1例血友病B患儿腺样体肥大的围手术期护理

吕曼君，官小莉

（华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉头颈外科，湖北 武汉，430030）

血友病是一组性联隐性遗传的出血病，临床上分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺陷症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺陷症）两型，分别由凝血因子Ⅷ（FⅧ）和凝血因子Ⅸ（FⅨ）基因突变所致。男性人群中，血友病A的发病率约为1/5 000，血友病B的发病率约为1/25 000［1］，血友病B较少见。腺样体肥大合并血友病B，手术风险大，存在术后出血且不易止的风险。儿童腺样体肥大可引起睡眠打鼾、鼻塞、流涕、呼吸困难、中耳炎及听力下降［2］。替代治疗是目前惟一有效制止血友病B出血的方法［1］。本文总结1例腺样体肥大合并血友病B的患儿的围术期护理经验，现报告如下。

1 临床资料

患儿男性，6岁，2022年1月15日，因血尿在外院住院，诊断为凝血因子IX缺乏的血友病B。2022年3月，因“张口呼吸半年”至本院就诊。入院查体：体温36.5℃、脉搏75次/mim，规则、呼吸20次/min，规则、体质量27 kg、身高127 cm。实验室检查：凝血酶原时间12.1 s，凝血酶原活动度121.0%，国际标准化比值0.90，纤维蛋白原2.79 g/L，活化部分凝血活酶时间78.0 s，凝血酶时间17.7 s，凝血因子Ⅷ116.0，凝血因子Ⅸ0.8。专科检查：鼻咽喉镜显示鼻咽顶可见增生腺样体，挤压圆枕，鼻腔少许粘涕，未见新生物。入院诊断：腺样体肥大，血友病。入院后完善相关术前检查，依据病情请多学科会诊，根据会诊意见调整治疗及护理方案，拟行手术治疗。

全麻成功后，消毒铺巾，患者取仰卧位。开口器撑开口腔，稀释活力碘消毒口腔黏膜。小号导尿管拉起双侧软腭，暴露鼻咽部，见增生的腺样体，挤压两侧圆枕，考虑患儿血友病病史，为防止出血，术中未钳取新生物送病检，增生腺样体全部以等离子消融，术中创面妥善止血。检查鼻咽部无明显出血后，退出开口器，术毕。术中顺利，出血少。

本例患儿手术顺利，术后得到精心护理，无出血现象，最终顺利出院。出院随访了解患者居家护理依从性高，严格执行出院指导，无不适症状。

2 护理

2.1 多学科护理会诊

请血液内科、儿科、麻醉科、营养科进行护理会诊，组成讨论小组。本科室护士长、管床护士、静脉治疗小组骨干成员参与。针对患儿凝血因子水平、凝血酶原复合物的使用、预防术后出血、营养支持、疼痛护理进行讨论学习。

2.2 加速康复实践运用于患儿围术期护理

2.2.1 一般护理：考虑耳鼻喉科小儿患者以及鼾症患者较多，避免患儿打闹磕碰或睡眠受影响，情绪激动哭闹，导致术后伤口出血，可将患儿收治于单人病房，并保持病房安静。为避免患儿跌倒增加出血风险，针对性的向患儿及家属宣教预防跌倒相关知识，穿防滑鞋子，落实3个30 s，即起床行走需先平躺30 s，然后坐30 s，再站30 s后再行走。遵医嘱完成术前相关检查。

2.2.2 饮食护理：术前6 h禁食，术前2 h禁饮，依据患儿体质量，术前2 h饮水约130 mL。术后2 h根据患者清醒状态饮水，饮水量＜10 mL/30min，术后6 h开始进食，术后1～3天进食温冷流食，4～7天进食半流质饮食。禁食过硬、过烫、辛辣刺激的食物。

2.2.3 疼痛管理：术后使用FALCC疼痛评分量表进行评分。避免使用非甾体类镇痛药。为患儿播放动画片、舒缓的音乐，转移注意力，使用冰袋降温，缓解其术后疼痛。

2.2.4 体温管理：维持病房及手术间室温25℃，术中实时检测体温，视情况使用保温毯，维持患儿核心体温36℃。

2.2.5 术前适应性训练：包括正确漱口、呼吸训练、吞咽训练、床上排尿排便训练。让患儿提前适应术后不适症状，减少术后因不适引起的烦躁、疼痛和出血。

2.3 用药护理

根据血液内科医师会诊意见，围手术期给予Ⅸ因子替代治疗，给予患者凝血酶原复合物（PCC）静脉输注。术前维持Ⅸ因子活动在60%～80%，术后维持Ⅸ因子活性40%左右，如有出血酌情补加。计算公式是：每次所需PCC的单位（U）=患者体质量（kg）×（欲达FIX：C止血水平%－实测患者 FIX：C水平%）×1.0［1］。进手术室前半小时输入1 200 U凝血酶原复合物。术前充分替代疗法是手术成功的关键［3］。术后遵医嘱定期复查FIX活性以及凝血四项，依据血液内科医生会诊意见调整凝血酶原复合物用量。使用带有滤网装置的输血器输注，输注前后用生理盐水冲管，密切观察是否有输液不良反应。合理使用抗生素，避免伤口感染。正确使用漱口水和滴鼻剂。请病区经验丰富的静脉治疗小组骨干为患儿进行留置针穿刺，妥善维护，避免反复穿刺导致出血。拔除留置针后按压穿刺点＞10 min。

2.4 伤口护理

密切观察患者口腔及鼻腔分泌物，判断伤口是否有渗血情况。避免剧烈运动，勿热水淋浴。手术当日嘱患儿少说话，术后第2日开始鼓励患儿多说话、多喝水、多漱口。

2.5 心理护理

血友病患者手术治疗有出血风险，且出血不易止。目前替代治疗临床常用方法，但费用高。患儿家属面对手术风险以及高昂费用压力较大。针对患儿家属，管床医生及责任护士及时与其进行沟通，了解家属顾虑和疑惑。向家属讲解血友病和腺样体手术的相关知识，提高其认知，配合替代疗法。文献查询血友病患者治疗的先进水平及成功案例，与患儿家属分享，提高其治疗信心，缓解其焦虑情绪。针对患儿，营造安静、温馨、舒适的住院环境，给患儿播放动画片或舒缓的音乐以转移其注意力，缓解紧张情绪以及术后疼痛，避免患者烦躁不安，增加出血几率。责任护士积极与患儿沟通，鼓励夸奖患儿，取得患儿的信任以增加患儿配合度。

2.6 出院计划与指导

患儿出院前需进行出院准备度评估。第一，评估患者恢复情况，包括生命体征、伤口出血情况、疼痛。第二，评估患者及家属自我护理的依从度，包括饮食、漱口、滴鼻剂的使用、血友病患者居家注意事项。根据评估结果制定书面的出院健康宣教。嘱患者出院后两周内进食温冷软质饮食，禁食过硬、过烫、辛辣刺激食物。进食后及时漱口保持口咽部卫生，避免影响伤口愈合。预防感冒，避免咳嗽、打喷嚏等刺激性动作。正确按时使用滴鼻剂滴鼻。1月内避免剧烈运动，避免摔倒、磕碰，勿大喊大叫。注意观察口腔、鼻腔分泌物，判断是否有伤口渗血情况。出院后开展延续护理，出院后3、7、14 d，由专人进行出院随访，了解患儿恢复情况，及时对居家护理进行指导。嘱患者出院1月后耳鼻喉科门诊复查，定期血液内科门诊复查，不适随诊。

3 讨论

血友病患者进行外科手术时，常被列为相对禁忌［4］，血友病患者进行手术治疗的风险较大。随着医疗技术的发展，护理水平的提高，信息共享的便捷，临床通过多学科会诊，在替代治疗的支持下，血友病患者进行手术的风险大大降低，能有效改善患者病痛。凝血因子替代治疗是目前血友病最有效的止血治疗，治疗的基本原则是尽可能早的使用凝血因子，且忌怀疑和等待［5］。替代治疗要严格遵循医嘱，并时刻关注伤口渗血情况，定期复查凝血因子水平，观察有无药物不良反应。加速康复外科是近年来在临床关注度较高，其是指运用基于循证医学证据的科学方法，将麻醉、手术方式、疼痛控制、营养支持及术后康复护理结合，制定患者围手术期优化方案，进而降低患者术后应激反应，减少术后并发症的发生［6］。传统的术后禁饮时间较长，容易耗尽机体碳水化合物储备，改变机体内分泌代谢反应、降低机体抗应激能力，从而降低舒适度，术后恶心、呕吐发生率较高［7］。该患儿基于加速康复外科理念开展围术期护理，术后2 h的精神状态良好，能进少量温凉清水，但饮水量应控制＜10 mL/30min。术后监测是该病例护理重点之一，术后及时监测患儿体温，避免发生围术期意外低体温（IPH）。研究［8］显示，IPH会导致血液浓缩白细胞减少和血小板减少，凝血酶原时间减慢，纤维蛋白溶解紊乱和血小板功能的破坏，导致凝血时间延长，增加术中术后的出血量。术前适应性训练，有助于提高患儿术后配合度，避免因术后不适引起烦躁、哭闹，增加手术伤口出血风险。血友病的症状是终身存在并且可能会反复出血，严重影响患者的正常生活，极易使患者产生各种不良情绪，如悲观、抑郁以及焦虑等［9］。因此，护理人员要高度重视患儿及照护者的心理状况，及时对患儿及照护者进行安抚，调动其治疗的积极性。血友病患者居家护理尤其重要，患儿出院时需要针对性制定书面健康指导，并实施出院延续护理，了解患儿病情及居家护理依从性。出院延续护理能有效提高出院患者生活质量，在护士和患者及其家庭成员之间建立有效的互动，从而促进和维护患者的健康［10］。患者良好的预后是多学科医疗和护理共同努力的结果，替代治疗、加速康复、心理干预、出院延续护理等技术是患儿治疗成功的有力保障。血友病患者进行外科手术的风险较大，但正确配合替代治疗，合理根据患者实际情况调整护理计划，仍可成功顺利的为患者解决病痛。

利益冲突声明：作者声明本文无利益冲突。