伴有血清CA199 升高的腹膜后支气管源性囊肿1 例报告

熊玉龙，卢振龙，张世清，潘中义

（中国药科大学附属第一医院南京市六合区人民医院泌尿外科，江苏南京 211500）

支气管囊肿是一种胚胎前肠产生的呼吸系统先天性的发育异常，通常见于纵隔或肺实质，异位于后腹膜区则相当少见。SUMIYOSHI 等[1]在1985 年首次提出了胚芽脱落移位假说，认为其是由呼吸憩室异常出芽引起的先天性异常。腹膜后支气管源性囊肿通常无特异性临床表现，偶可见囊肿较大压迫邻近器官引起腹痛或血压升高，影像学上易误诊为肾上腺或胰腺肿瘤，通常需要手术切除行病理检验以确诊此病。

糖类抗原199( carbohydrate antigen199，CA199)为细胞膜上的糖脂质，是目前研究中对胰腺癌敏感度最高的肿瘤分子标志物，也是血液中胃肠道肿瘤的相关抗原。我们在此报告1 例伴有CA199 显著升高的腹膜后支气管源性囊肿。

1 病例报告

患者男性，36 岁，因上腹痛3 d 伴加重2 h 至我院急诊科就诊，电子计算机断层扫描(computed tomography，CT)提示肾上腺区肿块，血常规示白细胞增高，遂以肾上腺肿块收入我院泌尿外科。患者病程中无其他胃肠道症状，无高血压、胰腺炎或皮质激素增高的临床症状，肝肾功能、肾上腺激素分泌水平均正常，术前血清CA199 显著升高（表1）。

表1 伴有CA199 显著升高的腹膜后支气管源性囊肿患者实验室检验结果

CT 扫描示左肾上腺区见1 个6.8 cm×6.7cm 类圆形低密度影，肿块边缘光整，其内可见点状钙化影，肿块和左肾上腺边缘分界不清（图1）。术前讨论认为肿块起源于左肾上腺，并将其诊断为囊性肾上腺肿瘤伴钙化。患者接受腹腔镜下腹膜后肿瘤切除术，术中确认病变位于左肾上腺上方、脾脏下方，手术完整切除肿块。 大体标本见囊内大量黑褐色液体，考虑肿块内陈旧出血可能。组织病理学层面观察囊肿部分腔内排列有假层状纤毛柱状上皮(绿色箭头)，镜下可见黏膜下支气管型腺体，符合支气管源性囊肿(图2)。患者于术后1 周出院，术后3 月复查血清CA199：45.24 U/mL，较术前明显降低，随访至今（2021 年10月）1 年时间，囊肿无复发。

图1 伴有CA199 显著升高的腹膜后支气管源性囊肿患者的影像和病理表现

2 讨 论

支气管源性囊肿是一种良性的原始前肠起源的罕见先天性囊性发育异常，特征具有支气管型的假复层柱状上皮。一般认为由五周左右胚胎气管支气管树的异常萌芽所引起，在胚胎发育的早期阶段，胸腔和腹部是一个整体。心包-腹膜管连接着胸腔和腹腔，后经胸膜融合分隔时，部分气管支气管树留存于腹腔，迁移的这部分肺芽遂发展为腹膜后支气管源性囊肿[2]。据文献报告支气管源性囊肿多发生于纵隔、肺实质、肺门，少数见于肠系膜、腹膜后、肾上腺、颈部、颈椎硬脑膜等，一般表现为圆形、境界清楚的单一肿块[3]。腹膜后支气管源性囊肿男女发病比率基本相等，多发生在胰腺附近或左肾上腺区域。据报告增大的支气管源性囊肿甚至可以压迫肾上腺组织引起类似嗜铬细胞瘤的临床表现[4]。本例病案报告的肾上腺区支气管囊肿，位置贴近肾上腺，但并未侵犯肾上腺，肾上腺包膜完整，与肾上腺相关的内分泌检查均为阴性。腹膜后支气管源性囊肿一般毗邻或围绕肾上腺，需要与肾上腺肿瘤、肾上腺囊肿、囊性淋巴管瘤、畸胎瘤或肾上腺结核等疾病相鉴别。

HAN 等[5]报告了1 例支气管源性囊肿，患者术前血清CA 199（156.3 U/mL）轻度增高，WANG 等[6]报告的1 例腹膜后支气管源性囊肿术前CA199 水平为1 200 U/mL，经随访术后两个月CA199 水平恢复正常。CA199 一般认为是胰腺癌敏感的肿瘤分子标志物或胃肠道肿瘤的特异标志物，本例患者术前并未发现胰腺疾病或相关肿瘤、也没有胃肠道肿瘤的可靠证据。WANG 等报告的病例切除囊肿后2 月CA199 水平恢复正常，该患者手术切除囊肿3 月后复查CA199水平基本降至正常，据此可认定CA199 异常增高与腹膜后支气管源性囊肿存在确定性关联。腹膜后支气管源性囊肿同时伴有CA199 增高的报告罕见，目前尚不清楚支气管源性囊肿发病过程中CA199 是否一定增高，也不清楚囊肿引起CA199 升高的具体机制。是否可以通过检测CA199 来进行术前诊断、术后随访，还需进一步研究囊肿发病过程与CA199 的关联。

OKADA 等[7]报告了1 例伴有CA199 升高的纵隔支气管囊肿的未分化癌，SULLIVAN 等[8]报告了1 例发生在腹膜后支气管囊肿的腺癌。因此，我们需要注意腹膜后支气管源性囊肿也存在恶变可能，是否与CA199 的升高程度相关，这些都是未知的。但目前来说，手术切除支气管囊肿仍是明确诊断、减轻患者不适、防止囊肿恶变的最有效方法[9]。总之，当腹膜后支气管源性囊肿长大到足够压迫邻近器官引起疼痛时，患者就诊通过CT 扫描可发现囊肿，但经常被误诊为肾上腺或胰腺疾病。目前只有通过手术切除囊肿，行组织病理学检查才能做出最终诊断。血清CA199水平的测定可能有助于腹膜后支气管囊肿的诊断及术后随访。然而CA 199 与支气管源性囊肿之间的具体机制仍不清楚，在得出明确结论之前，还需要收集大量病例做进一步的研究。