鞍区脊索瘤术后复发并瘤内出血1例

何蕲恒 崔德秋 彭 磊 王月平 刘 藏 鲁一达 陈 旭

1 病例资料

65岁男性，因鞍区脊索瘤术后10年伴头痛及视物模糊1年余入院。10 年前，因头痛伴左眼疼痛、视物模糊行头颅MRI 示鞍区占位，行经鼻蝶入路鞍区占位切除术，术后头痛及眼部疼痛症状消失，术后病理示脊索瘤，术后行放疗（具体不详），但未定期复查头颅MRI。1年前，再次出现头痛，伴左眼视物模糊，行头颅增强MRI 示鞍区异常信号，考虑肿瘤复发（图1）。完善术前准备，取左额颞切口额外侧入路，术中抬起额叶，可见鞍区肿物，肿物表面呈灰黄色，质地硬，与周围脑组织及神经、血管粘连紧密，切开肿物可见肿瘤呈灰白色，质软，肿瘤内部可见陈旧性血凝块。用刮匙刮除内部肿物及陈旧血块后，镜下切除大部分肿物，视神经及视交叉向下塌陷，其视交叉下方可见垂体柄与肿物关系紧密，残余少许肿瘤组织。术后精神差，言语欠流利，伴双下肢无力，复查甲状腺功能、皮质醇等，考虑垂体功能低下，遂补充强的松及甲状腺素对症治疗。术后出现尿崩，予垂体后叶素及加压素等控制尿量，症状逐渐好转。术后左眼视力较前好转。术后病理示脊索瘤。

图1 鞍区脊索瘤术后复发并瘤内出血再次手术前后影像

2 讨论

脊索瘤合并瘤内出血相对罕见。本文病1年前头痛伴视物模糊考虑瘤内急性出血所致，术中见瘤内陈旧血块证明既往瘤内出血史。脊索瘤术后复发合并瘤内出血的原因尚未阐明。有学者认为可能的病理生理学基础是薄壁血管的破裂以及瘤组织迅速生长导致的出血性梗死。另外，肿瘤对周边组织的侵袭作用也可能和出血有关。脊索瘤合并瘤内出血中，合并骨性受累明显较多，出血可能为侵袭作用增强的表现。肿瘤的生长和硬膜侵袭导致瘤内血管的损伤，并形成瘤内出血。本文例病例鞍区占位，考虑到鞍区脊索瘤可能是起源于硬膜外，侵袭硬膜到达硬膜下，因此这种出血可能与肿瘤的侵袭作用有关。肿瘤复发后发生瘤内出血，可能和肿瘤细胞增生活跃有关。

鞍区脊索瘤需与垂体腺瘤、鞍区神经鞘瘤、软骨肉瘤等相鉴别。本文病例术前MRI无特异性，但结合既往手术史及术后病理结果不难发现为肿瘤复发。血块破裂的影响包括但不限于急性出血造成的局部脑水肿，影响病人预后。本文病例系肿瘤复发后发生瘤内出血，可能和肿瘤细胞增生活跃有关，提示有短期内复发的可能。影响脊索瘤预后的有效主要有两方面情况：一是，初次切除越彻底，术后生存状态越好；二是，肿瘤发生远处转移。通常认为，硬膜内脊索瘤与典型脊索瘤有更好的预后，可能与肿瘤切除率有关。而侵蚀骨性结构的脊索瘤，完全切除更加难以实现。本文病例初次手术后行放疗，术后恢复良好，症状改善。有文献报道首次和复发脊索瘤均有出血表现，这种瘤内出血可能是侵袭性病变和复发风险的标志，术中出血量可能会增加，这种情况下应尽可能完全切除肿瘤，如果仅行大部分切除术，在切缘不清晰的地方仍有肿瘤细胞残余，瘤内出血可能会导致更严重的临床症状。本文病例术中见陈旧出血灶，症状可能与此有关，本文病例及时处理病防止了进一步出血。对于此类病人，建议术后常规放疗，并长期严密随访。