CT诊断复发性多软骨炎合并气道受累1例

张 峰

（山东中医药大学附属医院，山东 济南 250014）

复发性多软骨炎在临床上并不常见，常累及全身各软骨组织，其发病机制尚不明确，是一类临床表现多样、易反复发作的自身免疫性疾病[1]。其中呼吸道是本病最常见的受累部位，常表现为气管壁增厚、气道狭窄[2]。CT 气道三维重建和高分辨率成像对发现和评价气道病变具有直观、准确的特点，能够量化评估病变侵犯气道及软骨的范围和程度，对复发性多软骨炎的治疗具有指导意义。气道受累导致窒息是复发性多软骨炎患者主要的死亡原因，因此早期发现及明确诊断本病对控制患者病情的进展具有至关重要的作用。近年来我院收治了1 例复发性多软骨炎合并气道受累患者，现将其诊治过程报道如下。

1 病例资料

1.1 病史及体格检查

患者女，52 岁，反复憋闷3 年余，加重1 d。该患者于3 年前在无明显诱因的情况下出现声音嘶哑、咳嗽、胸痛、鼻柱疼痛、双手多关节及下肢关节疼痛、无力症状，曾就诊于某省级三甲医院，诊断为“类风湿关节炎”，予以激素抗炎、止咳、消肿、降糖等治疗，治疗后症状较前好转，出院后规律应用“甲泼尼龙、胰岛素、钙片、奥美拉唑、利伐沙班”。后就诊于当地医院，当地医院行CT 检查提示：左肺上叶舌段少许慢性炎症，双侧心膈角区多发小淋巴结；前上纵隔小结节，淋巴结可能，胸腺来源病变待排。肺功能检查提示：重度阻塞性通气功能障碍。今年7 月份以“支气管肺炎”于本院住院治疗，予以“抗感染、抗炎平喘”等治疗，好转出院。后因病情反复，经常咳嗽，再次入我院急诊治疗。入院体征：憋闷较甚，胸痛，偶有咳嗽，咳痰困难，声音嘶哑，鼻梁塌陷，双臂酸痛，双下肢麻木无力、打颤、发凉，左耳听力减弱，左眼视物模糊，有光感，口干，口苦，自觉舌体有向后拖抽感，纳一般，无法吞咽硬物，眠差，入睡困难，夜间小便频，约5 ～6 次，大便正常。可疑为“多发性软骨炎”，待病情平稳后转入风湿免疫科，并做相应检查，后予以雅美罗静滴治疗，疗效可。

1.2 实验室检查

入院后对该患者进行各项实验室检查，具体为：血常规检查：白细胞12.74×109/L，中性粒细胞绝对值11.19×109/L，淋巴细胞绝对值0.93×109/L，嗜酸性粒细胞绝对值0×109/L，中性粒细胞百分比87.8%，淋巴细胞百分比7.3%，嗜酸性粒细胞百分比0%，血红蛋白114g/L，平均红细胞（RBC）血红蛋白量26.3pg，平均RBC 血红蛋白浓度298g/L，血小板平均体积10.8fL。电解质检查：总二氧化碳31.8mmol/L。心肌酶谱检查：α- 羟丁酸脱氢酶165U/L。女性肿瘤系列检查：癌胚抗原7.08ng/mL，糖类抗原19-9 33.88U/mL，人附睾蛋白4 83.22pmol/L。糖化血红蛋白9%。淋巴细胞亚群：总B 细胞CD19+% 19.05%，总T 细胞23.9mg/L。C 反应蛋白：23.9mg/L。细胞因子十二项检查：无异常。

1.3 CT 检查及治疗

对该患者进行CT 检查，提示：喉部管腔略变窄，声门为著，双侧甲状软骨、杓状软骨及环状软骨增厚并轻度钙化，相应管腔略变窄；气管壁轻度环形增厚，局部钙化，管腔轻度变窄；双侧多处肋软骨增厚，密度不均；双肺纹理增多、模糊，左肺舌段、右肺中叶见散在斑片状高密度影，边缘模糊，肺段及以上支气管开口通畅；纵隔内未见明显肿大淋巴结，心脏形态、大小未见明显异常，未见胸膜增厚及胸腔积液；CT气道三维重建直观显示主支气管狭窄，特别是咽喉部狭窄明显（第一行箭头所指部位），主气管及左右支气管壁僵硬，气道狭窄，平均直径约6 ～7mm，最窄处约2mm，支气管壁增厚，最厚处约4mm，环状软骨破坏，肋软骨增厚破坏。该患者的CT 影像见图1。CT 诊断结果：符合复发性多软骨炎表现；双肺少许炎症。经体格检查、实验室检查及CT 影像学检查，诊断为复发性多软骨炎。经我院系统治疗后，该患者咳嗽症状好转，病情基本稳定，全身症状减轻，但仍咳痰困难，声音嘶哑，自觉憋闷。医嘱出院后需要随诊治疗，必要时行支架植入术。

图1 本例患者的CT 影像

2 讨论

复发性多软骨炎是一类罕见的自身免疫性疾病，其主要特点是反复出现的软骨炎症，常累及眼、耳、鼻、喉、关节软骨及心血管、肾脏、神经系统等多个器官和系统[3]。该病的发病机制目前尚不明确，临床表现多样，常导致误诊和漏诊。1923 年该病由Jaksch.Wartenhorst 首次报道，后Pearson 等将该病定义为复发性多软骨炎[4]。呼吸道受累是该病最常见的并发症，也是其最常见的致死因素[5]。我国复发性多软骨炎患者的呼吸道受累比例明显高于国外，进一步说明该病在不同种族中的受累部位存在显著差异[6]。复发性多软骨炎的诊断一般是基于临床特征及实验室检查，Damiani、Michet[7]等提出以下诊断标准：1）对称性耳软骨炎。2）非破坏性、血清阴性多关节炎。3）鼻软骨炎。4）眼炎，其中包括眼结膜炎、角膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎等。5）喉部和呼吸道软骨炎。6）耳蜗或前庭功能障碍。上述标准中符合其中至少3 项即可成立；满足其中1 项外加组织学证据，或符合其中2 项且对皮质类固醇或氨苯砜反应良好，即可明确诊断。由于临床上对该病的诊断标准通常是经验性的，在患者不具有典型临床表现或软骨受累不严重时很难早期发现，误诊、漏诊频繁发生[8]。复发性多软骨炎急性期患者经实验室检查可见血沉加快、C 反应蛋白升高、血小板和嗜酸性粒细胞升高、轻- 中度贫血，肾脏受累时可出现血尿、蛋白尿及肌酐指标异常，上述实验室指标通常不具备特异性，但对本病的诊断也具有提示作用。CT 气道三维重建对气道狭窄、气管壁增厚及软骨钙化的诊断非常敏感，因此合理的影像学检查对于复发性多软骨炎的诊断有着至关重要的作用，对明确患者呼吸道受累的程度具有重要意义。通过CT 扫描能够量化分析气道及全身多软骨的受累程度及范围，进而可评估病变的严重程度，相较于临床经验的判断，CT 能够更早期发现临床上怀疑复发性多软炎患者的影像学证据[9]。CT 扫描是该病患者的首选检查方式，具有安全、快捷、准确等优点。复发性多软骨炎患者典型的CT 影像学表现为出现支持性软骨结构增厚及塌陷所导致的呼吸道管腔狭窄影[10]。本例患者的首发症状以呼吸困难、声音嘶哑、反复咳嗽、咳痰为主，外加鼻梁塌陷、耳廓变形等体貌特征，常规行抗感染治疗后病情反复并逐渐加重，治疗效果欠佳，并出现了胸痛、鼻柱疼痛、听力下降、双手多关节及下肢关节疼痛、无力等症状，实验室检查提示白细胞升高、轻微贫血、C 反应蛋白升高，通过观察临床症状及分析实验室指标高度怀疑是复发性多软骨炎。该患者的CT 影像学表现为气道及其分支明显狭窄，平均气道宽度约6 ～7mm，最窄处约2mm，气管壁明显增厚，最厚处超过4mm，甲状软骨、杓状软骨及环状软骨增厚并伴轻度钙化，局部出现破坏，双侧肋软骨增厚，密度不均匀。根据其临床表现、实验室检查结果及CT 影像学检查结果，并结合Damiani诊断标准，进一步证实了复发性多软骨炎的诊断。在其病情确诊后，临床给予丙酸倍氯米松+ 沙丁胺醇+富露施雾化吸入治疗，病情逐渐好转，但仍有憋闷和声音嘶哑，可能是因为气管及喉软骨长期破坏造成了不可逆性损伤。结合该患者的CT 气道三维成像和高分辨率CT 骨窗图像，临床建议其必要时行气管支架植入治疗。郑仕钰等[11]研究指出，胸部CT 扫描中发现气管壁增厚伴多发部位软骨改变时要高度怀疑复发性多软骨炎。在CT 征象的基础上需要进一步结合患者的病史、体征及实验室检查指标，进行多学科综合诊断，方能对病变进行准确定性。高分辨率胸部CT检查及气道三维重建技术，不仅能发现数毫米级的微小病变，更能直观地观察气道受累及软骨侵犯的程度，为临床提供可靠的诊断依据。气道受累是复发性多软骨炎患者最常见的并发症，易导致其出现憋喘、呼吸困难等症状，严重时甚至可致其死亡[12]。

综上所述，通过CT 气道三维重建及高分辨胸部CT 检查能够明确诊断复发性多软骨炎患者呼吸道受累的程度及范围，并结合病人的临床症状及实验室检查结果争取对本病实现早诊断、早治疗，进而改善患者的预后。