儿童肺内神经鞘瘤CT表现1例

王 艳，杜祥颖，姚新宇，卢 洁

(首都医科大学宣武医院放射科，北京 100053)

女性患儿，11岁，右下肢无力3月余，活动后症状加重；颈部淋巴结肿大2月余，外院胸部CT提示右肺占位。既往体健。查体：颈部触及多发肿大淋巴结，大者直径约1.5 cm，质软，边界清；四肢肌力、肌张力未见明显异常。实验室检查：血淋巴细胞百分率(46.0%)，血小板计数(328×109/L)，血小板压积(0.36%)；血清碱性磷酸酶(404 IU/L)、血磷(1.68 nmol/L)均升高，血清球蛋白(23.2 g/L)及中性粒细胞百分率(47.4%)降低；肿瘤标记物未见异常。肌电图提示四肢周围神经病变，以感觉神经轴索损伤为著。胸部CT：纵隔内气管隆嵴下及右肺门区8.06 cm×6.75 cm软组织密度团块，边界清晰，CT值约39 HU，病变沿支气管向右肺中叶及下叶蔓延，包绕支气管呈“指套征”，使支气管变细但仍通畅(图1A)；增强后动脉期CT值约53 HU，静脉期CT值约70 HU(图1B、1C)；病灶周围见“贴边血管征”；纵隔内未见增大淋巴结。CT诊断：右肺占位，淋巴来源可能，考虑淋巴管瘤。行右肺病变穿刺活检。病理：病变组织为灰白色，质软；光镜下见丰富密集的梭形细胞，瘤周见厚薄不一的纤维性包膜；免疫组织化学：S-100(+)(图1D)，SOX-10(+)，NF(-)，Ki-67(5%+)，Vim(+)，α-actin(-)，Des(-)。病理诊断：(右肺)神经鞘瘤。后于外院接受全脊柱MRI等检查后综合诊断为神经纤维瘤病。

图1 儿童右肺神经鞘瘤 A.胸部平扫CT肺窗图像(箭示病灶)； B.胸部增强CT动脉期(B)及静脉期(C)纵隔窗图像； D.S-100免疫组织化学染色图示弥漫强阳性

讨论神经鞘瘤是来源于施万细胞的周围神经性肿瘤，可发生于身体任何部位；肺内神经鞘瘤罕见，可单独发生或见于神经纤维瘤病患者，症状与肿瘤部位、大小及气道阻塞程度相关。肺内神经鞘瘤分可为3种类型：①向腔内外生长；②沿支气管纵轴生长，较多见；③带蒂呈息肉样向腔内生长。CT表现：①多为呈膨胀性生长的单发病灶，边界较清晰，但瘤肺界线不光整；②多沿支气管长轴生长，受累支气管管腔狭窄；③发生黏液变性及坏死后，病灶密度低于胸壁肌肉组织，部分可呈水样密度；④增强扫描强化方式不一，多呈轻度或中度不均匀强化；⑤病灶周边肺动脉、肺静脉紧贴病灶边缘绕行，呈受压改变而成“贴边血管征”，有助于诊断和鉴别诊断；⑥少见纵隔和肺门淋巴结转移。本病确诊需依靠病理学检查。