隆突性皮肤纤维肉瘤30例临床和病理学分析

罗妙旋，张武，古婉仪，沈艳

1.广州医科大学附属第二医院皮肤科，广东广州 510260；2.广州医科大学附属第二医院病理科，广东广州 510260

隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是一种病因不明的局限性低度恶性的纤维肉瘤，约占肉瘤的1%～2%，然而，DFSP 在皮肤肉瘤中最为常见，年发生率为百万分之0.8%～4.1%[1]。DFSP 初起为隆起性固定性肿块，可呈淡红、青紫色，多为单发，好发于躯干，其次为四肢，病期可长达50年，早期临床症状常不明显，很少发生转移，发生转移者多病程较长，少数可转移至肺、腹、脑、骨骼或附近淋巴结，如切除不干净和切除范围不够，可导致术后高复发率[2-5]。DFSP的病理学特征为纤维母细胞呈车轮状排列，瘤体形态常不规则。该文选取2011年5月—2020年4月在该院经病理确诊的30例DFSP 患者的临床资料，对DFSP 的临床表现、组织病理特征、免疫组化特征及治疗预后进行分析研究并评价，以提高临床医生对该病的认识及诊断准确率。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集该院经病理诊断为DFSP 的30例患者的完整病历资料和术后随访情况。其中，男17例，女13例；年龄17～90岁，平均（48.2±19.4）岁；肿瘤发病部位为头部1例，面部2例，颈部1例，锁骨2例，胸壁4例，腹部8例，腰4例，背部1例，臀部1例，腹股沟1例，下肢5例。诊断标准：①临床表现：隆起、硬固性纤维性损害，缓慢生长，表面皮肤萎缩；②病理表现：找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构，免疫组化表达Vimentin和CD34抗原。

1.2 方法

1.2.1 检测方法手术切除标本经4%甲醛液固定，常规石蜡包埋，切片，HE 染色，免疫组化采用EnVision法，一抗包括CD34，SMA，S100，CD68，HMB45，Vimentin，Desmin，Bcl-2，ki-67。

1.2.2 随访采用电话或门诊复查的方式对所有患者进行术后随访，随访截止时间为2021年10月30 日，术后2年内每3个月随访1次，第3年每4个月随访1次，第4、5年每6个月随访1次。

2 结果

2.1 30例DFSP临床病理资料

30例DFSP 患者就诊时均为原发，患者临床病理资料见表1。

2.2 30例患者的病理表现

30例患者皮损均位于皮下，肿物 直 径0.6～11.5 cm，平均（4.79±3.04）cm。实性肿块，切面灰白或灰褐色，多无包膜。镜下观察30例患者组织学表现相似，肿瘤位于真皮及皮下组织中，瘤细胞核染色均匀，胞质丰富，核仁较大，核分裂易见，18例仅限于真皮，12例达到皮下脂肪层，瘤体由具有梭形核的细胞束和相互交织的纤细胶原纤维组成，瘤细胞和胶原纤维排列成旋涡状或车轮状；12例侵犯皮下脂肪层的病例，可见侵入脂肪小叶，包绕在单个脂肪细胞周围形成“蜂巢”样外观。免疫组化提示CD34阳性率96%、Vim 阳性率100%，Ki-67 阳性率1%～20%，平均9%，S100阴性率为96%。

2.3 30例患者的治疗与随访

30例患者进行手术治疗，手术切除范围距离肿瘤边缘≥2 cm，切除至皮下脂肪层。30例患者中，13例复发，其中3例2次复发，其余10例1次复发，未发现淋巴结转移，复发率43.3%，术后1年内复发9例，1年后复发4例。

3 讨论

隆突性皮肤纤维肉瘤临床少见，好发于中青年男性，50%～60%发生于躯干，其次为四肢近端和头颈部位[6]。DFSP的病理学特征为镜下可见均一的致密梭形细胞，肿瘤细胞常呈席纹状或车轮状排列，这是DFSP 特征性的病理表现[7-8]。该文30例患者病理表现相似，肿瘤位于真皮及皮下组织中，瘤细胞核染色均匀，胞质丰富，核仁较大，核分裂易见，18例仅限于真皮，12例达到皮下脂肪层，瘤体由具有梭形核的细胞束和相互交织的纤细胶原纤维组成，瘤细胞和胶原纤维排列成旋涡状或车轮状；12例侵犯皮下脂肪层。该文30例样本临床表现不同，而病理表现均较典型，可见早期病理诊断在DFSP中的重要作用，可大大减少DFSP 的漏诊率，最大程度提高患者预后。

30例患者皮损均位于皮下，肿物 直 径0.6～11.5 cm，平均（4.79±3.04）cm。实性肿块，切面灰白或灰褐色，多无包膜。由于DFSP 容易原位复发，故手术治疗采用大范围切除或使用Mohs 显微外科手术，广泛切除时一般将肿瘤边缘1～5 cm 的组织一并切除，并建议术中送冰冻切片以了解切缘是否阳性，如果切缘阳性则需扩大手术范围，目前临床上大多采取皮损周围扩大3～5 cm 切除术，术后放疗5 次/周，2 Gy/次，共60～70 Gy。在该文30例患者中，肿物直径大小不等，最大者直径达11.5 cm，如采用传统的手术方式，则切口较大，往往需要行皮瓣缝合术，给患者造成的损伤较大，在标准Mohs 手术的基础上发展了改良Mohs 显微外科手术，也叫慢Mohs 显微外科手术，在保证切缘干净的情况下，可将切缘缩小至1.0～1.3 cm，大大缩小手术范围，减少患者损伤[9-10]。

隆突性皮肤纤维肉瘤临床上需与皮肤纤维瘤、韧带样瘤、瘢痕疙瘩、无色素黑色素瘤相鉴别[11]。皮肤纤维瘤为良性真皮内结节，病因不明，病理表现为真皮内结节，无包膜，病变边界不清，由多少不等的成纤维细胞、幼稚或成熟的胶原所组成，有时纤维细胞及胶原排列成旋涡状或车轮状，无席纹样排列，细胞内可见脂质或含铁血黄素，且80%以上的病损中，其中央上方的表皮明显增生[12]。因此，普通病理切片一般即可与DFSP 鉴别开来，皮肤纤维瘤XIIIa因子抗原阳性，而CD34 抗原阴性，相反，DFSP XIIIa因子抗原阴性，而CD34 抗原阳性，故特殊免疫染色可进一步鉴别此两种疾病。

韧带样瘤为起源于肌腱膜的良性瘤样纤维组织增生性疾病，病因不明，其病理表现为丰富的胶原纤维及成纤维细胞、胶原束平行或交错排列，细胞核卵圆形或梭形，无异型性或不典型核分裂[13]，而DSFP病理表现为瘤细胞呈漩涡状或车轮状排列，细胞无异型性或轻度不典型增生，故根据病理表现可将两者鉴别开来。

瘢痕疙瘩为皮肤结缔组织对创伤的反应超过正常范围形成的肿块，病理表现为无包膜肿块，与周围组织界限不清，胶原纤维增生结节状，成纤维细胞较多，胶原纤维错综排列，以后纤维增多，而血管逐渐减少[14]。由于DFSP 早期切除可显著提高患者预后，而瘢痕疙瘩应避免手术切除，因手术可能诱发成纤维细胞增殖，导致症状加重，故早期与DFSP 鉴别显得尤为重要。

无色素黑素瘤是结节性恶性黑素瘤的一种特殊类型[15]。同样表现为结节的无色素黑素瘤有时需与DFSP相鉴别，但无色素黑素瘤不大有梭形细胞呈车轮样结构，同时可见交界活跃现象，而且不产生网状纤维及胶原，免疫组化S-100 蛋白及HMB45 阳性，此可与DFSP相鉴别。

综上所述，对于临床上表现为隆起性固定性肿块，病程迁延，同时表面皮肤萎缩时，应完善病理检查，必要时行免疫组化分析，以明确诊断。总之，隆突性皮肤纤维肉瘤临床表现多样，了解其临床及病理特征，可提高诊断准确性和提高患者预后。