先天性外耳道狭窄并发耳周脓肿的临床处理和发病机制研究

傅窈窈 李辰龙 朱雅颖 谢友舟 张天宇

[复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科 耳鼻喉科研究院 国家卫生健康委员会听觉医学重点实验室(复旦大学) 上海 200031]

先天性外耳道畸形由胚胎期第一鳃沟发育异常所致，发病率约为万分之2.5[1]，表现为从外耳道狭窄到闭锁的不同畸形状态，常伴发耳廓畸形和中耳畸形[2]。外耳道皮肤正常自洁功能受限是发生外耳道胆脂瘤的危险因素。在狭窄的外耳道中，内衬皮肤定期脱落产生的角化上皮容易堵塞堆积，持续一段时间后易继发外耳道胆脂瘤[3]。外耳道胆脂瘤是一种侵袭性疾病，可以破坏外耳道骨壁或听小骨，造成听力损失、急慢性感染甚至颅内并发症，需要密切随访、及时处理[3]。 由于外耳道畸形合并胆脂瘤感染导致耳周脓肿的整体发生率较低，因此很多医师对此病缺乏认识。对耳周脓肿患者进行鉴别诊断时不一定能考虑到外耳道狭窄的病因。且该疾病处理存在复杂性：若胆脂瘤不清除，感染很难控制，反复切排及换药在儿童人群中存在较大困难；若在感染未控制的情况下行外耳道成形术，植皮很难存活，外耳道再狭窄的比例高。因此，在本研究中，我们报告了相对大样本量的外耳道狭窄并发耳周脓肿病例资料，并分析了该病的发病机制和治疗策略。

1 资料与方法

1.1 资料 回顾分析2008～2015年因先天性外耳道狭窄在我院由同一位外科医师进行外耳道成形手术的300例先天性耳道狭窄患者的病史资料，其中伴发外耳道胆脂瘤132例，不伴发外耳道胆脂瘤168例。

选择有耳周脓肿形成病史的患者共31例(典型表现见图1)，其中女性11例、男性20例；左耳7例、右耳24例；耳周脓肿发生时年龄2～39岁，平均(10.8±9.1)岁，10岁以下占71.0%。根据Marx H分级系统[4]，耳廓外观正常2例、Ⅰ级11例、Ⅱ级8例、Ⅲ级10例。术前平均气导听力阈值为(66.8±16.4)dB,平均骨导听力阈值为(30.2±11.0)dB。

图1 外耳道狭窄并发耳周脓肿的临床表现

1.2 方法 31例患者中，20例切排1次，其余11例有2～3次脓肿切排史。其中2例炎症较轻患者经静脉抗感染后肿胀缓慢消退；2例耳周脓肿自行破溃；27例于静脉抗感染治疗无效、CT示耳周脓肿形成时行耳周脓肿切开引流，术中用过氧化氢(双氧水)、1：1稀释聚维酮碘(碘伏)、生理盐水反复冲洗狭窄外耳道口和耳后切排区以尽可能多地冲出胆脂瘤，并于耳后区域留置负压引流管1根。感染相对控制后行耳道成形术，之后随访观察患者耳道植皮存活和耳道健康情况。所有临床随访和治疗严格遵循复旦大学附属眼耳鼻喉科医院伦理委员会的伦理标准

收集患者薄层CT资料，观察病变的特征性表现，并对颞骨发育情况进行Jahrsdoerfer评分[5]。

2 结果

2.1 病例治疗转归 26例感染得到完全控制，择期行耳道成形术彻底解决。4例反复换药1个月左右感染不能完全控制，在感染相对控制的情况下行耳道成形术。1例在外院于感染同期行耳道成形术，术后患者因持续耳道流脓进一步转至我院行二次修复。从最后一次切开排脓到耳道成形术的平均时间为(5.5±4.1)个月。所有患者外耳道成形手术术后随访1～5年，外耳道形态可，植皮存活情况良好(图2)。

图2 外耳道成形术后耳内镜检查所见 提示耳道植皮存活好，耳道健康。

2.2 CT资料分析 31例伴发耳周脓肿患者的CT扫描特征性表现为，狭窄外耳道内充满软组织密度影，为膨胀性改变(图3)。结合Jahrsdoerfer评分系统，对每个病例的外耳形态、镫骨发育、锤砧复合体、面神经、圆窗(蜗窗)、卵圆窗(前庭窗)、中耳腔、乳突气化、砧镫关节进行评分，平均得分为(7.5±1.8)分。

图3 外耳道狭窄并发耳周脓肿患者资料 A.颞部水平位(A)、冠状位(B)CT可见外耳道内软组织密度影，病变呈膨胀性改变。箭头示外耳道胆脂瘤所致的膨胀性改变。

2.3 手术录像分析 回顾31例患者的手术视频资料。术中均可见外耳道骨质不同程度的吸收破坏，在外耳道深部发现胆脂瘤样上皮。其中21例Jahrsdoerfer评分＞6分且无感染征象的患者同期行鼓室成形术，若Jahrsdoerfer评分不足6分或存在感染未完全控制迹象，则仅行外耳道成形术，共11例。

3 讨论

复发性耳后脓肿在儿童中少见。Manoharan等[6]回顾分析了8年中反复发作的耳后脓肿病例41例，其中耳后瘘管16例、耳后皮样囊肿5例、第一鳃裂囊肿3例、颈内瘘1例，仅有1例为先天性小耳畸形。从整个疾病谱来看，先天性外耳道狭窄在复发性耳后脓肿中占比低。因此，提高对该病的认识在疾病的诊断与鉴别诊断中具有重要意义。

耳道的胚胎发育非常复杂。畸形发生在胚胎发育的不同时期会导致不同类型的耳道畸形状态。胚胎第4周时第一鳃裂开始内陷，这个阶段出现发育异常会导致耳道闭锁；胚胎第6周时出现腹侧裂和背侧裂，随后腹侧裂消失，腹侧裂闭锁失败导致鳃裂畸形，包括囊肿、瘘管或窦道；胚胎第12周时上皮栓形成后耳道经历了重新闭塞的一个阶段；胚胎第28周时，上皮栓再通形成开放的耳道，这个阶段发育障碍可导致外耳道闭锁或狭窄[7]。

Jahrsdoerfer将耳道直径＜4 mm定义为外耳道狭窄[8]。外耳道狭窄是一种特殊类型的耳道畸形。与耳道闭锁不同，由于深部有上皮组织，因此存在不断脱落的角质上皮。狭窄的外耳道可引起外耳道皮肤自然迁移模式中断，耳道自洁能力下降[6]，使得脱落的角化上皮不易排出，持续堆积后可形成外耳道胆脂瘤。对于胆脂瘤形成的相关因素，笔者有不同的看法。在以前的临床研究中，我们分析了胆脂瘤形成的原因，发现其与外耳道的直径没有明显关系，但与骨性外耳道的弯曲度密切相关[9]。

本研究观察的300例外耳道狭窄患者中，高达44%的患者伴有胆脂瘤。在既往研究中，外耳道胆脂瘤在外耳道狭窄中的发生率为20%～50%[10-12]。Cole等[11]发现54耳中有26耳(48%)患有耳道胆脂瘤。Mazita等[1]报道43.9%的耳道畸形患者伴有胆脂瘤。因此，外耳道狭窄易伴发外耳道胆脂瘤，是外耳道成形术的手术指征。对中耳发育良好的传导性耳聋患者，可同期行鼓室成形术；对中耳发育不良或外耳道炎症控制欠佳的患者，建议单纯行外耳道成形术。Jarhsdoerfer评分系统对综合评价患者中耳的发育情况有重要意义。本组病例中，Jahrsdoerfer评分为(7.5±1.8)分，提示大多数病例中耳乳突发育较好，因此大部分患者可于外耳道成形术同期行鼓室成形联合听力重建术。

耳周脓肿是耳道狭窄的并发症之一，占先天性外耳道狭窄伴发胆脂瘤患者的18%，占外耳道狭窄患者的10.3%。外耳道胆脂瘤深部感染后不能通过狭窄外耳道开口引流，炎症会通过外耳道薄弱区蔓延扩散至耳周皮下，形成耳周脓肿。耳周脓肿形成后的处理方式亦是本文重点阐述的内容之一。由于大部分先天性外耳道狭窄患者伴发耳廓畸形，需要进行分期全耳廓再造术[13]，因此切排时需要注意切口设计，在脓肿隆起最明显的位置局部设计小切口切排，反复从狭窄外耳道口及耳后脓肿区冲洗，可见大量胆脂瘤上皮被冲洗出。单纯切开排脓不易控制感染，胆脂瘤的冲出对控制炎症、通畅引流十分有效。最后留置负压引流管1根，避免反复换药给患者造成的痛苦。

骨性段与软骨段再狭窄是外耳道成形术最常见的远期并发症。本组患者远期随访外耳道植皮存活良好，未发生外耳道再次狭窄等并发症，得益于原狭窄耳道皮肤与小鼓膜最大程度的保留[14]，有助于重建外耳道自洁功能的恢复[3]。