椎管内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤1例

2022-10-18原志娜宋建勋

中国CT和MRI杂志 2022年10期

原志娜宋建勋

宝安区人民医院放射科 (广东深圳 518109)

患者女，56岁，因“双下肢麻木乏力一年，加重2月”就诊，体格检查患者胸背部局部压痛，约胸8水平平面双侧皮肤感觉减退，左下肢皮肤浅感觉减退尤为明显；患者左足第一趾背伸肌力约0级，左足背伸肌力约2级，右下肢肌力约5级，右下肢深感觉减弱，左侧膝腱、跟腱反射减弱，双下肢直腿抬高试验阴性，加强实验阴性，病理征阴性。

影像学检查：MR示约平T8椎体水平椎管内髓外硬膜下间隙类圆形等T1稍短T2结节，边界清楚，边缘光滑，大小约1.5cm×1.5cm×2.2cm，增强呈明显均匀强化，同水平脊髓明显受压变细。CT示椎体骨质结构完整，椎管未见扩大或变形。

术中所见：椎管内T8椎体水平硬膜下髓外有一大小约3.0cm×3.0cm肿物，质软，无完整包膜，基底部与脊髓粘连紧密，血供较丰富。病理提示：梭形细胞肿瘤。免疫组织化学：CD34(+)，SSTR-2(+)，CK(-)，CD99(+)，S-100(散在+)，SMA(灶+)，Vimentin(+)，PR(-)，β-catenin(胞膜+)，EMA(-)，GFAP(-)，Bcl-2(-)，LCA(淋巴细胞+)，STAT6(-)，Ki-67(1%＋)。病理诊断：孤立性纤维瘤/血管外皮瘤，2级，并提示低度恶性/潜在恶性肿瘤。

讨论

SFT(solitary fibrous tumor)/HPC(hemangipericytoma,HPC)是一种少见的起源于间充质的梭形细胞肿瘤，椎管内SFT/HPC可能起源于树突状间充质细胞。由于SFT及HPC 具有NAB2-STAT6DNA融合及12q13染色体倒位的病理特征[1]，2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类将HPC与SFT归为一个诊断条目。椎管内SFT/HPC好发于成人，男性发病率略高于女性[2]，颈、胸、腰、骶段椎管均可发生，其中胸段发病率(42.1%)最高，颈段(27.6%)及腰段(13.2%)次之，骶部较少见，少数病变可多节段受累[3]。椎管内SFT/HPC分为髓外硬膜下型(35.3%)、硬膜外间隙型(26.5%)、髓内型(14.7%)及混合型，混合型中，髓外硬膜外与硬膜下同时受累约占7.4%、髓内与髓外同时受累约占16.2%[2-4]。临床上常以脊髓或神经根受压等继发症状为主要表现，本例患者表现为双下肢麻木乏力，近期加重，为肿瘤压迫脊髓所致。MRI检查可直接观察肿瘤的部位、形态、大小及与脊髓、邻近椎管骨质的关系。良性SFT/HPC常呈类圆形或椭圆形，部分可见分叶；T1WI呈稍低或等信号，T2WI多呈稍低或等信号，部分可见血管留空影，由于肿瘤血管丰富，增强后常呈明显均匀或不均匀强化；恶性SFT/HPC体积较大，分叶更明显，常合并临近骨质及软组织侵犯。本例患者T2WI呈均匀较低信号，增强呈明显均匀强化，未见硬膜尾征，邻近骨质未见骨质破坏，病理提示低度/潜在恶性肿瘤，与影像学表现相符。由于椎管内HPC/SFT发病率较低，故易与椎管内其他肿瘤混淆，需与椎管内髓外硬膜下脊膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤及硬膜外转移瘤等相鉴别，HPC/SFT较脊膜瘤强化更明显，无硬膜尾征；神经鞘瘤常可为囊性、实性或囊实性，常呈哑铃状并伴有相应神经孔扩大；椎管内转移瘤多见于硬膜外间隙，患者常有原发肿瘤病史，可伴有邻近椎体及附件骨质破坏[4-5]。最终确诊依靠病理光镜结合免疫组化检查，治疗以手术切除为主。