影像误诊为胶质瘤的中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤一例

邹兴雄 卓丽华 王艳菊 张 婕 李宏伟 李凌霄

绵阳市第三人民医院·四川省精神卫生中心放射科 (四川 绵阳 621000)

血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma，IVLBCL)属于弥漫性大B细胞淋巴瘤的独立疾病[1]，其临床特点是肿瘤细胞仅在小血管内生长，外周血和骨髓中一般很难发现[2]。目前国内报道中枢神经系统IVLBCL较少，本研究通过报道一例手术病理证实的此病，提高对本病的认识。

1 临床资料

患者，男，63岁，因“间断左侧肢体麻木2月，加重10天”入院。影像学表现：CT:右侧颞叶至基底节区大片脑水肿伴多发出血灶，右侧脑室受压，脑中线结构向左侧偏移。MRI：右侧颞叶至基底节区大片长T1长T2信号影，其内见散在斑片状短T1短T2信号影，Flair混杂信号影；DWI、ADC显示未见弥散受限；增强扫描未见强化；MRA：右侧大脑中动脉分支部分狭窄，分支较对侧少。综上，考虑为右侧颞额叶弥漫性胶质瘤伴瘤卒中。

图1 CT示右侧颞叶至基底节区脑水肿伴多发出血灶。图2～图7 右侧颞叶至基底节区长T1长T2信号影，其内见散在斑片状短T1短T2信号影，Flair混杂信号影；DWI、ADC显示未见弥散受限病灶；增强扫描未见强化病灶。图8 MRA：右侧大脑中动脉分支部分狭窄，分支较对侧少。图9 病理可见小血管内充满具有B淋巴细胞免疫特性的肿瘤细胞(HE×100)。

手术及病理：手术所见：右侧裂池区部分静脉及小动脉闭塞，右侧颞叶部分皮层斑片状出血，皮层下大量坏死组织及陈旧性血肿；未见确切肿瘤组织；边界不清楚；周围脑组织有明显水肿。病理诊断：免疫组化肿瘤细胞显示(图9、10)：LCA(+)，CD20(+)，CD3(-)，GFAP(-)，NF(-)，CD34血管(+)，S100(-)，Ki-67约70%(+)。请华西医院病理远程会诊后诊断：血管内大B细胞淋巴瘤。

2 讨 论

IVLBCL好发于中老年男性，在西方国家，好发于中枢神经系统和皮肤[3-4]，而在我国，好发于骨髓、肝脏、脾脏[5-7]。IVLBCL患者肿瘤细胞位于血管内，但循环血液内及脑脊液内常无肿瘤细胞，诊断常依赖活检。本例患者脑脊液内未查见恶性细胞，术后病检提示中枢神经系统小血管内充满具有B淋巴细胞免疫特性的肿瘤细胞，免疫组化LCA(+)，CD20(+)，CD3(-)，GFAP(-)，NF(-)，CD34血管(+)，与既往报道相符合。

中枢神经系统IVLBCL患者在血管造影上可见多节段串珠样狭窄甚至闭塞[8-9]，本病例患者MRA示右侧大脑中动脉及其分支多节段狭窄，细小分支较对侧稀少，与之相符合。但在血管造影上难与中枢神经系统血管炎鉴别[10]。CT常表现为多发性低密度脑水肿/脑梗死，可强化，无明显占位效应。而MRI表现相对多样化，病灶呈T1低信号、T2FLAIR高信号，注射造影剂后可强化，一般无占位效应。Abe Y[11]等分析了33例经病理确诊的中枢神经系统IVLBCL患者，将其MRI表现分为四类：①T2加权成像(T2WI)的脑桥高强度病变；②非特异性白质病变；③梗死样病变；④脑膜增厚和/或增强。其中脑桥高强度病变是最常见的表现，其次是非特异性白质病变，再次是梗死样病变和脑膜增厚和/或增强。在大多数梗死样病变的患者中出现意识障碍，但在脑桥高强度病变的患者中较少见。而DLBCL伴中枢神经系统损害的患者未见到脑桥高强度病变。提示了T2加权成像(T2WI)的脑桥高强度病变在中枢神经系统IVLBCL的诊断意义。除了以上四种表现以外，Yamamoto[12]等提出肿块样病变的表现，实质内肿块样病变表现出广泛的血管性水肿和肿块效应，这与肿瘤细胞浸润主要在血管腔中的特征相反。之前认为肿块样病变可能因为淋巴瘤细胞在血管外扩散，并伴随着血管壁和周围实质的炎性变化，伴有微梗塞。后尸检发现是因为淋巴瘤细胞外渗和血管壁增厚，肿瘤细胞直接浸润到血管壁中形成所致。本病例患者病变局限在一个脑叶，以累及脑白质为主，皮层累及较少，脑水肿明显，有典型“指压征”，无弥散受限及强化，即总体表现为脑水肿、脑梗死、多灶性出血及血管闭塞。与之前报道的梗塞样病变类型相符合。以往的报道中枢神经系统IVLBCL出血少见，而本例患者MRI表现为多灶性出血及血管闭塞，这可能与肿瘤细胞阻塞小血管后再通而造成了出血有关。某些中枢神经系统IVLBCL合并出血可通过磁敏感加权成像技术及时发现[13]。本例患者的影像学表现需要与典型脑梗死、弥漫性胶质瘤相鉴别。典型脑梗死影像表现为灰白质同时累及伴弥散受限，临床上急性起病，本例表现为脑组织水肿坏死伴出血而非急性期脑梗死，可能与患者病程较长、血管未完全闭塞、侧枝循环建立及血管壁破坏发生出血转换有关。弥漫性胶质瘤可表现为一个脑叶的脑水肿，可无肿块及强化，影像学上二者难以鉴别，但胶质瘤发病率较IVLBCL高，故本病例初诊时误诊为弥漫性胶质瘤。目前对于FDG-PET对中枢神经系统IVLBCL诊断价值上有所争议。有研究表明中枢神经系统IVLBCL在FDG-PET上表现为 高摄取，可早期发现病灶，指导活组织检查，并在临床分期及疗效评价上有一定的价值[14-16]。Yomo Shoji[17]等研究显示FDG-PET未能显示出中枢神经系统IVLBCL诊断价值，而11C-蛋氨酸PET(MET-PET)显示出病灶中MET吸收区域增加，提示肿瘤浸润。而在Kawai N[18]等报告了经病理证实的中枢神经系统IVLBCL，并伴有进行性白质脑病综合征患者，通过FDG-PET，MET-PET检查均无法显示病灶中是否存在肿瘤。

综上所述，中枢神经系统IVLBCL因其影像学无特异性，且部分患者活检困难，导致其误诊率高、死亡率高，本报告初步讨论了影像学表现，希望对本病诊断及治疗提供一定的参考。