了解到，超过50%的病人，都会有消化系统症状的发生，比如说，恶心、呕吐，腹痛，腹泻，便血，肛门停止排气、排便，腹腔积液等，临床中最常见的是急腹症，而导致这种症状出现的原因，主要是由于发生了重症狼疮肠系膜血管炎(LMV)[1]。该患者因腹痛、腹胀、腹泻、呕吐入院，查体中上腹压痛，全腹反跳痛，肠鸣音减弱，急诊查腹部CT提示肠壁水肿，肠腔积液扩张，小肠旋转不良较肠扭转可能性大，CRP、PCT高，结合症状、体征，辅助检查，考虑肠梗阻待排、炎症性肠病待排，未给予特殊鉴别。后结合患者目前病情，抗核抗体阳性1:1000，ANA核型核均质型，抗nRNP/Sm抗体阳性，抗Sm抗体阳性，抗SS-A抗体阳性，抗核小体抗体阳性，抗组蛋白抗体阳性，抗核糖体P蛋白抗体阳性。2021年11月22日血管炎三项(PR3、MPO、GBM)阴性。经科内讨论，修正诊断：1、系统性红斑狼疮，狼疮肠系膜血管炎(重症)，假性肠梗阻，狼疮性肾炎；2、弥漫性腹膜炎[2]。

针对重症狼疮肠系膜血管炎(LMV)来说，从本质上看，属于系统性红斑狼疮的一种并发症，通常情况下，是可以通过糖皮质激素得以改善，但是在起病过程中，它的隐匿性非常高，很可能被误诊，而误诊的可能性高达72.7%，如此说来，就可能会对治疗造成一定的影响。如果这种疾病，无法获得及时的医治，死亡率非常高，高达53%[3]。 此外，部分SLE以LMV为首要症状，进一步加大了诊断的难度[1]。

根据指南及相关文献[1,4]，患者目前病情需大剂量激素冲击治疗，目前大剂量激素冲击治疗三天(11月22日至11月24日)后，症状较前明显好转，11月24日复查CT可见肠壁水肿及肠管扩张均已明显改善，考虑治疗有效，11月25日起改小剂量甲强龙40mg qd序贯，现患者腹痛、腹胀、腹泻经激素抗炎、抑酸护胃、利尿、抗感染、补液等对症支持治疗后，症状较前改善，胃肠功能逐渐好转，出院[4]。

针对假性肠梗阻(IPO)来说，本质上属于一种临床综合征，通常情况下，它会表现出肠梗阻的各种症状，但不会表现出机械性肠梗阻[5]。对于将IPO作为首发症状的SLE病人，在发病的过程中，具有发病急的特点，并且还会表现出各种消化系统症状，比如说，腹痛、呕吐以及便秘等等，病程相对较长，病人在进行就诊的过程中，常常会出现体重明显下降的现象[6-7]。IPO腹痛的特点与机械性肠梗阻不同，通常情况下，疼痛的部位主要是脐周，或者全腹，并且主要是持续性胀痛，绞窄性疼痛相对较少，腹痛在呕吐或腹泻后减轻，但不能完全缓解。IPO患者在起病阶段即出现肠鸣音减弱，甚至消失，而且不出现肠型和肠蠕动波。这一点相较于机械性肠梗阻来说，表现出明显差异。特别需要指出的是，有些病人，在发病的过程中，还会有膀胱刺激症的症状出现，若是可以将泌尿系统的感染排除在外，对于这种疾病的诊断是非常有意义的。常见腹部体征有腹膨隆、压痛和肠鸣音减弱。血尿常规、胸片和腹部超声检查往往可以发现血液系统、肾脏、输尿管、膀胱、腹膜、胸膜和心包受累的证据，其中肾盂、输尿管积水发生的比例高而且具有一定特征性。通过血清学筛查能够了解到，ANA阳性和低补体血症，其中，抗SSA抗体具有相对较高的阳性，而抗dsDNA阳性率较低[8]。该患者无膀胱刺激症状，无泌尿系感染，影像学不支持肾盂、输尿管积水。故排除此诊断。应详细询问患者症状，完善查体，辅助检查，全面分析，早期诊断[9-10]。