左腹股沟软组织肌上皮癌1例

周柳晓，孙洪鸣，李炳荣，周新木

丽水市中心医院，浙江 丽水 323000，1.骨科；2.病理科；3.放射科

软组织肌上皮癌（myoepithelial carcinoma of soft tissue,MCST）是一种分化不明确的罕见软组织肿瘤，主要发生于四肢的浅表皮下组织；该病术前诊断率较低，术后易复发。笔者介绍1例发生于腹股沟的MCST病例；患者左腹股沟无痛性肿块近来逐步增大，临床考虑恶性肿瘤可能，但MR误诊为血管瘤；经穿刺证实为软组织恶性肿瘤后行手术切除肿物，病理证实为MCST。

1 病例资料

患者，男，70岁，因“3年前发现左腹股沟约鸽蛋大小肿物，近来病灶逐渐增大”于2022年2月22日来我院就诊，既往“高血压”病史5年。查体示“腹股沟无皮肤破溃出血，无静脉曲张，皮色不红，皮温不高；局部可扪及一肿块，质偏硬、活动度差、无压痛；考虑恶性肿瘤可能”。实验室检查结果示：血生化、AFP、CEA、PSA、CA19-9等肿瘤标志物均无明显异常。2022年2月25日MRI增强扫描结果考虑“左腹股沟血管瘤”。MR影像学示：左侧腹股沟肿块，长径约5.5 cm，边界较清；与肌肉组织相比病灶在T1WI序列呈低信号，在T2WI抑脂序列呈不均匀高信号，内可见线状低信号分隔影；增强扫描动脉期肿块周边见斑片、斑点状显著强化，静脉期时原动脉期高强化的区域呈持续性高强化，无明显填充强化，见图1。穿刺活检证实为“软组织恶性肿瘤”，后患者于3月1日接受“左下腹肿瘤扩大切除、带蒂复合组织瓣成形术”，手术顺利。术中见左侧腹股沟区皮下质韧肿块，长径约6.0 cm，深至腹膜、耻骨联合前方，边界欠清，可见包膜，剖面呈鱼肉样。病理检查示：镜下肿瘤细胞呈圆形、卵圆形、梭形，异型性明显，可见核分裂象，胞浆嗜酸或透亮，核仁明显，呈巢状、片状、网格状分布，间质富含黏液及血管，肿瘤被纤维组织分隔成结节状。免疫组化标记：CD99、AE1/AE3、EMA、Calponin均为弥漫+；SMA、Vimentin、GFAP、CK5/6、P40、P63、S-100、CD34、HBME-1、WT1均为局灶+；MyoD1、CgA、STAT6、Desmin、CD117、P504s、PSA、MPO、ERG、CD31均为-；INI1部分缺失，P53（+、突变型），Ki 67热点区约50%。病理诊断为“MCST”，见图2。2022年3月17日行PET-CT检查示术区及全身他区域无异常摄取。2022年4月6日患者再入院行术区放疗。

2 讨论

MCST为分化不明确的罕见软组织肿瘤，组织学形态与涎腺的同名肿瘤类似但缺少后者的典型腺管或导管样结构；病灶好发于四肢的浅表皮下组织，少数可发生在深部肌间隙、骨与内脏器官；临床表现多为逐渐增大的无痛性肿块，皮肤少有破损[1-2]。

MCST常由一种或几种细胞类型构成，包括类浆细胞、梭形细胞、上皮样细胞、透明细胞等，其影像表现依据构成细胞种类及含量不同而各异。既往报道MCST常表现为边界较清楚、密度不均匀的实性肿块，偶可见瘤周包膜或瘤内钙化；极少数可呈伴有壁结节的囊性肿块，但本病缺乏特异性征象因而术前诊断准确率较低；影像检查的主要目的是进行病灶定位、判断良恶性及恶性肿瘤局部或系统分期，其中以MR检查为首选[3-4]]。本例术前影像被误诊为血管瘤，可能与MCST病灶的黏液基质含量及局部肿瘤供血非常丰富有关[5]。笔者认为对于此类富含黏液的软组织恶性肿瘤在MR诊断时需要避免以下误区：①如仅有平扫检查则需要避免将其误判为囊性病变，例如皮脂腺囊肿、表皮样囊肿等；此时可将囊肿或尿液作为参照物，一般来说富黏液的实质性肿块在T1WI上信号常稍高于尿液而T2WI上信号稍低于尿液[6]；同时由于恶性肿瘤的异质性可能导致其信号不如囊性病灶那样均匀；另外增加T2WI的权重（如延长回波时间）也是有效的鉴别方法，在重T2WI序列上富含黏液的实质性肿块信号将低于尿液。②需避免将动脉期局部有显著增强的富黏液软组织恶性肿瘤误判为血管瘤，因为两者均可以呈现延迟性强化；血管瘤的边界清晰，不侵犯周围组织结构，且一般没有肿瘤血管显影，此与前者常与周围组织粘连分界不清且可见肿瘤血管不同。

MCST依赖病理确诊，但本病的组织学形态与骨外黏液样软骨肉瘤、黏液型脂肪肉瘤等其他软组织恶性肿瘤存在一定交叉，因此单纯通过病理细胞组织形态来诊断MCST并不准确。既往研究认为S-100、Vimentin、CK是诊断本病较权威的免疫组化标记物，且在MCST中几乎100%表达，有助于本病的诊断与鉴别[7]。MCST的主要治疗手段为手术切除，但术后易复发及转移，是否应在术后辅以放化疗目前尚无共识。