血友病合并左侧股骨转子下骨折及股骨上段粉碎性骨折1例

黄能干，缪季峰，刘建宏，陈仔儒，王天天，阳富春

患者，男，38岁，2 d前交通事故伤致全身多处肿痛，于 2020年6月19日送至我院就诊。患者8岁时曾被诊断为甲型血友病。X线片显示：左侧股骨上段粉碎性骨折；双侧股骨头缺血坏死(Ⅲ～Ⅳ 期)并双侧髋关节继发性骨关节炎；双侧膝关节重度骨关节炎。凝血因子全套提示凝血因子Ⅷ为1%。考虑患者为甲型血友病合并左侧股骨转子下骨折及股骨上段粉碎性骨折，双侧膝、髋关节为血友病性关节炎，双侧股骨头缺血坏死。入院后补充足量新鲜冰冻血浆，第8天凝血因子Ⅷ为50%，凝血时间正常。于2020年6月28日输注足量血浆源性因子Ⅷ浓缩物，并备足凝血因子制剂后，在全身麻醉下行左侧股骨上段粉碎性骨折切开复位锁定钢板内固定术。取左侧股骨大转子下外侧做纵向切口，牵引下复位，将各碎骨块尽可能放回解剖原位，并确保外侧壁皮质块复位良好，放置合适长度股骨近端解剖锁定钢板，于锁定钢板近端螺孔拧入4枚锁定螺钉至股骨头颈，定位锁定钢板远端螺孔准确后，在相应皮肤处做一长约1 cm切口，钝性分离直达股骨外表面，拧入4枚锁定螺钉。充分止血后缝合切口。术后继续补充血浆源性因子Ⅷ浓缩物并给予对症支持治疗。术后摄X线片复查显示内固定物位置满意及断端对位对线良好。术后 14 d拆线后出院。出院后 4 个月随访时患者下肢功能恢复可，对手术疗效表示满意。