Mitrofanoff可控性尿流改道术治疗复杂神经源性膀胱1例并文献复习

王继鑫，宋鸿文，王玉杰，木拉提·热夏提，王文光

(新疆医科大学第一附属医院/新疆泌尿男生殖系疾病临床医学研究中心，新疆乌鲁木齐 830054)

神经源性膀胱是临床上常见的下尿路功能障碍，可以引起上尿路功能损害甚至导致更严重的后果。该病治疗非常棘手，以保护上尿路功能、改善排尿障碍症状为主要治疗原则[1]。对于需要采取输尿管膀胱再植等手术治疗的患者而言，目前有多种尿流改道方式可选，其中异位可控性尿流改道术式因其方便患者操作、术后生活质量较高而应用较广，Mitrofanoff可控性尿流改道术是其中最为经典的术式之一。本文报道1例复杂神经源性膀胱患者采用Mitrofanoff可控性尿流改道术治疗效果满意。

1 病例报告

1.1 基本情况患者女性，21岁，以“右侧腰痛1年，加重伴低热1月”为主诉就诊于新疆医科大学第一附属医院泌尿外科。患者出生时诊断为脊髓脊膜膨出，先后行手术治疗2次。自出生来一直小便失禁、带尿不湿生活，大便干结，长期使用开塞露助排便，并腹泻时有大便从阴道排出。存在下肢运动功能障碍伴双足内翻畸形。专科查体：腹部平软，无包块，无压痛反跳痛，肾区及输尿管走行区无叩击痛。留置导尿管，尿色浑浊。实验室检查：尿常规提示白细胞计数 787 个/μL、细菌7 451个/μL。血肌酐：62.89 μmol/L，血红蛋白112 g/L。泌尿系电子计算机断层扫描(computer tomography，CT)：右侧输尿管、肾盂肾盏扩张积水。电子结肠镜：肛门口11点至1点方向可见3处瘘口形成，口径约4～6 mm，使用亚甲蓝注射液喷洒，阴道内可见蓝色液体溢出。膀胱尿道造影显示：膀胱容量120 mL，右侧输尿管明显返流、肾盂积水(图1A、B)。尿动力学检查：充盈期结果：膀胱压(vesical pressure, Pves)31 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)，腹压值(abdominal pressure,Pabd)8 cmH2O，逼尿肌压(detrusor pressure,Pdet)23 cmH2O。膀胱灌注76 mL,灌注速度30 mL/min，膀胱压上升至23 cmH2O，患者自觉腰背部胀痛不适，尿液流出。

A:术前，右侧输尿管返流; B:术前，右侧肾盂积水;C:术后造影表现。

本例患者入院诊断为：神经源性膀胱；脊髓脊膜膨出术后；右侧上尿路积水；右侧膀胱输尿管返流；膀胱挛缩；真性尿失禁；泌尿道感染；先天性直肠阴道瘘；双足内翻畸形。

1.2 治疗方法经过妇科、肛肠科、麻醉科、泌尿科多学科讨论后采用分期手术治疗。术前常规控制泌尿道感染。Ⅰ期行“回肠膀胱扩大术+右侧输尿管再植+Mitrofanoff可控性尿流改道术+膀胱颈口封闭术+结肠腹壁造口术”；6个月后Ⅱ期行“直肠阴道瘘修补术”；12个月后Ⅲ期行“结肠造口回纳术”。

1.2.1Ⅰ期手术 患者全身麻醉，取平卧位。作腹正中绕脐切口进入腹腔。游离右侧输尿管至膀胱壁，输尿管膀胱交界处结扎并切断，近端插管引流尿液备用，游离脐尿管韧带，结扎切断，沿脐尿管韧带切开右侧腹膜游离膀胱两侧壁及前壁，可见膀胱壁明显增厚僵硬，在膀胱颈口处切断膀胱颈，分离膀胱颈部和阴道间隙及尿道和阴道壁间隙，3-0可吸收线连续全层缝合膀胱颈口和尿道残端；在膀胱前壁标记前端宽约3 cm基底宽约5 cm的梯形瓣，电刀切开标记线形成上翻梯形瓣，上端刚好接近脐部(图2A、3A)。修剪右侧输尿管至合适长度，末端剖开0.5 cm翻成乳头状，自膀胱壁合适位置打洞引入膀胱内，与膀胱壁间断缝合固定，留置单J管。用不可吸收线将梯形瓣上端固定在距肚脐约3 cm的前腹壁上，游离阑尾，保留阑尾系膜血供(图2B、3B)，从阑尾根部离断，剪去阑尾尖部，依次用F12、F14、F16尿道扩张器扩张阑尾(图2C)，在膀胱瓣近肚脐处选择合适位置制作黏膜下隧道，长约4 cm，将阑尾尖部从隧道拉入，末端剖开0.5 cm与膀胱黏膜间断缝合，分离脐部皮下组织与前鞘间隙，脐部打孔，将阑尾根部从打孔处拉出并与皮肤间断缝合，阑尾壁与腹膜间断缝合3针固定(图3C)，阑尾通道内留置F12硅胶尿管，距回盲部15 cm处截取回肠30 cm，用闭合器恢复肠道连续性并用4-0 PDS线间断缝合浆肌层加固数针，关闭肠系膜。将切取肠管冲洗干净后折成U形，对系膜缘剖开，相邻两肠壁连续缝合形成肠片(图2D、3D)，与敞开的膀胱壁连续缝合形成封闭的储尿囊，并留置膀胱造瘘管1根(图2E)。充盈储尿囊检查有无漏水。左侧脐部水平略偏下，腹直肌外侧缘切开一直径4 cm圆形切口，将乙状结肠从此切口拉出，肠壁与腹膜固定数针，横行切开乙状结肠管腔对系膜缘，与皮肤做间断吻合，完成乙状结肠造口，留置盆腔引流管2根，将各个引流管引出体外，逐层关闭腹腔，手术结束。

A:梯形瓣形成；B:保留血供的游离阑尾；C:尿道扩张器扩张阑尾；D:切取肠管对系膜缘剖开后相邻两肠壁连续缝合形成肠片；E:肠片与敞开的膀胱壁形成封闭的储尿囊并留置膀胱造瘘管1根。

A：a脐部，b膀胱梯形瓣，c敞开的膀胱；B：d盲肠，e切断阑尾缝合处，f保留血供的游离阑尾；C：g阑尾制作的输出道；D：h F12硅胶尿管，i对系膜缘剖开后的回肠。

1.2.2Ⅱ期手术 患者全身麻醉下取折刀位，充分消毒会阴部皮肤、阴道和直肠，拉钩牵拉暴露直肠侧瘘口，并瘘口周围黏膜下注射1∶20 000肾上腺素氯化钠溶液，在瘘口自远端至近端做一底宽为顶宽2倍长约4 cm的直肠黏膜肌瓣，包括黏膜、黏膜下层和环肌层，环形切除瘘口，2-0可吸收线缝合瘘口缺损，直肠黏膜肌瓣覆盖瘘口，3-0可吸收线间断缝合顶端和两侧的黏膜肌瓣。碘伏液灌注直肠，阴道侧无渗出，手术结束。

1.2.3Ⅲ期手术 经肛门注射亚甲蓝及肠镜检查确定瘘口已完全愈合后行结肠造瘘回纳术，手术方式与既往回纳方法类似。

1.3 疗效随访手术顺利完成，术中及术后未出现任何严重并发症。自Ⅰ期手术后随访14个月，患者可熟练行间歇清洁导尿，每天导尿4～5次，每次导尿量300～450 mL，无插管困难，大笑及运动时脐部输出道无尿液流出，脐部瘘口无感染炎症发生。肌酐水平正常，无电解质紊乱，B超提示右侧上尿路积水消失，储尿囊造影检查提示右侧输尿管无返流，膀胱容量达到500 mL(图1C)。患者大便干结，需要外力辅助，但稀便时阴道无大便流出。

2 讨 论

神经源性膀胱常导致下尿路排尿功能障碍，且以各种排尿期和储尿期症状为主要表现，排尿期和储尿期症状常混合存在。临床上不同神经病变引起的神经源性膀胱有不同的特点，且患者常出现膀胱输尿管返流，形成梨形、圣诞树形膀胱及膀胱憩室等复杂症状[2]。导致神经源性膀胱的常见病因之一为脊髓发育不良，脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome，TCS)伴神经源性膀胱尿道功能障碍发生率达90%以上，TCS的治疗以脊髓栓系松解术为主，但对于下尿路功能只能改善无法治愈[3]。TCS术后仍存在神经源性膀胱症状的患者可行间歇清洁导尿改善下尿路排尿障碍。但是长期的反复插导尿管会增加尿路逆行感染的几率，并且患者可能会存在尿道感觉，重复导尿可能会导致疼痛或损伤、尿道创伤性断裂、尿道狭窄或慢性导尿出现假性通道等并发症的发生[4]；当TCS术后出现膀胱输尿管返流时，提示膀胱顺应性降低，建议行膀胱输尿管再植与膀胱扩大术降低膀胱压力，保护上尿路功能[5]。而对于表现为尿失禁症状的患者，治疗上寻找一种合适、简便、可控性强的尿流改道方式非常重要。Mitrofanoff可控性尿流改道术是乳头瓣控尿机制的典型代表之一，控尿能力强，患者操作简单，目前可广泛应用于所有的下尿路尿流改道[6]。

本例复杂神经源性膀胱患者的复杂性之一表现为其出生后即可见腰骶部包块，伴有大小便失禁，同时合并双足畸形，被诊断为脊髓脊膜膨出，脊髓脊膜膨出为显性脊柱裂的最常见类型，可引起继发性TCS。患者既往行手术治疗后下尿路排尿症状未得到改善，呈真性尿失禁状态，并且近期右侧膀胱输尿管返流、上尿路积水等症状加重，提示膀胱顺应性降低。因此，为保护患者上尿路功能，给患者带来更好的生活质量，我们决定行右侧膀胱输尿管再植和回肠膀胱扩大术，并选择以阑尾做可控输出道的Mitrofanoff可控性尿流改道术来治疗。复杂性之二为其合并直肠阴道瘘，所以我们采用多学科诊疗模式讨论后制定分期手术方案解决患者阴道漏便问题。复杂性之三在于患者尿道括约肌功能完全丧失，为解决患者尿液可控性，经与患者及家属商量后决定封闭膀胱颈口，解决尿失禁问题。

制作Mitrofanoff管的材料选择有很多种，本例患者的阑尾长度粗细适中、管腔通畅被优先选为输出道材料。当患者的阑尾由于病理因素或者阑尾已经切除而不能使用时，也可选择下端输尿管或者末端回肠及胃的成形管作为代替。在行Mitrofanoff术之前，我们应该对储尿囊的容量及顺应性进行评估，良好的储尿囊应可储存4～6 h尿液且储尿囊内压比输出道腔内压力低3倍[7]。本例患者入院时膀胱容量只有100～120 mL，我们手术中截取回肠扩大了患者膀胱，以此来提高患者膀胱顺应性，既增加了膀胱储尿能力，又可保护上尿路功能。术后患者膀胱容量达到400 mL左右，导尿4～5次/d，并且无输出道尿失禁情况发生。Mitrofanoff术后最为常见的并发症为输出道狭窄及储尿囊内结石[8]，本例患者术后随访中未发现上述并发症，目前手术治疗效果满意，但是由于患者随访时间较短，例数有限，更多的并发症需要长期随访观察。

综上所述，本例手术患者所涉及的问题较多，手术方案复杂，需要在较大的医疗中心进行，才可能避免发生严重并发症，获得较好的手术效果。