胸腺黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤的CT 表现

李英丽，庄雄杰，吴明哲，柴晓明

（厦门大学附属第一医院①放射科，②设备科，福建 厦门 361003）

黏膜相关淋巴组织结外边缘区（extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤，是一种起源于脾脏和淋巴结以外的黏膜相关淋巴组织次级淋巴滤泡边缘区B 淋巴细胞的低级别非霍奇金淋巴瘤，发病率很低，仅占B 细胞淋巴瘤的5%～8%［1-2］。该病大多数发生在胃肠道，偶尔见于肺、皮肤、甲状腺、唾液腺、眼部附属器、肝脏等部位［3-4］；发生在胸腺的MALT 淋巴瘤极其罕见，对于其CT 表现特征的报道国内罕见，极易发生误、漏诊。笔者收集7 例胸腺MALT 淋巴瘤患者的CT表现，并结合其临床特点进行分析，以提高对该病的认识和影像学诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析我院2018 年1 月至2021 年6 月经手术病理确诊的7 例胸腺MALT 淋巴瘤患者，其中男1 例，女6 例；年龄36～62 岁，中位年龄48 岁。7 例中5 例伴自身免疫性疾病，其中4 例伴干燥综合征，1 例伴类风湿关节炎。4 例临床表现为胸部不适、胸部疼痛、胸闷、气喘等。

1.2 仪器与方法 7 例均行胸部CT 平扫和增强扫描。使用Siemens（Somatom Definition AS）128 层螺旋CT 扫描仪。扫描范围从胸廓入口处至膈面下约2 cm。患者取仰卧位，扫描时屏住呼吸。扫描参数：220 mA，120 kV，探测器宽64×0.6 mm，旋转时间0.5 s/周，螺距0.9，层厚、层距均为5 mm，扫描时间16～20 s。增强扫描使用高压注射器，以2.5～3.5 mL/s的流率，从肘静脉注入非离子型对比剂碘普罗胺（碘浓度300 mg/mL），剂量1.5 mL/kg 体质量。全部图像均采用纵隔窗和肺窗进行观察。

1.3 图像分析 由2 位副主任医师以上职称的影像学医师分析图像，意见不一致时经协商达成一致。在CT 平扫纵隔窗图像上，重点观察病灶的部位、大小、形态、边界、密度是否均匀、是否伴低密度影、出血及钙化等。在CT 增强扫描纵隔窗图像上，主要判断病灶的强化特点，即强化是否均匀，血供是否丰富，是否伴囊变、坏死等，病灶有无突破包膜并向外侵犯邻近结构，病灶局部是否有血管包绕、有无血管挤压或侵犯倾向，以及纵隔、肺门、腋窝、颈根部是否有肿大淋巴结。

2 结果

2.1 CT 表现 7 例病灶均发生在前纵隔胸腺区，均呈单侧性生长，其中4 例偏右侧，3 例偏左侧。病灶边界均清晰锐利，5 例边缘规则，2 例边缘不规则。7 例病灶均呈实性软组织密度，CT 值35～70 HU，其中6 例密度不均伴小囊样低密度灶，均未见出血及钙化灶（图1），增强扫描实性成分呈中度以上强化，但病灶内小囊样低密度灶未见明显强化（图2，3）。7 例病灶均未突破包膜向邻近组织和血管结构侵犯。1 例病灶内可见细小血管影（图2）。1 例病灶局部有血管包绕，但无挤压和侵犯倾向。7 例纵隔、肺门、腋窝及颈根部均未见明显肿大淋巴结。

2.2 病理表现 7 例病灶大体标本外观呈灰白或灰红色，边界尚清晰，一般包膜完整。多数肿瘤切面的实性病灶内可见大小不一的小囊腔。镜下观察正常胸腺组织结构被破坏，胸腺小体萎缩或消失，其内可见大小不等的小囊腔形成，囊壁内衬上皮细胞。7 例病灶中富细胞的实性区可见密集的淋巴样细胞浸润，细胞呈中心细胞样、小淋巴细胞样、单核样或浆样，其间可见少许中心母细胞或免疫母细胞。5 例病灶可见滤泡植入与淋巴上皮样病变，4 例病灶间质血管壁玻璃样变。

2.3 预后 7 例肿块均经手术切除，其中1 例失访；其余6 例术后随访6 个月至3 年，平均随访2 年，均未见复发与转移。

3 讨论

3.1 临床特点 胸腺MALT 淋巴瘤是一种结外低度恶性非霍奇金淋巴瘤，有很强的性别特征和地域性特征，以亚洲中年女性最常见，男女比例约1:3［5-6］。本组7 例中女性6 例，男性1 例，中位年龄48 岁，与文献报道基本一致。有研究指出，慢性抗原的刺激与自身免疫性疾病能够提高MALT 淋巴瘤的发生风险，如幽门螺旋杆菌感染与胃MALT 淋巴瘤，伯氏疏螺旋体感染与皮肤MALT 淋巴瘤，空肠弯曲杆菌感染与小肠MALT 淋巴瘤，桥本甲状腺炎与甲状腺MALT 淋巴瘤，以及鹦鹉热衣原体感染与眼部附属器等部位MALT 淋巴瘤的发生存在着很大联系［7］。胸腺MALT淋巴瘤患者也常伴自身免疫性疾病，如干燥综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等，其中又以干燥综合征最多见，由此可见自身免疫性疾病与胸腺MALT 淋巴瘤的发病关系非常密切。在胸腺组织中，由于免疫性疾病引起的慢性炎症长期刺激胸腺上皮而产生异常趋化因子，有可能是导致淋巴组织增生及肿瘤发生的重要原因，但确切的病因机制有待进一步研究［8］。本组7 例中5 例伴自身免疫性疾病，其中4 例伴干燥综合征，1 例伴类风湿关节炎；与既往研究中发现的胸腺MALT 淋巴瘤与自身免疫性疾病有关相一致。胸腺MALT 淋巴瘤一般无特异性的临床表现，大部分患者无症状，为偶尔发现，个别患者可出现胸部不适、胸部疼痛、胸闷、气喘等症状，或出现与自身免疫性疾病相关的表现，如口干、眼干、皮肤红疹、关节疼痛等。

3.2 CT 表现和病理基础 CT 平扫与增强扫描对胸腺MALT 淋巴瘤的诊断有着重要作用，可清晰显示病灶部位、大小、范围及周围结构侵犯情况，有助于手术方案及治疗计划的制订。本组中7 例胸腺MALT淋巴瘤CT 表现为病灶均位于前纵隔胸腺组织区，且界限清晰，大部分病灶边界规则；7 例病灶均呈实性软组织密度，其中6 例细胞密度不均伴小囊样低密度灶，且均未见出血或钙化灶，增强扫描实性软组织成分呈中度以上强化，但病灶内的小囊样低密度灶未见强化。这些CT 表现特别是病灶内小囊腔的形成，对诊断有一定的提示意义。既往文献报道，胸腺MALT 淋巴瘤所伴发的囊性变可能与由胸腺髓质导管上皮衍化而来的结构囊性改变有关［9］。在临床病理组织学上，胸腺MALT 淋巴瘤大体特点为实性病灶内可见大小不一的小囊腔，囊壁内衬上皮，为胸腺MALT 淋巴瘤一种常见的组织学特点［10］，而该病理学基础也与CT 表现对应。本组中，胸腺MALT 淋巴瘤均呈单侧生长，表明其病灶生长速度相对较缓慢，可能与其为低度恶性肿瘤相关。7 例病灶均未突破包膜向邻近组织和血管结构侵犯。纵隔、肺门、腋窝及颈根部均未见明显肿大淋巴结。这些CT 表现与以往文献报道［9］基本一致。

3.3 鉴别诊断

3.3.1 胸腺原发淋巴瘤 弥漫大B 细胞淋巴瘤在胸腺原发淋巴瘤中的发生率较高。CT 主要表现为前纵隔区域的软组织密度肿块，密度均匀，增强扫描一般呈轻中度均匀强化，病灶体积通常较大，囊变、坏死、出血和钙化少见，多沿大血管间隙向两侧呈浸润性生长，而肿块多在早期包绕、侵犯邻近的大血管、心包，也可压迫邻近的气管和食管，同时常伴纵隔淋巴结肿大［11-12］。胸腺原发淋巴瘤与自身免疫性疾病无相关性。

3.3.2 胸腺瘤 1/3～1/2 的胸腺瘤患者可出现重症肌无力的临床表现［13］。CT 表现为前上纵隔区的软组织密度肿块，随着恶性程度不同，其CT 表现不同，肿块边界清晰规则或界限不清、呈不规则分叶状，软组织密度均匀或不均匀，甚至发生组织坏死、出血、囊变，少数可伴钙化灶，恶性程度高的肿块也可侵袭邻近组织和血管，并可伴纵隔淋巴结肿大，在肿块中央也可出现斑片状的低密度坏死区，边界欠清，增强扫描发生坏死区的边缘也无明显强化［13-15］。胸腺瘤与自身免疫性疾病无相关性。

3.3.3 胸腺增生 胸腺增生是前纵隔常见的良性病变。根据细胞增生类型的不同，可分为真性增生和淋巴滤泡增生。其中淋巴滤泡增生也与多种自身免疫性疾病有关，包括重症肌无力、Graves 病、系统性红斑狼疮等。但胸腺增生CT 表现为胸腺体积弥漫性增大，两侧大致对称，胸腺轮廓基本可见，增生的胸腺密度均匀、边缘光滑，无明显的占位效应及周围结构的侵犯［16］，以上可与胸腺MALT 淋巴瘤鉴别。

3.3.4 胸腺囊肿 胸腺囊肿多发生于前上纵隔，在CT 上病灶大多数呈类圆形，且密度均匀。单房多见，多房少见。增强扫描无强化［17］。多房胸腺囊肿偶尔也与自身免疫性疾病相关，包括重症肌无力、干燥综合征、类风湿性关节炎［18］。但病灶CT 增强扫描无强化，可与胸腺MALT 淋巴瘤鉴别。

胸腺MALT 淋巴瘤是一种低度恶性肿瘤，进展相对迟缓，预后相对较好，手术切除为最主要的治疗方法，且术后一般无需放、化疗，术后复发相对罕见。本组术后随访的6 例均未出现复发与转移。

综上所述，胸腺MALT 淋巴瘤罕见，极易误漏诊。当在临床工作中遇到中年女性合并自身免疫性疾病，特别是合并干燥综合征，且CT 检查发现胸腺区有占位性病变，表现为前纵隔区域单侧生长的呈中度以上强化的实性软组织肿块伴小囊腔形成时，应优先考虑胸腺MALT 淋巴瘤的可能性。

图1～3 胸腺黏膜相关淋巴组织结外边缘区（MALT）淋巴瘤CT 图像 注：患者，女，47 岁，有干燥综合征病史。图1 为CT 平扫横断位，示前纵隔偏右侧生长的团块状软组织密度影，密度欠均匀，其内可见小略低密度影，边界尚清；图2，3 分别为CT 增强扫描动脉期和静脉期图像，病灶实性成分呈中度以上强化，其内可见无强化的小囊样低密度影，动脉期病灶内可见细小血管影（白箭）