儿童模拟血管炎样人工皮炎2例病例报告

李国民 窦丽敏 孙锦华 刘海梅 管皖珍 张 涛 李一帆 徐 虹 孙 利

1 病例资料

例1，女，10岁，因“双上肢紫癜样皮疹伴鼻出血2个月”就诊复旦大学附属儿科医院(我院)，拟“血管炎”收入风湿科(我科)。2月前无明显诱因出现双上肢紫癜样皮疹，对称性分布，部分融合成片状(图1A)。患儿自诉皮疹出现前有瘙痒或虫咬感，否认自己对皮肤进行抓挠等行为。皮疹反复出现，下肢也有类似皮疹出现。皮疹期间反复出现鼻腔出血，每次量不多，可自行停止。曾就诊当地多家医院，包括综合性医院皮肤科、儿童专科医院、皮肤专科医院，多次查血常规、尿常规、凝血功能均正常，抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)等自身抗体均阴性，皮肤活检示表皮网篮状角化过度，棘细胞轻度增生，基底层色素增加，真皮浅层血管扩张，周围少量淋巴组织细胞浸润，散在色素失禁。曾先后每日甲泼尼龙30 mg 静滴和泼尼松龙30 mg 口服，治疗1月余皮疹改善不明显且增多(图1B)。

入院后进一步追问病史，患儿4个月前有类似病史1次，皮疹和鼻腔出血持续1～2周后自行缓解。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3 100g，出生时无产伤和窒息。母乳喂养至11月龄。父母体健，非近亲结婚。母亲孕产史2-0-1-2，妹妹3岁，体健。

查体：神志清楚，精神一般，双手、颈部及上肢紫癜样皮疹，形态各异，压之不褪色，对称性分布，皮疹与正常皮肤边界清楚。营养状况尚可，未触及浅表淋巴结肿大，心肺听诊未发现异常，腹软、平坦、无压痛和反跳痛，肝、脾肋下未触及，神经系统检查未见异常。

入院后相关实验室检查结果见表1，皮肤活检:表皮网篮状角化过度，棘细胞层轻度增生，真皮胶原纤维组织中可见深褐色色素颗粒及具有色素颗粒的细胞，血管壁无炎症细胞浸润(图1C)。经我院多学科(风湿科、皮肤科、心理科、病理科)讨论，诊断模拟血管炎样人工皮炎(DA)，予停药、心理干预和戴手套等处理，皮疹逐渐消退。

例2，男，9岁，因“双上肢皮肤疼痛伴紫癜样皮疹10个月”至我院就诊，外院考虑“血管炎”。患儿10个月前无明显诱因出现上肢皮肤疼痛，后出现皮肤瘀斑、皮肤疼痛和皮疹，伴头痛、头晕，皮肤疼痛和皮疹持续2～7 d，可自行缓解和消退，2～3个月出现1次，5 d 前再次出现皮肤疼痛和皮疹，皮疹较前加重。患儿否认自己对皮肤进行抓挠等行为，其母诉患儿能预知皮肤疼痛和皮疹出现。曾就诊当地多家医院，包括综合性医院皮肤科、儿童专科医院、皮肤专科医院，血、尿常规、凝血功能均正常，ANA和ANCA等自身抗体均阴性。

患儿系G2P2，足月顺产，出生体重3 100 g，出生时无产伤和窒息。母乳喂养11月。父母体健，非近亲结婚。母亲孕产史2-0-0-2，患儿父亲诉其妻对家庭成员极其严格，哥哥20岁，体健。

查体：神志清楚，精神一般。双上肢紫癜样皮疹，形态各异，压之不褪色，对称性分布(图1D)，皮疹与正常皮肤边界清楚，营养状况尚可，未触及浅表淋巴结肿大，心肺听诊未发现异常，腹软、平坦、无压痛和反跳痛，肝、脾肋下未触及，神经系统检查未见异常。

我院门诊相关实验室检查结果见表1，经我院多学科讨论，诊断DA，予皮肤活检。在皮肤活检等待过程中，患儿姨妈多次心理疏导、安慰后，患儿承认皮疹是其用嘴吸吮造成，未经药物治疗，皮疹逐渐消退。

表1 2例患儿的实验室检查结果

2 讨论

DA 又称人造皮炎，是指在意识清醒状态下故意对自我造成皮肤损伤，这种行为可能是为了满足无意识的心理或情感需求，或者为了扮演“病人”的角色[1-3]。DA的特征是从一家医院到另一家医院的不断就诊，进行各项检查、甚至外科手术，或寻求利益，但又极力否认皮肤损伤是自我造成的[4，5]，这一特征是DA诊断重要依据之一[1]。本文2例患儿符合DA 的特征，曾就诊多家不同级别、不同地域的医院，做过多项、重复检查，其中例1做过2次皮肤活检，2例就诊时均否认皮肤损害是自我造成。

DA多发生于青春期晚期到成年早期，女性多于男性，女男之比3∶1～20∶1[2，6，7]。儿童 DA 于1910年首次报道，但十分罕见，儿童报道最小年龄是8岁，女男之比3∶1～5∶1[8-10]。本文男女患儿各1例，发病年龄较小，分别是10岁和9岁，是国内首次报道的儿童DA病例。

DA 是一种具有皮肤损伤表现的精神性疾病，又称精神性皮肤病，目前归类于原发性精神疾病(表2)[11，12]。神经系统与皮肤的关联性已被充分证实，许多常见的精神性疾病也可直接或间接累及皮肤。在皮肤病患者中，原发性或继发于皮肤病的精神疾病发生率为30%～60%[13]。具有精神异常的原发性皮肤病，包括特应性皮炎、银屑病、白癜风、痤疮、荨麻疹、疱疹病毒感染和斑秃[14，15]。最常见于有皮肤表现的原发性精神病包括情绪异常、焦虑、强迫和妄想障碍[16，17]。近一半的患者发生DA 的同时伴有精神心理疾病，以焦虑、抑郁和人格障碍最常见[10]。尽管精神科医生在诊断精神性皮肤病的根本原因和提供治疗方面很重要，但精神性皮肤病患者通常会因皮肤表现，首先就诊于皮肤科、感染科(继发感染)、整形外科(皮肤损害后遗症)等科室[2，3，5，10]。本文2例患儿多次就诊于不同级别医院皮肤科和皮肤病专科医院，因疑似“血管炎”转诊我院进一步诊治。

表2 精神性皮肤病的分类

DA 的临床表现多种多样，取决于儿童的想象力自我造成皮肤损害的方法[2，18]。不借助外来工具，皮肤损害通过手捏、指甲抓挠、嘴吸吮产生，主要表现为疼痛性红斑、紫癜、瘀斑、条状抓痕等；借助外来工具，皮损可以通过刮、擦、叼、砍、烫、注射等多种方式引起，主要表现为表皮剥脱及糜烂、溃疡、水疱、烫伤、结痂、皮炎、坏死、色素沉着、脂膜炎及瘢痕等，继发损伤为感染、坏疽等[2，3，5，10，18]。腐蚀性液体所致病变在皮肤上能看到典型线性流动后的痕迹[10]。表皮剥脱是最易诊断的人工性皮损，溃疡是最常见的皮肤损害[2，5]。72%的DA 患儿有>1种的皮肤损害形态，41%有2种不同类型皮肤损害形态，约1/3同时有3种不同类型皮肤损害[19]。皮损形态随着病变时间的延长亦会发生变化[2，10]。DA 皮损与原发性皮肤疾病皮损有所不同，依据本文2例患儿的皮肤损害特征，并行相关文献复习[2，3，5，10，18，20，21]，总结 DA 皮肤损害的特点:①皮损形态多奇特、不规则，边缘锐利，有的几何状，与临近皮肤有明显的分界；②常位于双手可触及的范围内，躯体左侧多见(多数人习惯用右手)，也可双侧对称分布，面部、颈部、前臂，以前臂最常见；③常首先就诊皮肤科，皮肤科医生一般都给予经验性治疗基本无效，甚至治疗过程中皮损加重；④皮损与相关实验室指标无关联性，相关指标均在正常范围，或随着继发性皮损出现而改变。皮损不具备其他已知皮肤病的特征性表现，皮损的“不典型性”即该病的典型表现，患者通常表现为不典型部位的病变或不典型的形态学和组织学改变，不同性别、不同年龄皮损表型和分布不同[2，5，18]。根据报道的文献及本文2例患者的皮肤损害特征，儿童皮损总体轻于成人[10]。以上皮损特点是与原发性皮肤病或其他系统疾病鉴别的重要方面。

人为皮肤疾病的组织学特征很少被研究。一方面是不同方式产生的皮肤损害其病理特征不同，另一方面，即使临床和组织学结果提示存在人工皮炎，也很难发现确切的损伤机制，使得根据不同类型的损伤定义特定的组织学模式变得复杂[2，22]。研究表明，如果组织学检查结果包括起泡伴轻度炎症浸润、胶原纤维断裂、多核角质形成细胞或伸长且垂直排列的角质形成细胞核，则应考虑人为疾病[22]。本文例1皮肤活检病理发现，真皮胶原纤维组织中可见深褐色色素颗粒及具有色素颗粒的细胞，深褐色色素颗粒非自身皮肤成分，这一外来成分为该例患儿诊断提供了重要线索。

尽管精神科或心理科医生在诊断 DA 的根本原因和提供治疗方面很重要，但由于皮肤科和其他专业的医生对该病认识不足，DA 患者很难得到及时诊治，频繁转院，反复、重复检查。因此，临床上该病存在诊断不足，发病率被低估[10，23]。DA 是皮肤科医生感到困惑和焦虑的来源，因为他们比患者自己更不了解这种疾病的原因[3，5]。不同于其他皮肤疾病，因为DA 诊断是排除性诊断，而不是基于病理组织学和实验室生化结果，需要大量的时间和资源投入。

DA 在儿童中罕见，由于临床医生对该病的认识不足，皮肤损害表现无特异性，容易被误诊、误治和诊断不足。对于 DA 患儿，需重视其潜在的精神心理问题，多学科协作可有效帮助 DA 诊断和管理。