儿童颞骨骨母细胞瘤一例

王振宇，余松蓝，龚晓虹*

本研究为回顾性研究，经湖北医药学院附属太和医院伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：2021KS102。

患者女，12岁，因头痛1年、左侧颞部包块半年，于2020年4 月14 日来湖北医药学院附属太和医院就诊，无其他临床症状。体检：神志清楚，左颞部可见一清晰的质地硬包块，不能推动，无搏动，无破溃。实验室检查：碱性磷酸酶(alkaline phosphatase，ALP)增高[991 U/L（参考值0～500 U/L）]。影像表现：CT 示左侧颞枕骨膨胀性骨质破坏，大小约5.4 cm×4.2 cm×5.2 cm，内见点、条、管状不均匀钙化影及云絮状高密度区，病灶累及中耳乳突，周围薄壳状骨硬化缘，部分不连续，邻近脑组织受压（图1A、1B）。MRI示左颞骨团块状异常信号，以T1WI及T2 FLAIR等低信号、T2WI稍高信号为主，内见点、条状混杂信号，边缘低信号环包绕（图1C～1E）。增强扫描：病灶明显强化，内见点、线、斑片状不强化区（图1F、1G）。

图1 女，12 岁，左颞骨骨母细胞瘤。1A、1B：CT 轴位、冠状位平扫，左颞骨软组织密度肿块，内见条、管状及团片状高密度影，周围壳状钙化；1C～1E：轴位T1WI、T2WI、T2 FLAIR，左颞骨团块状异常信号，T1WI及T2 FLAIR 呈等低信号，内见点、线状高信号，T2WI呈稍高信号，内见点、线状低信号及小片状等信号影，病灶周围低信号环包绕；1F、1G：轴位、冠状位增强MRI，病灶明显强化，内见条状、斑片状无强化区；1H：病理图（HE×40）可见骨母细胞及肿瘤性骨样基质，小梁间为富于血管的疏松间质。注：CT：计算机断层摄影；FLAIR：液体衰减反转恢复。Fig. 1 Female, 12-years-old, left temporal osteoblastoma. 1A, 1B: CT axial and coronal plain scan, left temporal bone soft tissue density mass, strip, tubular and patchy high-density shadow, surrounding shell calcification; 1C-1E:Axial T1WI, T2WI, T2 FLAIR, left temporal mass abnormal signal, T1WI and T2 FLAIR showed iso-low signal,internal spot and linear high signal,T2WI showed slightly high signal,the focus was surrounded by low signal,internal dot,linear low signal and small patch signal;1F, 1G:Axial and coronal enhancement MRI, the lesion was significantly enhanced, and striated and patchy non-enhanced areas were seen within; 1H: Pathological map(HE ×40), osteoblasts and neoplastic bone-like matrix were seen, and there was a loose stroma rich in blood vessels between the trabeculae. Note: CT: computed tomographic;FLAIR:fluid attenuated inversion recovery.

术中所见：病变部分骨质破坏，质地韧，血供丰富，部分直达颅底部，未见硬膜侵犯。病理：骨母细胞瘤，镜下可见骨母细胞及肿瘤性骨样基质，小梁间为富于血管的疏松间质。免疫组化：Ki-67（约5%+），P16（部分+），P53（-）（图1H）。

患儿术后恢复顺利，无感染、出血等并发症，1 个月后出院，12个月后随访，恢复良好。

讨论骨母细胞瘤（osteoblastoma）是一种少见的骨肿瘤，仅占原发性骨肿瘤的3.5%[1]，发病年龄一般在30 岁以下，少数交界性骨母细胞瘤具有侵袭性，其侵袭性变异常见于3～4 岁，通常较大（＞4 cm），伴有邻近软组织受累，但不转移[1]，良性和侵袭性肿瘤影像特征没有特异性[2]。最常累及脊柱附件、长骨干骺端及骨干，其中以胫骨和股骨较多见，发生于颅骨者罕见[1,3-4]。临床表现多有局限性钝痛，可有肿块，止痛药无效，夜间不加重[2-4]，偶有碱性磷酸酶增高，不完全切除后易复发[1,4-5]，CT 常表现为局限膨胀性骨质破坏，骨质破坏区骨壳变薄甚至中断，中断处可见软组织肿块，可存在少量骨膜反应，病灶周围薄壳状骨硬化缘与病灶内密度不一的点、片、条状钙化影是其特征表现[2-4]。MRI 是评估肿瘤进展和软组织侵犯的首选方法，常表现为病灶边缘的低信号环，内部T2WI 高信号的软组织肿块[1,3-6]。本例CT表现与文献基本相符，MRI除了上述表现外，还出现了T1WI高信号和T2WI低信号的线状不强化影。鉴别诊断如下。（1）骨纤维异常增殖症：与骨母细胞瘤相比，病灶内部类似磨玻璃改变且密度均匀；（2）骨化性纤维瘤：颌骨多见，周围包壳更光滑且完整，无骨膜反应，内部常见囊变；（3）颅骨骨巨细胞瘤：合并出血或囊变时容易与骨母细胞瘤鉴别，此外，骨巨细胞瘤实性部分强化程度更高。

本例骨母细胞瘤同时存在纤维组织增生以及钙质沉着硬化，在影像学表现具有一定的特征性，与文献报道基本相符；而MRI 上病灶内不强化的点、线状T1WI 高信号影具有一定的特异性，可能是血管团中局灶性高铁血红蛋白沉积，亦可能为纤维样组织内钙、铁等矿物质盐，其他文献未见提及。尽管骨母细胞瘤多数为良性肿瘤，但仍具有部分侵袭性，整体切除是首选的治疗方法，早期手术后复发率低。

作者利益冲突声明：全部作者均声明无利益冲突。