阑尾低级别黏液性肿瘤超声表现1例

孙李湾 张盛敏 姜月茗茗

作者单位：315010 浙江省宁波市第一医院超声科

患者女，64 岁，绝经16 年，既往体健，因体检发现盆腔肿块1 d 入院。外院超声检查提示右侧卵巢肿瘤可能。我院体格检查：右侧附件区探及一直径约50 mm 肿块，活动度尚可，无压痛。实验室检查：肿瘤标记物、生殖激素、肝功能、血常规等均未见明显异常。腹部增强CT 检查：右侧附件区见一大小约95 mm×44 mm×48 mm 囊性肿块，紧贴回盲部，可见囊壁条片状改变，囊液密度不均，CT 值10～31 Hu，增强扫描后未见明显强化；提示阑尾黏液瘤可能。盆腔MRI 检查：右侧附件区囊肿，大小约71 mm×42 mm；提示盆腔肿块（考虑右侧附件囊肿，阔韧带来源可能），建议行超声引导下抽液+硬化治疗。术前常规超声及超声造影检查：右侧附件区见一大小约63 mm×42 mm×46 mm的不均质回声肿块，边缘光整，内见多个分隔，呈同心圆型“洋葱皮”样改变，囊内透声差，与肠道分界欠清，周边未见明显卵巢样回声；造影剂注入12 s 肿块囊壁开始增强，早于周边肠管，内部未见明显造影剂灌注（图1）；提示右侧附件区占位，考虑阑尾黏液性肿瘤可能，建议改行手术治疗。遂行经腹右半结肠、大网膜、双附件区切除术+肠粘连松解术，术中于回盲部见一大小约60 mm×55 mm×65 mm 肿块，外表光滑，与右侧卵巢疏松粘连，右侧卵巢及输卵管外观正常。术后病理检查：阑尾低级别黏液性肿瘤（LAMN），未侵犯结肠，手术切缘阴性。免疫组化检查：PAX8（-），MUC-6（-），SATB2（+），ER（-），PR（-），Mucin5AC（-），CK7（+），CK20（+），Ki-67（70%+），CEA（+），CDX2（+）。见图2。患者术后行顺铂90 mg及雷替曲塞2 mg腹腔滴注化疗，无明显不适，嘱其定期随访。

图1 LAMN常规超声及超声造影图

图2 LAMN病理及免疫组化检查图

讨论：LAMN 是一种发生于消化道系统的低度恶性肿瘤，多见于中老年女性，临床症状不典型，常以右下腹疼痛和腹部包块为首发症状，部分患者因其他部位疾病而被意外发现，易漏误诊。超声具有安全、便捷、经济的优点，已广泛应用于腹部疾病的早期筛查，超声造影能实时提供病变区域血流灌注信息，分析病灶囊实性成分，对临床准确诊断具有重要价值。本例患者常规超声表现为不均质回声肿块，部分呈“洋葱皮”样改变，具有阑尾黏液性肿瘤的特征性表现，但该病变发病率极低，超声医师可能对其认识不足。本例患者超声造影表现为肿块内部始终不增强，提示不均质回声为囊性成分，符合阑尾黏液性肿瘤特征。LAMN 的超声造影报道较少，本病例具有典型性，提高了超声医师的诊断信心。

LAMN 的特征性声像图表现为小波型或同心圆波型（“洋葱皮”样）的肿块，形态较规则，可为囊性包块、实性包块或盲管型包块，阑尾壁失去正常3 层结构，内透声差，壁上伴有钙化或结节［1］。由于LAMN 位置与周围组织如回盲肠、附件等关系密切，未突破阑尾壁时边缘光整，与周围组织分界清；若穿孔后形成腹膜假黏液瘤时，可致大量腹腔积液［2］，病变与周围组织粘连，腹膜及网膜呈不均质增厚。本例患者常规超声显示“洋葱皮”样改变，超声造影表现为肿块囊壁见增强，内部无强化。相较于常规超声，超声造影能实时观察病灶增强特点及与周边组织关系，病灶内部呈无增强的“洋葱皮”样改变表现是其黏液周期性分泌形成的特征性改变［3］。LAMN 需与阑尾脓肿、右侧卵巢黏液性肿瘤相鉴别，因其术前、术中及术后治疗方案不同，若误诊为其他疾病进行超声引导下穿刺可能造成腹腔种植、复发等严重后果。本例患者超声及盆腔MRI 检查均误诊为卵巢肿瘤，卵巢黏液性肿瘤为多房囊性肿块，壁上可见乳头状凸起，位置更低，与附件关系密切；超声造影显示卵巢囊肿包膜先增强，分隔及囊壁凸起随后呈低增强，晚于子宫肌层。LAMN 易与阑尾脓肿混淆，阑尾脓肿主要表现为：①特征性的临床症状及血象改变；②超声提示阑尾周围边界不清、回声不均的低回声肿块，肿壁较厚且不光滑；CDFI 可探及其内血流丰富；③周边可见积液或肿大淋巴结；④治疗后可缩小；⑤超声造影可显示内部血流灌注及侵犯情况。

总之，LAMN 的超声表现具有一定特征性，术前超声造影检查能够较好地显示病灶内部回声的血流灌注情况，提高临床医师的诊断信心，有助于制定合适的治疗方案。