《请您诊断》病例158答案：虫螨腈中毒性脑与脊髓病变

张雅欣，王聪惠，张晓涵，高丽娟，全冠民，袁涛

病例资料患者，男，59岁。6天前无明显诱因出现胸闷，与活动和呼吸无关，呈持续性，可平卧，伴咳嗽，咳白色黏痰，伴大汗，不伴胸痛、发热。自行口服罗红霉素及吡罗昔康，症状无明显缓解。查体：T 37.6℃，P 96次/分，R 20次/分，BP 163/86 mmHg；神志清楚，全身大汗，全身皮肤黏膜湿润，抬颈有力；双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音；四肢肌力Ⅴ-级；双下肢无指凹性水肿。既往风湿性关节炎病史5年。实验室检查：肌酸激酶476 U/L(正常值50～310 U/L)，肌酸激酶-MB亚型28 U/L(正常值0.00～24.00 U/L)，血红蛋白116 g/L(正常值130～175 g/L)。

头颅CT平扫：胼胝体、双侧侧脑室周围白质弥漫对称性轻度密度减低，CT值为15～19 HU，脑沟稍变浅(图1)。头颅MRI平扫： 胼胝体、双侧侧脑室周围白质、脑干前外侧可见对称性晕状T1WI等信号(图2)、T2WI(图3)及T2-FLAIR(图4)高信号。双侧侧脑室及第三脑室扩张，枕大池增宽。DWI：胼胝体、双侧侧脑室周围白质、脑干前外侧缘可见对称性高信号(图5)，相应区域ADC图呈低信号(图6)。脊髓MRI：T8水平以下胸腰段脊髓弥漫增粗，呈T1WI等信号(图7)、T2WI斑片状高信号(图8)。影像学诊断：考虑代谢或中毒性疾病，请结合病史。追问病史，患者在“虫螨腈制造厂”工作4月余，6天前于工作时出现以上症状，发病前有皮肤、呼吸道虫螨腈暴露史。结合毒物检测，最后诊断为虫螨腈中毒性脑与脊髓病变。

图1 横轴面CT平扫示胼胝体、双侧侧脑室周围白质弥漫对称性轻度密度减低。 图2 横轴面T1WI示病变呈等信号。 图3 横轴面T2WI平扫示病变呈高信号。 图4 横轴面T2-FLAIR示病变呈高信号。图5 横轴面DWI示病变呈高信号。 图6 横轴面ADC图示病变呈低信号。 图7 矢状面T1WI示胸腰段脊髓弥漫增粗，呈等信号。 图8 矢状面抑脂T2WI示胸腰段脊髓内斑片状高信号。

讨论虫螨腈是卤代吡咯类农药，属于中等危害性农药，中毒致死率较高。Endo等[1]于2004 年首次报道虫螨腈人中毒事件。截至2022年2月15日，虫螨腈中毒共报道44例，其中死亡23例，致死率高达52.3%[1-8]。上述文献报道中仅9例描述虫螨腈中毒累及中枢神经系统[4,8]。虫螨腈中毒机制为毒物引起线粒体内氧化磷酸化解偶联，抑制二磷酸腺苷向三磷酸腺苷(adenosine triphosphate,ATP)转化[9]，引起ATP减少，细胞缺乏能量供应。脑与脊髓病变可能是ATP生成受阻，钠-钾泵、钙-镁泵活性降低，细胞内外钠、钾和钙交换障碍，导致髓鞘水肿和髓鞘空泡化、毛细血管内皮损伤引起细胞毒性或中毒性脱髓鞘[10]。虫螨腈中毒早期表现为头晕、乏力、胸闷、呕吐，病变进展可出现高热、意识障碍、呼吸心跳骤停甚至死亡。本例早期表现为胸闷，进行血液净化治疗，但病情持续恶化，逐渐出现高热、双下肢无力、T10水平以下感觉丧失、昏迷、呼吸心跳骤停，最后死亡。本例临床表现与既往报道一致[4]。急性中毒诊断主要依靠临床资料及毒物暴露史，相关实验室检查、影像检查及中毒的临床表现有助于病情严重程度评估。虫螨腈中毒治疗主要为对症支持治疗，早期行血液净化清除血液内毒物为改善预后的关键。本例中毒后第6天行血液灌流和床旁血滤，错过治疗“窗口期”，毒物暴露后第27天死亡。

总结文献及本例表现，虫螨腈中毒脑与脊髓病变的影像学表现如下：①部位：脑白质广泛病变，主要位于侧脑室旁白质、皮层下白质，可累及脊髓，也可累及内囊、外囊、脑干、深部核团等。本病易累及脑室周围深部白质，可能是因为其主要由穿支动脉供血，侧枝循环较少，且距离脑室壁3～10 cm范围内为分水岭区。以上解剖特点决定该区易受到能量代谢影响；而深部灰质核团代谢旺盛，也可累及。②CT特点：常表现为多发对称性低密度，本例两侧侧脑室旁白质、胼胝体呈弥漫对称性稍低密度，CT值15～19 HU。本例CT表现与既往文献报道基本一致[8]。髓鞘脱失、崩解释放脂质和中性脂肪，在病灶周围有大量单核细胞浸润和水肿，因此CT显示为低密度病灶。③MRI特点：T1WI呈低或等信号，T2WI、T2-FLAIR呈高信号，DWI可见扩散受限。脊髓弥漫肿胀，T2WI呈高信号。ADC值减低提示髓鞘破坏区域细胞成分增多，伴随炎症反应。本例MRI表现与既往文献报道基本相似。④随诊：文献报道幸存病例在中毒71天随访MRI显示脑部异常信号完全消失，脊髓遗留有异常信号及萎缩，表明虫螨腈中毒脑与脊髓病变具有一定程度可逆性[8]。本例病情危重，未进行影像学复查。

虫螨腈中毒主要需与其他脑白质病变鉴别，特别是脑白质广泛对称病变：①CO中毒性脑病：CT显示皮层下白质广泛低密度及基底节局灶性低密度、T1WI低信号、T2WI高信号，增强扫描无强化，有CO中毒史[11]。②肝豆状核变性：常见于青少年，影像特点为基底节、丘脑、脑干、小脑等部位对称性T1WI低信号、T2WI高信号，多伴脑萎缩，典型者可见肝硬化及角膜K-F环。③肾上腺脑白质营养不良：CT可见侧脑室三角区、胼胝体压部对称蝶翼状低密度，常伴不规则钙化， MRI呈T1WI低信号、T2WI高信号，增强扫描呈花边样强化。④多发性硬化：CT可见侧脑室周围圆形、卵圆形低密度灶，MRI呈“直角脱髓鞘征”，活动期结节状强化，并出现脑萎缩。⑤急性播散性脑脊髓炎：常有前驱病毒感染史，病变累及大脑、小脑、脑干和基底核，灰质为主，呈T1WI低信号、T2WI高信号，边界模糊，可融合成片状，呈斑点状或片状强化。

综上所述，虫螨腈中毒性脑病主要影像特点为脑白质弥漫性异常，CT表现为低密度，MRI表现为T1WI低信号、T2WI及T2-FLAIR高信号，并见扩散受限，重者侵犯脊髓；结合毒物接触史、毒物实验室检查有助于早期诊断，鉴别诊断应包括表现为多灶性病变的其他中毒、代谢及感染性疾病。