儿童第四脑室少突胶质细胞瘤一例

谢玉海， 钱银锋， 魏天贤， 石梦娟， 云翠红， 范军坤

病例资料患者，女，7岁，1个月前无明显诱因下出现头晕，电击样头痛，并伴呕吐，呕吐物为胃内容物，无意识障碍及抽搐，肢体活动正常，就诊于当地诊所拟“鼻窦炎”治疗，具体用药不详。随后患者症状间断性出现，3d前就诊太和县人民医院行颅脑CT及MRI平扫示四脑室占位，随后转至安徽医科大学第一附属医院进行手术切除治疗。病程中无其它不适，专科检查未见明确阳性体征。

CT示第四脑室椭圆形软组织肿块影，平扫呈稍低密度，CT值22 HU(图1)，增强扫描中度强化，CT值39.6 HU(图2)，肿块内密度不均，内见斑点状坏死区，边界尚清晰，周围见不连续弧形脑脊液影。MRI示第四脑室椭圆形软组织肿块影，T1WI呈稍低信号(图3)，T2WI呈高信号(图4、5)，FLAIR序列呈稍高信号(图6)，DWI序列(b值1000 s/mm2)呈稍高信号(图7)，肿块内囊变呈长T1长T2信号，边界清晰，大小3.1 cm×3.0 cm×4.1 cm(左右径×前后径×上下径)，瘤周无明显水肿，小脑扁桃体受压下移。CT及MRI诊断：室管膜瘤。术中见肿瘤位于第四脑室内，肿块呈烂鱼肉样，血供丰富，质地软。术后免疫组化结果：S100(+)、Vim(+)、EMA(-)、D2-40(+)、GFAP(+)、P53(-)、Ki67(约2%+)、Syn(弱+)、CgA(-)、CD56(弱+)、CD34(-)、PR(-)、NF(-)、NeuN(-)、NSE(-)、CK(-)、IDH-1(-)。病理诊断低级别胶质瘤。分子检测示1p19q联合缺失、IDH突变，病理分型为少突胶质细胞瘤。术后2年复查未见复发。

图1 CT平扫示第四脑室内类圆形稍低密度肿块，内见斑点状低密度影，肿块边界清楚，肿块右侧见不连续弧形脑脊液环绕，瘤周无水肿(箭)。 图2 CT增强扫描显示第四脑室内肿块呈中度强化，内见斑点状无强化区(箭)。图3 MRI T1WI-Tra示第四脑室内肿块呈稍低信号，肿块内囊变坏死呈低信号，肿块边界清楚，无瘤周水肿。 图4 MRI T2WI-Tra示第四脑室内肿块呈高信号，肿块内囊变坏死呈更高信号(箭)。 图5 MRI T2WI-Sag示肿块完全位于第四脑室内，脑干受压向前移位，小脑受压变形并向后移位，小脑扁桃体受压下移(箭)。 图6 MRI T2-FLAIR抑脂像显示第四脑室内肿块呈稍高信号，肿块内囊变坏死呈低信号。图7 DWI序列b值为1000 s/mm2时，第四脑室内肿块略首先呈稍高信号，肿块内囊变坏死呈低信号。

讨论少突胶质细胞瘤是起源于少突胶质细胞的神经上皮性肿瘤，WHO分级为Ⅱ级。该病多见于成年男性，好发于幕上脑实质，颞叶多见，发生于脑室内者少见。脑室内少突胶质细胞瘤的临床影像特点归纳如下[1-6]。①好发部位：多位于侧脑室，其次为第三脑室和第四脑室。②好发年龄及性别：多为中青年人，女性稍多于男性。③瘤体CT上呈等、稍高密度，MRI呈稍长T1稍长T2信号，增强扫描呈轻-中度强化。④瘤内钙化多见，可有囊变，出血少见。⑤瘤周无水肿，或水肿较轻，占位效应无或轻度。

本例为儿童患者，病灶完全位于第四脑室，其发生年龄及部位均较罕见。CT表现为稍低密度，T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈中度强化，瘤内局部囊变，钙化未见，无瘤周水肿，小脑扁桃体受压下移。

本例需要与以下疾病进行鉴别。①室管膜瘤：第四脑室室管膜瘤多见于1～5岁的儿童，是第四脑室最常见的肿瘤，瘤体常呈塑性生长充满第四脑室，并易经流出孔占据桥小脑角池及枕大池，肿瘤内囊变常见，增强扫描常呈不均匀明显强化。②髓母细胞瘤：多位于小脑蚓部，好发于10岁以内儿童，瘤内囊变坏死多见，增强扫描呈明显强化，常引起梗阻性脑积水，早期易引起蛛网膜下腔播散。③脉络丛乳头状瘤：发生于第四脑室者多见于成年人，常引起交通性脑积水，增强扫描呈明显强化。