巴德-基亚里综合征伴左侧血胸1例

武辉林，李 坤，翟水亭，祝云鹏

(河南大学人民医院 河南省人民医院血管外科，河南 郑州 450003)

患者男，46岁，左侧胸闷、胸痛2天，加重10 h；诊断巴德-基亚里综合征(Budd-Chiari syndrome， BCS)及肝硬化1年余。查体：胸腹部浅表静脉曲张，左胸呼吸运动受限、肋间隙丰满，心尖搏动及气管向右移位，语音震颤减弱；脾脏中度肿大。实验室检查：纤维蛋白原0.86 g/L，D-二聚体17.85 μg/ml。胸腹部CT：纵隔内见增粗纡曲血管影；肝硬化，脾大，门静脉高压及侧支循环形成；左侧胸腔大量积液(图1A)。抽取液体送实验室检查，见血性浑浊积液，Rivalta试验(+)，白细胞计数3.26×109/L，红细胞计数3.06×1012/L，白蛋白40.9 g/L，葡萄糖2.30 mmol/L，腺苷脱氨酶8.9 U/L。经股静脉行下腔静脉及肝静脉造影，见下腔静脉肝后段闭塞(图1B)；行下腔静脉球囊扩张成形术+胸部畸形静脉栓塞术(图1C)。术后临床诊断：BCS并左侧胸腔积血。术后持续行胸腔闭式引流，并予拜阿司匹林、氯吡格雷及低分子肝素治疗，7天后胸腔积血大量减少；半年后复查，左侧胸腔仅见少量积液(图1D)。

图1 BCS合并左侧血胸 A.胸腹部轴位平扫CT图示左侧胸腔大量积液(箭)； B、C.静脉造影图示下腔静脉阻塞(B,箭)及畸形静脉(C,箭)； D.术后半年复查，胸部轴位增强CT图示左侧胸腔少量积液(箭)

讨论BCS是由多种原因引发的肝静脉或其开口以上下腔静脉阻塞性病变，以门静脉高压为特征,主要表现为肝大、进行性肝功能损害，其并发症包括腹腔积液、侧支循环开放、脾大及脾功能亢进。考虑本例BCS患者出现左侧血胸，考虑为BCS致胸部畸形血管破裂出血而引发，可能涉及以下机制：①红细胞自门静脉侧支及肝淋巴管内漏出；②腹内压增高形成横膈小泡破裂出血后进入胸腔，破裂的横膈小泡形成单向活瓣，故仅见胸腔积血；③炎症累及血管致其通透性增高或血管内压过高引起破裂；④肝硬化使血小板减少、凝血功能障碍，导致出血倾向。BCS患者发生血胸时，临床应给予充分重视，早诊断、早治疗，以争取较好的预后。