中西医结合治疗良性颅内压增高症继发视神经萎缩1例

周芷伊，柏梅，龙思羽，孙婉钰，王影

良性颅内压增高症（benign intracranial hypertension，BIH）临床可见头痛、呕吐、视乳头水肿等症状，除颅内压升高外，脑脊液检查、影像学检查、意识水平大多无异常，故称为“良性”[1]。国外文献[2]报道的年发病率约为2.4/10 万，肥胖者、青春期或年轻女性多见。高颅压长期存在可继发视神经萎缩，导致视野缺损，视力下降等严重症状，约有25.0%的BIH 患者可发生永久性的视力丧失[3]。本病在眼科并不少见，但常易与可导致视乳头水肿的疾病（如视神经炎等）混淆，临床易贻误治疗。

1 临床资料

患者毛某，女，26 岁，因“双眼视物模糊1 年，加重3 个月”于2020 年8 月12 日就诊。患者1 年前双眼视力下降，就诊于当地医院，诊断为“双眼视经炎”，水通道蛋白4 抗体（aquaporin 4 antibody，AQP4-Ab）阴性，予糖皮质激素治疗后视力未见好转。3 个月前在当地医院行腰穿检查，示颅内压＞320 mm H2O（1 mm H2O=0.0098 kPa），诊断为“良性高颅压”，行腰大池-脑脊液分流术后颅内压下降，但双眼视物模糊加重。就诊时查视力：双眼光感不确定。眼压：右眼14.0 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼14.1 mm Hg。双眼瞳孔中等散大，直、间接对光反射均迟钝，眼底视盘边界模糊毛糙，色淡白，隆起不显，黄斑中心凹反光未见，视网膜动脉细，A∶V≈1∶2（图1A、1B），余未见明显异常。中医四诊：精神可，神色自如，面色白，体型胖，舌暗红，苔白，脉弦细。头颅磁共振静脉血管成像均未见明显异常。7 d 前（2020 年8 月5 日）于外院查颅内压为180 mm H2O。双眼闪光视觉诱发电位（flash visual evoked potential，F-VEP）未见明显波形（图1C、1D）。光学相干断层扫描（optical coherence tomography，OCT）示：双眼视网膜神经纤维层（retinal nerve fibre layer，RNFL）及神经节细胞复合体（ganglion cell complex，GCC）薄变（图1E-1H）。头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示：显示部分空蝶鞍（图1I、1J）。既往高脂血症4年、高尿酸血症2年，未予药物治疗。西医诊断：双眼视神经萎缩；中医诊断：双眼青盲（气阴两虚、瘀血阻络证）。即刻收治入院。

入院后予注射用鼠神经生长因子30 μg 双眼球旁注射，注射用腺苷钴胺1.5 mg肌注以营养神经；复方樟柳碱注射液4 mL 双颞浅注射以改善循环。中医治以益气养阴，活血明目。即予中医适宜技术和中药汤剂口服治疗：（1）针刺取穴百会、双侧攒竹、鱼腰、太阳；眼针选用双侧上焦区、肝区、肾区、心区；头针选用视区、顶颞前斜线、枕上正中线；耳穴选取神门、肝、胆、目1、目2、交感、内分泌以行气通络。（2）中药庵包（艾叶、红花、川芎、秦艽等）外用敷眼以温通经络，益气活血，共14 剂。（3）口服中药汤剂，黄芪40 g、生地黄20 g、百合15 g、石斛15 g、鳖甲10 g、赤芍20 g、当归20 g、川芎10 g、枸杞子20 g、菟丝子20 g、车前子10 g、地肤子10 g、覆盆子15 g、蔓荆子10 g、青葙子10 g、茺蔚子10 g。14 剂，水煎服，每日1剂，早晚温服。2020年8月26日出院。

二诊（2020 年9 月23 日）：患者舌暗淡，舌下脉络迂曲，苔薄白，脉弦细，身胖体虚，眠差疲劳。右眼视力恢复光感，左眼同前。予胞磷胆碱钠胶囊0.2 g 口服，每日3 次以营养神经。中医治以益气养阴，补益肝肾，活血通络，予上方减去百合、石斛、鳖甲、车前子、地肤子，加西洋参2 g、黄精10 g、制首乌10 g、远志10 g、玄参15 g、三七粉3 g、丹参10 g、地龙10 g。14剂，服法同前。

随访（2020 年10 月21 日）：患者双眼视力已恢复至光感。因返乡继续中西医治疗，故未再复诊。

2 讨论

BIH 的病理生理机制尚不明确，主要认为与脑脊液循环状态有关，如脉络丛增大或其分泌活性增强而导致脑脊液分泌过多、静脉窦狭窄或与维生素A缺乏相关的蛛网膜颗粒细胞增厚而妨碍脑脊液吸收等，均可导致脑脊液潴留升高颅内压[4-5]。肥胖为BIH 的危险因素，研究[6-7]表明，体重下降6.0%～10.0%，BIH 患者的高颅内压症状可明显缓解，体重上升则会增加BIH 复发的风险。完善影像学、脑脊液生化及眼科检查对诊断BIH尤为重要。临床中常以腰穿测量颅内压力，若其值大于200 mm H2O，脑脊液生化无明显异常作为诊断标准[8]。BIH 患者头部核磁可显示“眼球后缘扁平”，但敏感性仅43.3%，尚不能作为诊断标准[9]。包庆武等[10]结合国内外已有研究，认为空蝶鞍、视神经鞘增粗扭曲及静脉窦狭窄在诊断BIH 中是较为可靠的影像学表现。OCT可以客观评价颅内高压引起的视乳头水肿及视网膜各层损害的程度。

本例患者为年轻女性，肥胖，腰穿示颅内压大于320 mm H2O，脑脊液生化无异常，头部MRI 可见眼球后缘扁平、部分空蝶鞍及视神经鞘增粗扭曲，OCT 示视盘水肿，RNFL 层变薄，其余检查未见明显异常，故诊断BIH。中医治疗应在解除颅内高压的基础上，挽救受损的视功能。

本病属中医“青盲”范畴，为精阳之气失于升发、目中玄府闭塞所致，治疗常以升阳开窍、宣通玄府为法[11]。因头为“诸阳之会”，眼周诸穴又多属三阳，通过针刺头部及眼周穴位，能够升腾精阳、疏通气血，起到改善眼部血液循环及神经传导功能的作用，促进视神经恢复。

BIH 在眼部主要表现为视乳头水肿，为颅内压升高导致视神经鞘内压力升高，鞘内轴浆流动受阻致使盘周神经纤维水肿增粗所致[12]。常见双侧对称性视乳头水肿，早期视乳头边界模糊、肿胀抬高及表面充血色红。晚期表现为继发性萎缩，视乳头颜色苍白，血管变细及白鞘形成。《黄帝内经·灵枢》[13]曰：“积之始生，得寒乃生”，众多疾病的产生可归结为“阳损”，阳损则虚，虚则气血津液运化无力，聚于视乳头则产生水肿，因而在治疗中常重用黄芪、当归、车前子等补气活血利水之品，调节局部微循环，加快水肿的消退，同时注重养阴，加用生地黄、百合、石斛、鳖甲等，以达“善补阳者，必阴中求阳”[14]。二诊时根据患者舌脉，考虑患者病程已久，损及肝肾，结合舌脉仍有瘀象，故滋阴着重于以黄精、制首乌滋补肝肾阴精，又加三七粉、丹参、地龙增强活血通络之功。

本病难点在于明确诊断，临床中易与视神经炎混淆，本例患者在确诊BIH之前，即被误诊为视神经炎，行糖皮质激素治疗后未见好转。两者均可见双眼视力下降和视乳头水肿，但视神经炎表现为视力迅速下降，可伴眼球转动痛，仅1/3 的患者出现视乳头水肿，常合并AQP4-IgG、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-IgG，MOG-IgG）等阳性或其他免疫相关性疾病[15]。BIH 则以头痛、进行性视力下降、视乳头水肿、呕吐为典型表现[2]。本例患者因发病时间过久，导致视功能损害严重，后虽行腰大池-脑脊液分流术及中医药治疗，但视功能提升有限。提示临床医生需提高对BIH 疾病的了解，若怀疑是视神经炎而经糖皮质激素冲击治疗无效时，要考虑到还有其他致病因素的可能，以避免类似情况发生。