产前超声诊断双头联体畸形1 例

燕飞雷，马 斌，王艺璇，李天刚，杨 兰

（1.甘肃中医药大学第一临床医学院，甘肃 兰州 730000；2.甘肃省妇幼保健院，甘肃 兰州 730000）

病例孕妇，31岁，孕2 产1，月经规律，无遗传病及传染病史。孕17 周超声检查：羊膜腔内探及两个胎儿回声，A胎双顶径32 mm，B 胎双顶径36 mm；双胎胸部以上分开，胸部以下相互融合，可探及1 个躯干（图1，2），胸腔内可探及2个心脏，B 胎心脏十字交叉结构消失，房室之间仅探及1 组共同房室瓣，A 胎心脏结构未见明显异常；双胎共用腹围143 mm，腹腔内可探及1 个肝脏、1 个胃泡、2 个肾脏和1 个膀胱回声；胎儿可探及3 条手臂（图3），2 条下肢（图4）；双胎共用1条脐带，脐血管内可见1 条脐动脉和1 条脐静脉（图5）；1 个胎盘，胎盘位于前壁，羊水深48 mm，内透声性好；胎儿骶尾部脊柱前方探及一囊性占位，大小16 mm×14 mm×10 mm。超声提示：①宫内双头联体并多发畸形；②胎儿骶尾部脊柱前方囊性占位，考虑骶尾部囊性畸胎瘤。孕妇及家属选择引产，引产后标本证实了产前超声诊断。

讨论联体畸形是一种极为罕见的先天性畸形，发生率为1/10 万～2/10万，其发生与配偶、母体年龄、遗传因素无关。目前有两种理论来解释联体畸形，一种理论为裂变理论，即卵子受精后的13～15 d 胎盘发生不完全裂变；另一种理论为融合理论，即两个单独的单卵胎盘二次融合[1-3]。联体畸形分类方式较多，一般分为对称性联体与不对称性联体（寄生胎）两类，以对称的横联双胎较多，主要有以下类型：双头联胸联腹双胎、联胸联腹双胎、联胯联体双胎、联头联胸联腹双胎、不对称性联体双胎等[4]。本例属于双头联胸联腹双胎，双头分离极为罕见。联体畸形仅发生于单绒毛膜单羊膜囊的双胎妊娠中，若超声检查提示双胎之间有羊膜带状的强回声分隔，具有两个胎盘，则可以排除联体畸形；若双胎之间没有羊膜带状的强回声分隔，只有1 个羊膜囊和1 个胎盘时，应警惕可能为联体畸形[5-6]。同时，羊水过多和双胎均为臀位或体位为面对面时，提示可能为联体畸形。此时，超声医师应仔细扫查双胎连接融合部位以及脏器融合程度[6]。联体双胎多伴有不同程度的心脏、肝脏及其他器官相连或畸形，本例双头联体畸形共用1 个肝脏、胃泡和膀胱。三维超声在胎儿体表检查方面准确度更高，能够清晰、立体显示骨骼结构，对于孕早期诊断胎儿畸形具有极高的价值。表面成像技术用于产科超声检查，可清晰显示联体畸形的立体形态、表面特征和空间位置关系[7-8]。超声检查最早于孕12 周时可检出联体畸形，大多数联体畸形为早产儿，40%为死胎，35%出生后1 d 内死亡。本例超声检出联体畸形后，孕妇及家属决定终止妊娠。规律的产前检查可使医生及时了解孕期情况，并对畸形进行相对准确的预后评估[9]。