复杂先天性心脏病姑息术后照顾者的疾病管理困难现状及其影响因素

夏毓娴，傅丽娟，罗雯懿，倪平，姜嘉媛

(1.上海交通大学 护理学院，上海 200025；2.上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 心胸外科，上海 200127；3.上海交通大学医学院 临床研究中心，上海 200025)

复杂先天性心脏病(以下简称“先心病”)由于心脏结构的严重畸形，部分患儿无法一次手术根治而必须通过分阶段的姑息术来减缓临床症状、延长生命[1]。姑息术由于非解剖上的纠治所致的血流动力学异常，使得患儿往往处于低氧状态而引发生长发育滞后、营养吸收不良、机体代谢亢进和感染频发等问题，甚至引发严重的并发症[2]，导致非计划再入院[3]，死亡率高达10%～15%[4]。Rempel等[5]通过质性研究发现，复杂先心病姑息术后患儿出现意外情况的概率与照顾者在管理患儿疾病中遇到困难的程度相关。因此，本研究基于家庭管理模式框架(family management style framework，FMSF)，调查照顾者对复杂先心病姑息术后患儿疾病管理的困难状况，并探究其可能的影响因素，以期临床医护人员适时地给予家庭规范化、精准化的支持与帮助。

1 对象与方法

1.1 调查对象 2021年5-9月，采用便利抽样法选取245例近5年内在我中心实施过姑息术的复杂先心患儿的主要照顾者为研究对象。纳入标准：实施过姑息术的复杂先心病患儿；主要照顾者为父亲或母亲；主要照顾者同意参与本研究。排除标准：患儿为早产儿；患儿合并其他重大疾病；主要照顾者沟通困难。本研究主要涉及多元线性回归，根据经验法估算样本量为自变量个数的10～15倍，研究确定自变量21个,考虑10%的流失率，样本量应为231～347。

1.2 方法

1.2.1 研究工具

1.2.1.1 患儿基本资料 本次研究基于FMSF中影响疾病管理困难的相关因素[6]，并结合临床经验，确定了调查所需资料：(1)一般资料，收集患儿的性别、年龄、诊断、心脏重症监护室(cardiac intensive care unit,CICU)滞留时间等。其中，诊断按单心室畸形和双心室畸形分类。照顾者信息包括家庭所在地、照顾者的经济状况、文化和职业。(2)患儿心功能状况评估，使用纽约心脏协会(New York Heart Association，NYHA)心功能分级[7]对所有患儿实施随访时的心功能评估，评估分为I～IV级。(3)患儿营养状况评估，本研究对<2岁患儿使用年龄别体质量Z评分(weight for age Z-score，WAZ)来评估其营养状况，Z值 <-2 表示营养不良；≥2岁者使用年龄别体重指数(BMI-for-age)来评估其营养状况，年龄别BMI百分位小于5%表示营养不良[8]。

1.2.1.2 照顾者评估量表 (1)疾病管理困难分量表：疾病管理困难分量表来自于家庭管理量表(family management measure，FaMM)，FaMM是基于FMSF制定的，用于评价家庭管理的水平[6]。中文版FaMM由张莹[9]翻译。该量表包括6个分量表，共计53个条目，其中疾病管理困难分量表由14个条目组成。采用Likert 5级评分法，得分越高说明照顾者对疾病管理感到越困难。该分量表的Cronbach’α系数为0.86，内容效度CVI为0.84[10]。(2) 家庭功能评定表 (family assessment device， FAD) ： 该量表是1983年以McMaster家庭功能模式为理论基础发展而来的，用于评价家庭系统各方面功能。中文版由栾风焕[11]翻译。该量表包括问题解决、沟通、角色、情感反应、情感介入、行为控制、总的功能等7个维度，共计60个条目。采用Likert 4级评分法，平均分>2分表示家庭功能失调，越接近4分，家庭功能越不健康。量表各维度的信度为 0.83～0.86，并具有良好的实证效度[12]。

1.2.2 资料收集 本研究经医院伦理委员会批准同意(批准文号：SCMCIRB-K2020010)。由经过统一培训的研究人员在本院胸外科病房和门诊招募所有符合纳入标准的家庭，对承担主要照顾者角色的父亲或母亲进行现场一次性问卷星调查：先予其充分解释本次调查的目的、意义及填写注意事项等并保证调查是自愿的且所有数据均为匿名，同时告知主要照顾者可以在任何时候退出调查，在取得知情同意后统一而规范地指导其完成问卷。共随访到262名主要照顾者，最终完成问卷245份，有效回收率为93.51%。

2 结果

2.1 一般资料 本研究患儿手术年龄的中位数为2.10(0.68，6.45)岁，随访年龄的中位数为4.11(2.34，8.48)岁；CICU住院天数的中位数为3.81(2.00，6.72)；呼吸机使用时数的中位数为26.38(8.41，77.87)。

2.2 不同特征患儿和照顾者的疾病管理困难分值比较 本研究照顾者的疾病管理困难平均分值为(41.67±10.06)分。结果显示：患儿的心功能分级越高，疾病管理越困难(P<0.05)；手术至随访时间<1年的照顾者认为疾病管理困难程度较1～5年高(P<0.001),见表1。

表1 不同特征患儿和照顾者的疾病管理困难分值比较

2.3 患儿和照顾者的特征与疾病管理困难的相关分析 本研究中患儿和照顾者的特征与疾病管理困难的相关分析：正态分布资料使用Pearson相关分析，非正态分布资料使用Spearman相关分析(见表2)。结果显示：患儿的手术年龄、随访年龄、FAD的平均分和各维度分值均与照顾者的疾病管理困难程度呈正相关(均P<0.05)。

表2 患儿和照顾者的特征与疾病管理困难的相关性分析

2.4 疾病管理困难的多元线性回归分析 本研究以疾病管理困难分值为因变量，以t检验和单因素分析中有统计学意义的变量为自变量，进行多元线性回归分析。结果显示：患儿的手术年龄大、手术至随访的时间<1年、患儿的心功能分级高、照顾者FAD的角色和总的功能两个维度的分值是影响疾病管理困难的因素(均P<0.05)，见表3。

表3 复杂先心病姑息术后照顾者疾病管理困难的多元线性回归分析

3 讨论

3.1 复杂先心病姑息术后照顾者的疾病管理困难概况 本研究中照顾者的疾病管理困难平均分值(41.67±10.06)分，与国内一项慢病(泌尿系统、内分泌系统、风湿性和遗传性疾病)家庭的多中心研究[9]结果(41.07±11.68)分类似，提示照顾者感到疾病管理困难程度较高。相较先心病的根治术，姑息术后存在更复杂更严重的并发症和更高频率的突发意外状况[2]，照顾者不得不疲于应对这些状况，而导致在管理患儿方面的整体协调性较差[14]。本研究中，术后1～5年内的照顾者较1年内的疾病管理困难程度下降(P<0.05)，与Simeone等[15]的研究结果类似，提示照顾者会因为经验的累积而不断提升照护能力。因此，临床专科护士应更关注姑息术后1年内的家庭，将专业的临床经验通过不同的健康教育形式(基于微信平台的延续护理、科普手册、科普短片等)传授给照顾者，同时定期随访监测其疾病管理的最新状况，及时提供专业的指导，帮助照顾者解决困难问题，尽快提升照护能力。

3.2 复杂先心病姑息术后家庭功能失调 家庭功能是家庭系统中家庭成员的情感联系、家庭规则、家庭沟通以及应对外部事件的有效性。本研究中照顾者在FAD中角色和总的功能2个维度的分值越高，其感到疾病管理困难的程度也越高。国内研究[16]显示，不同慢病患儿的家庭功能是影响其疾病管理的主要因素。Kaugars等[17]团队的研究同样发现有32%的复杂先心患儿的家庭功能至少有1/3项目的分值处于风险范围。照顾者在日常管理中会以患儿的疾病治疗为中心，为了维持患儿的健康而忽略了其他功能，最终导致家庭功能损害[18]。临床专科护士可通过转介社工、心理治疗师等多团队的协作来促进姑息术后家庭功能方面的改善。

3.3 影响照顾者疾病管理困难的患儿因素

3.3.1 手术年龄 本研究中，随着患儿手术年龄的增大，照顾者感到疾病管理越困难。年长儿在围术期更需要照顾者给予心理上的关注、安抚和支持；而在围术期之后，随着患儿心智愈加成熟，他们会逐渐参与自身管理和医疗决策而并非一味听从安排，这在一定程度上加大了照顾者管理患儿和疾病的困难程度。有研究[19]显示，超过一半的复杂先心患儿终身伴随着神经发育障碍，包括认知、语言、运动和社交情感功能的缺陷，这些缺陷会随着患儿年龄的增长愈发显著。因此，针对年龄较大的患儿，临床专科护士应在术前全面评估患儿的身心状况，必要时联合家庭、学校和社工对患儿实施心理疏导，与患儿家庭共同面对并解决围术期的种种困难。

3.3.2 心功能状况 心功能即心脏的泵血机能，是维持一定的心输出量和动脉血压，保证身体各组织器官血液循环的重要机能。本次研究中，患儿的心功能越差，照顾者感到疾病管理越困难，他们必须持续观察患儿有无低氧血症、活动无耐力等心功能不全的症状[19]。因此，医护人员应密切关注出院和随访时心功能较差的患儿家庭，可基于智慧医疗的远程监控系统持续监测其生命体征的变化，给予照顾者适当指导，必要时借助互联网医疗为心功能较差的患儿开通绿色通道，简化突发紧急状况下该类患儿的入院流程，从多方面减轻照顾者的疾病管理困难程度。

3.4 局限性与启示 本研究得到的疾病管理困难数据仅来自父母一方，可能会产生一定的偏倚；同时，多元线性回归方程中R2较低(调整后R2=0.20)，提示可能有FMSF理论模型之外的影响因素未被纳入。因此，今后可对疾病管理困难程度高的照顾者进行质性访谈以弥补目前量性研究的不足，扩充可能的影响因素，并进一步完善该理论框架。

4 小结

复杂先心病姑息术后照顾者感到疾病管理困难程度较高，手术年龄大、术后1年内、术后心功能IV级的患儿家庭更甚。临床专科护士应更关注此类患儿家庭，将专业的临床经验通过不同的健康教育形式定期传授给照顾者以缩短其经验累积的时间；对于大年龄的手术患儿在术前即制定并实施心理干预的护理方案；对于心功能较差的患儿开通绿色入院通道，同时多团队合作来改善此类人群的家庭功能，减轻照顾者的疾病管理困难程度，提高其疾病管理能力。