线粒体再认识

据传，末代沙皇尼古拉二世及其亲眷被处决后，他最小的女儿安娜斯塔西娅幸得逃脱。1920年，一个名为安娜·安德逊的女子自称是安娜公主。很长一段时间内，多方权威人士对其公主身份深信不疑。1994年，研究人员基于“线粒体含有母系遗传物质”这一性质，研究了安娜·安德逊留下的组织标本，将其线粒体中的遗传物质与菲利普亲王（尼古拉二世皇后亚历山德拉的外甥孙）的做对比，证明两者无血缘关系。“真假公主案”水落石出，安娜·安德逊的公主身份是假的。

假的“安娜公主”

线粒体存在于所有植物细胞和动物细胞的细胞质中，不仅是细胞器，更是细胞内的细胞。数十亿年前，大气中氧含量激增。厌氧细胞与某种细菌细胞相遇，并将其吞噬。然而，厌氧细胞并没有消化细菌，而是通过细菌清除掉了大量的氧，最终成为这种细菌的宿主。从此，这个“不速之客”便在厌氧细胞内驻留至今。作为来客，细菌理应向“屋主”献以礼物——在漫长的进化过程中，这一“细胞内的细胞”逐渐发展出许多功能，这些功能与宿主细胞的生存和死亡息息相关。

线粒体的直径通常约为0.5微米，与某些细菌的大小相仿。在课本插画中，线粒体往往呈现“香肠状”。虽然都是“香肠状”，但是有的线粒体像火腿肠一样长，有的却像热狗烤肠一样短。比如，蜗牛上皮细胞中的线粒体长长的，形似一只蠕虫，而胚胎细胞中的线粒体则圆圆的，如弹丸一般。

线粒体具有两层膜。科学家认为，它的外膜曾经是上述宿主细胞膜的一部分。在吞噬细菌的过程中，宿主细胞的一部分细胞膜形成囊泡，包裹细菌，最终演变成线粒体的外膜。线粒体皱巴巴的内膜则是当时被吞噬的细菌的细胞膜。高度褶皱、折叠的内膜具有极大的表面积，可以为各种生物化学反应提供充足的场所。

线粒体结构示意图

线粒体利用细胞内的氧气，将食物中的化学能转化为其他形式的能量，供所在细胞使用，这个过程叫作“氧化磷酸化”。线粒体基质中会产生一种名为NADH的物质。随后，线粒体内膜中的酶利用NADH将能量转移至储能分子中，在细胞需要时，这些能量就可以释放出来，为细胞“供电”。

正所谓礼尚往来，在线粒体为细胞全力工作的同时，细胞也报以回馈，不仅在结构上保护线粒体，还向它提供源源不断的食物和氧气。

线粒体可以分裂，因此一個细胞中可能有多个线粒体。细胞需要的能量越多，其中线粒体也就越多。比如，心肌细胞中，线粒体占据着大约40%的细胞质空间;而在肝细胞中，这一比例为20%～25%。

正如之前所说，线粒体实际上是“细胞内的细胞”。每个细胞都有自己的DNA，线粒体也不例外。线粒体DNA的遗传特征是“母系遗传”——在精子与卵细胞结合后，任何来自父代的线粒体DNA都会因程序性细胞死亡而被销毁。这种有趣的遗传方式使线粒体成为遗传学家和人类学家的有力工具。

从古至今，母系的线粒体DNA都直接被后代继承下来，从未与来自父系的线粒体DNA结合或重组。科学家对不同人种的线粒体DNA进行分析，得出了这样的遗传学观点：人类的大部分祖先在大约20万年前“从非洲”走向了世界各地。

虽然线粒体DNA的遗传策略比核基因组更加“纯粹”，但是即便是在同一个个体内，不同细胞的线粒体DNA也不尽相同。这便是线粒体DNA的“异质性”。

异质性的存在影响了基于线粒体DNA的个人认定和亲子鉴定的可靠性，却也使线粒体DNA成为某些情况下的特殊指标。1976年，人们发现了沙皇尼古拉二世一家的遗骨，挖掘后进行线粒体DNA鉴定，却发现该遗体与沙皇母亲后代的线粒体DNA存在某个位点的不一致。后来，研究人员在对“沙皇”的兄弟的遗体进行研究时，发现他在这个位点拥有同样的异质性，最终得出了“这确实是沙皇一家遗骨”的结论。

线粒体是至关重要的能量转换器。在能量转换过程中，线粒体会不可避免地产生副产物——活性氧（ROS）。

ROS会破坏DNA，包括线粒体中的DNA。由于线粒体DNA存在的位置十分接近发生能量转换的场所，受到的ROS冲击比核DNA更加严重，突变率远高于后者。

一方面，这些突变会影响大脑、肌肉、中枢神经系统和眼睛等对能量需求较高的组织和器官，是催生线粒体疾病的罪魁祸首。帕金森病（震颤麻痹）和阿尔茨海默病（老年痴呆）患者的线粒体突变率比健康人高得多，因此，调整线粒体功能，或许能成为治疗这些疾病的突破口。

另一方面，ROS引起的突变可能是导致衰老的原因之一。65岁以上的人发生的线粒体DNA突变比年轻人要多得多。人们曾对果蝇进行基因工程改造，以缓解ROS的影响。研究发现，经过基因工程改造的果蝇，寿命比正常果蝇长40%。不过，衰老涉及的因素众多，目前人们暂时还无法控制这个过程。

我们可以推测，在体育领域，如果某些运动员的心脏和其他肌肉细胞中具有大量线粒体，在其他条件相同的情况下，他们可以取得更好的成绩。

线粒体作为一种不可或缺的细胞器，与细胞的关系涉及从日常供能到疾病诱发等方方面面，错综复杂、精妙绝伦，编写出了细胞命运乃至生命延续的章程。最近的研究表明，除了转换能量之外，线粒体在决定细胞主动死亡（细胞凋亡）和被动死亡（细胞坏死）的发生时间方面也发挥着相当大的作用。在细胞凋亡过程中，线粒体会释放一种化学物质——细胞色素C，这种物质可以启动细胞的程序性死亡。或许，小小的线粒体中还蕴藏着更多惊人的生命密码，等待我们探索。

罕见线粒体疾病患者