齿突加冠综合征6 例临床分析与文献回顾 *

急性颈痛是疼痛临床的常见主诉，在当下新型冠状病毒肺炎疫情多地散发的背景下，合并发热，不仅会增加临床诊断难度，还会引起不必要的恐慌。齿突加冠综合征(crowned dens syndrome,CDS)便是其中之一，其最早于1985 年由Bouvet等

报告。CDS 的典型临床表现通常为急性颈项部疼痛、颈部活动受限，伴或不伴有发热，合并有C 反应蛋白(C-reactive protein, CRP)和（或）红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)增高。目前诊断CDS 是基于症状及CT 影像，其典型影像学表现为齿突周围出现大小不一、高密度、不规则的钙沉积影，犹如齿突戴上一顶“皇冠”

。关于CDS，目前国内外多为个案报道，其发病率常被低估，据统计CDS 在急性颈痛病人中患病率为2.0%，大多数为老年女性病人，因临床认知度尚不足，导致CDS 误诊率较高，治疗方案也停留在单纯药物治疗

。因此提高对CDS 的认识及探讨新的治疗方案在疼痛临床工作中具有重要意义。现将我科2019 年9 月至2021 年9 月收治6 例CDS 病人的临床资料报告如下，总结其诊断学特征，提高疼痛临床医师对此类疾病的诊断水平，减少不必要的漏诊误诊及恐慌，并尝试提出进一步新的治疗方案，供临床参考。

方 法

1. 一般资料

男性1 例，女性5 例；年龄62～81 岁，平均(71.2±7.4)岁。均起病急且均为首次发作，急性病程1 ～7 天，平均(3.5±2.1)天。均在外院诊断为“落枕”，曾行药物（中药或西药）治疗5 例，曾有过按摩、针灸、拔罐、推拿等物理治疗史6 例。

临床症状与既往病史：6 例病人发病均无明显诱因，主要临床表现均为“颈部疼痛伴活动受限”，疼痛程度中重度，疼痛视觉模拟评分法 (visual analogue scale, VAS) 评分5～7，合并头枕部疼痛者5例。伴发热者4 例，体温37.5～38.1℃，平均体温37.7℃；无发热者2 例。合并既往全身多部位慢性疼痛者5 例，可累及四肢关节或胸腰背部。合并既往高血压、糖尿病、脑血管病史者2 例。合并痛风性关节炎1 例。合并类风湿性关节炎1 例。

这只是小岗农业转型升级的一个缩影。近年来，小岗农业的产业链在延长，附加值在增加。2014年，小岗村规划了总面积5 km2的小岗农产品深加工产业园，引进大型食品加工企业，小岗盼盼食品公司、谷优美食品科技公司、徽观农业蒸谷米深加工项目等陆续落户。

查体：6 例病人均有颈部椎旁肌僵硬，颈部伸、屈、旋转活动明显受限，旋转活动受限为主的体征。枕部压痛及头部放射痛者5 例。肩关节、指间关节、膝关节周围压痛者2 例。6 例病人均未查及明显神经或脊髓损伤体征。

CDS 的典型临床表现包括颈部疼痛(100%)、颈部僵硬(98.0%)和发热(80.4%)

，特征是齿突周围韧带钙化，引起急性严重的颈部疼痛和（或）发热，并伴有炎性标志物水平升高，偶伴有精神状态的改变

。颈椎CT 扫描被认为是诊断CDS 的“金标准”。CT 可见齿突周围出现大小不一、高密度、不规则的钙沉积影，最常见于齿突的后侧和后外侧

。本研究中，6 例病人均因颈部疼痛来院就诊，多数伴发热病史，CRP 和（或）ESR 水平升高，白细胞水平均正常。本研究6 例病人CT 所示均有齿突周围的钙化，主要集中在寰椎横韧带，符合CDS 典型特征。

2. 方法

1. CDS 病人的实验室检查结果：6 例病人的白细胞、中性粒细胞、降钙素原水平、血生化均大致正常，RF、ASO、anti-CCP均阴性。ESR、CRP水平均明显升高，ESR 值(78.5±37.9) mm/h（参考区间0～20 mm/h），CRP 值(67.1±35.4 ) mg/L（参考区间0～8 mg/L）。

对患儿大便的次数、颜色、性状进行评估，必要时及时送检；观察患儿的皮肤状态、情绪及温度，对患儿体内含水量进行评估。严格根据补液原则进行补液，正确指导家长给患儿用药时间，药如蒙脱石散最佳服用时间为吃饭前，不同药物服用时间间隔需大于30 min[3]。

影像学检查：应用德国西门子128 层螺旋CT系统进行颈椎CT 扫描，层厚1.0 mm，骨窗扫描野120 mm。

2. CDS 病人的影像学检查结果：6 例病人的颈椎CT 均示：齿突周围可见不规则稍高密度影，请结合临床，需考虑CDS 可能（见图1）。

据了解，德国钾盐集团（K+S Group)成立于1889年，至今已经拥有129年的发展历史，主要从事钾镁盐矿的开采、生产和销售，不仅是全球第四大钾肥公司、第一大镁肥公司，同时也是全球第一大盐业公司，并在欧洲具有特殊地位并拥有特色肥料，特别是近年来在中国的业务不断发展壮大。

结 果

实验室检查：病人入院第2 天，采集空腹静脉血，进行血常规+ CRP，红细胞沉降率(ESR)、降钙素原(procalcitonin, PCT)、血生化、类风湿因子(rheumatoid factor, RF)、抗链球菌溶血素O (antistreptolysin O,ASO)和抗环瓜氨酸肽抗体(anti-cyclic citrullinated peptideantibody, anti-CCP)。

平日中默契十足，生活中是亲密无间的闺蜜，在养育宝宝方面更是相互借鉴彼此鼓励，她们俩就是吴瑶和coco。

讨 论

颈部疼痛是骨科、急诊科、疼痛科、神经科、风湿科、康复科等相关科室的常见疾病，据统计颈痛的终生患病率高达71.0%

。有研究显示，齿突加冠综合征(CDS)在急性颈痛病人中患病率为2.0%，其发病因素与年龄、性别相关，大多为老年女性。本研究平均发病年龄71.2 岁，其中女性占比83%，与既往研究报道结果相似

。

目前，国内外学者认为CDS 的最主要病因是晶体沉积，其中以二水焦磷酸钙盐晶体沉积病(calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes, CPPD)最多见

，羟基磷灰石(hydroxyapatite, HA)晶体沉积病亦可引发CDS

。Taniguchi 等

推测晶体沉积引起的局灶性无菌性炎症可刺激C

或C

神经根，并在旋转时引发颈部疼痛。全身炎症性疾病、心脑血管疾病及糖尿病未控制是CDS 的发病相关疾病因素

。

治疗方法：6 例病人均行药物治疗，治疗方案为0.9%氯化钠注射液100 ml +布洛芬注射液0.4 g，静脉滴注，每日2 次；餐前口服奥美拉唑肠溶片20 mg，每日1 次，餐后口服盐酸乙哌立松片50 mg，每日3 次。并联合行C

颈脊神经后支+枕神经阻滞治疗（消炎镇痛液配方：2%利多卡因4 ml +维生素B

0.2 g +维生素B

0.5 mg +复方倍他米松7 mg +生理盐水 10 ml，共20 ml），治疗3 天后疼痛症状均明显改善，颈部活动度亦明显改善，复查ESR、CRP 均明显下降。

初步诊断：拟诊“颈椎病？颈椎感染？感染性发热？”收入住院。

因为CDS 典型表现类似于脑膜炎三联征，故常被误诊为脑膜炎而接受不必要的穿刺及抗感染治疗

，有研究指出颈部旋转时疼痛加重是快速鉴别脑膜炎的重要线索

。另外，CDS 也需要注意与颈源性疼痛、枕神经痛、痛风、类风湿关节炎、风湿性多肌痛、颈肌筋膜炎、硬膜外转移瘤、斜坡脊髓瘤、枕骨大孔脑膜瘤等疾病相鉴别

，上述疾病常有相似的临床表现，但颈椎CT 扫描很少出现齿突周围钙化，结合CT 检查一般可鉴别。

对于CDS 的治疗，一般预后良好，Oka 等

发现最有效的治疗CDS 的方法是使用NSAIDs，总有效率为85%，通常会在用药后几天或几周内显著缓解症状。另外糖皮质药物常常与NSAIDs 联合使用以治疗CDS 引起的急性疼痛，有研究建议使用低剂量的糖皮质药物，或与NSAIDs 联合作为CDS标准治疗方案

。另外秋水仙碱、骨骼肌松驰药、膏药、理疗可作为补充治疗手段。多数情况下齿突周围钙化灶可在3 个月左右自行消失

。本研究6 例CDS 病人均给予NSAIDs 联合神经阻滞治疗，辅以肌肉松弛药及护胃药，病人3 天内症状便迅速改善，无明显不良反应。

乡村的监测预警设备配置按照“七个一”标准建设，即：每个乡镇有1个自动监测站，每座小（1）型以上水库有1个自动水位雨量站，每座有防洪任务的小（2）型水库有 1个自动水位雨量站，每个村有1个简易雨量站和手摇报警器，每个山洪易发溪河两岸的村有1个简易水位站，每个村有1套预警广播和1个避灾点。另外，2012年福建省利用山洪灾害防治县级非工程措施项目契机，在全省所有自然村全面配置了6.8万面防汛预警铜锣，并建立锣长制，专人鸣锣。

综上所述，由于CDS 的发病机制尚不明确，临床医师对该疾病认识不足，易出现漏诊及误诊，因此加强临床医师尤其是疼痛科医师对CDS 的认识尤为重要。口服或静脉使用非甾体消炎镇痛药联合神经阻滞治疗是快速缓解CDS 症状的有效治疗方案，值得临床推广借鉴。但本研究由于病例数较少，具有循证支持的治疗方案仍有待进一步研究。

利益冲突声明：作者声明本文无利益冲突。

[1] Bouvet JP, le Parc JM, Michalski B,

. Acute neck pain due to calcifications surrounding the odontoid process: the crowned dens syndrome[J]. Arthritis Rheum,1985, 28(12):1417-1420.

[2] Constantin A, Bouteiller G. Acute neck pain and fever as the first manifestation of chondrocalcinosis with calcification of the transverse ligament of the atlas. Five case reports with a literature review[J]. Rev Rhum Engl Ed, 1998, 65(10):583-585.

[3] 杨飞.普通人群中颈痛年发病率及预后的研究[J].中国疼痛医学杂志, 2005, 11(4):219.

[4] Oka A, Okazaki K, Takeno A,

. Crowned dens syndrome: report of three cases and a review of the literature[J]. J Emerg Med, 2015, 49(1):9-13.

[5] Inoue A, Kohno K, Ninomiya S,

. Usefulness of cervical computed tomography and magnetic resonance imaging for rapid diagnosis of crowned dens syndrome:a case report and review of the literature[J]. Int J Surg Case Rep, 2017, 30:50-54.

[6] Uh M, Dewar C, Spouge D,

. Crowned dens syndrome: a rare cause of acute neck pain[J]. Clin Rheumatol, 2013, 32(5):711-714.

[7] Baysal T, Baysal O, Kutlu R,

. The crowned dens syndrome: a rare form of calcium pyrophosphate deposition disease [J]. Eur Radiol, 2000, 10(6):1003-1005.

[8] Rosenthal AK. Basic calcium phosphate crystal-associated musculoskeletal syndromes: an update[J]. Curr Opin Rheumatol, 2018, 30(2):168-172.

[9] Zhang W, Doherty M, Pascual E,

. EULAR recommendations for calcium pyrophosphate deposition. Part II: management[J]. Ann Rheum Dis, 2011, 70(4):571-575.

[10] Scutellari PN, Galeotti R, Leprotti S,

. The crowned dens syndrome. Evaluation with CT imaging [J]. Radiol Med, 2007, 112(2):195-207.

[11] Taniguchi A, Ogita K, Murata T,

. Painful neck on rotation: diagnostic significance for crowned dens syndrome[J]. J Neurol, 2010, 257(1):132-135.

[12] Sano M, Yamashita S, Aiba T. The prevalence of calcification around odontoid process and the incidence of crowned dens syndrome in the neurosurgical ward: a single institution's analysis[J]. Mod Rheumatol, 2018,28(1):182-187.

[13] Nakano H, Nakahara K, Michikawa Y,

. Crowned dens syndrome developed after an endoscopic retrograde cholangiopancreatography procedure[J]. World J Gastroenterol, 2016, 22(39):8849-8852.

[14] Zhang H, Jin D, Sun E. The early and late stages of crowned dens syndrome: two case reports[J]. Spine J,2015, 15(10):e65-e68.

[15] Awisat A, Rosner I, Rimar D,

. Crowned dens syndrome, yet another rheumatic disease imposter[J]. Clin Rheumatol, 2020, 39(2):571-574.

[16] Lu PL, Niu ZF, Qiu CW,

. Odontoid calcification and crowned dens syndrome: data from a Chinese center[J]. Neurol Res, 2020, 42(11):930-935.

[17] Goto S, Umehara J, Aizawa T,

. Crowned dens syndrome[J]. J Bone Joint Surg Am, 2007, 89(12):2732-2736.

[18] Ledingham D, Cappelen Smith C, Cordato D. Crowned dens syndrome[J]. Practical Neurology, 2018, 18(1):57-59.

[19] Godfrin Valnet M, Godfrin G, Godard J,

. Eighteen cases of crowned dens syndrome: presentation and diagnosis [J]. Neurochirurgie, 2013, 59(3):115-120.

[20] 王强,范顺武,黄悦. 齿突加冠综合征一例报告[J].中华骨科杂志, 2013, 33(6):677-679.

[21] Haikal A, Everist BM, Jetanalin P,

. Cervical CT-dependent diagnosis of crowned dens syndrome in calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease[J]. Am J Med, 2020, 133(2):32-37.