甲状腺乳头状癌合并朗格汉斯组织细胞增生症2例

唐婉晴，高榆秀，赵诚

青岛大学附属医院腹部超声科，山东 青岛 266003；*通信作者 赵诚 zhaochengdr@163.com

1 病例简介

病例1，男，30岁，主诉：颈部肿块1个月。体格检查：甲状腺左叶扪及肿块，质硬，边界不清，无压痛，随吞咽上下移动。甲状腺功能减退。CT示甲状腺左叶占位并下方软组织结节。超声提示：甲状腺左叶结节考虑甲状腺癌[甲状腺影像报告与数据系统（thyroid imaging reporting and data system，TI-RADS）4b类]合并前方浅肌层侵犯，左颈部VI区淋巴结考虑恶性（图1A～C）。甲状腺细针穿刺活检：甲状腺左叶结节符合甲状腺乳头状癌（papillary thyroid carcinoma，PTC），周边部分区域间质纤维组织增生伴出血，见散在的上皮样巢团，建议除外分化差的癌。行甲状腺全切+左侧颈部改良根治性淋巴结清扫。病理诊断：（左叶）PTC，侵及局部被膜，周边见组织细胞浸润，累及横纹肌。免疫组化：S100（+），Langerin（+），CD1α（+），符合甲状腺朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）。左侧颈部VI、VII区淋巴结内见PTC转移，左侧颈部II、III区见LCH累及。随访2年（至2021年9月）未见明显异常。

图1 男，30岁，PTC合并LCH。A.甲状腺左叶轮廓增大；B.下极见4.0 cm×2.6 cm×2.3 cm不均质低回声结节（箭），边缘模糊，内见多枚条状粗钙化（箭头），左叶前方颈部浅表肌肉浸润；C.左颈部VI区见1.7 cm×1.3 cm肿大淋巴结（箭），门髓不清，彩色多普勒血流显像示血流信号丰富；D.甲状腺组织内可见具有典型核沟的朗格汉斯细胞（HE，×100）；E.免疫组化示甲状腺组织及甲状腺滤泡，棕色示Langerin（+）

病例2，女，54岁，主诉：颈部肿块4个月。体格检查：甲状腺III度肿大，右叶可触及肿块，质韧，表面光滑。甲状腺功能正常。CT示甲状腺右叶体积增大，双侧叶见多发低密度结节。超声提示：甲状腺右叶与左叶低回声结节，考虑甲状腺癌（TI-RADS 4b类）；右叶高回声结节，结节性甲状腺肿可能（TI-RADS 3类）；左叶低回声区，不除外桥本甲状腺炎；双侧颈部淋巴结考虑恶性（图2A～D）。行甲状腺全切+双侧中央区淋巴结清扫术。病理诊断：PTC（双侧叶+峡部），周围呈桥本甲状腺炎，局部见组织细胞增生，可见核沟、伴嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化：CD43（+），CD21及CD23示滤泡树突网（+），S100（+），Langerin（+），CD1α（+），考虑LCH。随访1年（至2021年9月）未见明显异常。

图2 女，54岁，PTC合并LCH、桥本甲状腺炎。A.甲状腺左叶回声不均匀，见数个低回声区（箭头）；B.甲状腺右叶上极见3.6 cm×3.1 cm×2.5 cm高回声结节（箭），形态不规则，边界尚清，内见较丰富条状血流信号；C.甲状腺右叶中上部见2.4 cm×2.1 cm×2.0 cm低回声团（箭），形态不规则，呈分叶状，边界不清，内见数枚点状强回声，呈前后生长；D.甲状腺左叶下极见1.2 cm×1.0 cm×1.0 cm低回声结节（箭头），形态不规则，边界不清；E.甲状腺组织内可见具有典型核沟的朗格汉斯细胞（HE，×400）；F.免疫组化示甲状腺组织及甲状腺滤泡，棕色示CD1α（+）；G.免疫组化示甲状腺组织及甲状腺滤泡，棕色示S100（+）

2 讨论

LCH是由朗格汉斯细胞异常性增生所致，可累及全身各器官，但以骨骼、皮肤最常见[1]，累及甲状腺较罕见，男女比例为1∶1.4，成人患病率高于儿童[2]。甲状腺LCH可与PTC并存[3]，但极为罕见[4-5]。目前仅见3例报道超声表现[2,6-7]。赵雨等[6]报道1例超声表现为甲状腺弥漫性肿大并低回声结节，伴钙化与颈部淋巴结肿大；AlZahrani等[2]报道1例甲状腺双侧叶增大伴颈部淋巴结肿大；Wu等[7]报道1例仅为甲状腺结节，可见钙化与颈部淋巴结肿大。本文2例超声表现与赵雨等[6]的报道相似：①甲状腺单侧叶或双侧叶弥漫性肿大，呈不均质低回声改变；②甲状腺实质内结节形成，大小不等，多呈低回声，内回声欠均匀，结节内可见点状强回声；③可伴颈部淋巴结肿大。Wu等[7]和赵雨等[6]报道的2例患者均以多饮、多尿为首发症状，AlZahrani等[2]报道的1例以高催乳素血症、闭经就诊。本文2例首发症状均为颈部肿块，与其仅有甲状腺受累，而其他患者为多系统受累有关。因此，当患者出现颈部肿块，同时出现上述超声征象时，需警惕PTC合并甲状腺LCH的可能。LCH累及甲状腺可表现为甲状腺功能减退、正常或亢进。AlZahrani等[2]报道1例表现为甲状腺功能减退，本文中1例患者甲状腺功能减退，1例甲状腺功能正常。

对于甲状腺LCH与PTC并存的患者，诊断PTC不难，但甲状腺LCH缺乏特征性超声表现，且超声医师对其认识不足，易漏诊。AlZahrani等[2]诊断为PTC并桥本甲状腺炎，本文2例患者仅诊断为PTC，与赵雨等[6]和Wu等[7]的研究一致。LCH累及甲状腺时需与以下疾病鉴别，①桥本甲状腺炎：甲状腺球蛋白抗体及甲状腺过氧化物酶抗体往往升高，两者超声表现较难鉴别时，可借助病理明确诊断；②甲状腺淋巴瘤：多数在短期内出现颈部肿胀，内部回声更低且往往伴后方回声增强。此外，还需要与部分甲状腺肿瘤等鉴别。

总之，PTC患者若同时出现甲状腺肿大或不均质低回声改变，需要警惕LCH甲状腺受累可能，必要时可行病理与免疫组化检查明确诊断。