2 个月女婴变成“小金人”，原因竟是先天性胆道闭锁

■梦 龙

2 个月女婴全身发黄变成“小金人”这背后隐藏着一个疾病：“先天性胆道闭锁”——新生儿中致死率极高的一种疾病，前期症状与黄疸类似。

来自江西的轩轩经剖腹产出生后就开始出现全身皮肤、黏膜发黄，大便呈陶土色，像一个“小金人”。“以为就是黄疸，晒晒太阳，用中药洗洗就好了，谁知道却......”轩轩妈心有余悸地回忆道。

2 个多月后，轩轩全身发黄的症状并未减退反而进行性加深，从面部、躯干延至四肢，哭闹拒食的情况越演越烈。轩轩妈这才意识到不对劲，到当地医院一检查，发现黄疸相关指标高出正常值的几十倍，肝功能相关指标也是正常值的7～8 倍，肝脏处于急性衰竭，随时危及生命！轩轩父母慕名求诊于中山大学附属第六医院。医生诊断后，为小轩轩进行了外科手术处理。

“小金人”手术困难重重

先天性胆道闭锁手术必须在3 月龄之前完成，否则患儿肝脏将受到不可逆的损坏。如不尽早进行葛西手术（小儿胆道闭锁的经典手术方式，受到国内外小儿外科医师的一致认可）或肝移植，夭折的概率很大。轩轩年龄小，手术风险极大，术后并发症也可能导致无法挽回小生命。

针对轩轩的情况，第六医院小儿外科团队邀请儿科、肝胆胰脾外科、放射科、核医学科、超声科、药学部等多学科会诊，即使确诊为胆道闭锁，也并非绝症，尽早进行葛西手术仍有三分之一的机会好转。这给了轩轩一家希望。

医生将手术的过程及术前、术后风险耐心地告诉患儿家属，说明目前诊断尚未最终明确，手术既是治疗，也是明确诊断的重要步骤。经多次沟通，患儿家属选择继续在该院小儿外科行胆道探查。小儿外科备腹腔镜下肝门纤维块切除、肝门——空肠Roux-en-y 吻合术（葛西手术），进行术前准备。术后轩轩转到儿科继续进行抗感染、补充维生素等对症支持治疗，肝脏各项指标逐渐趋于好转，全身皮肤、黏膜终于逐渐褪黄，“小金人”终于“褪色”，健康出院！

婴儿出生后，如出现全身皮肤、黏膜发黄，需要引起关注。新生儿生理性黄疸，轻者呈浅黄色并局限于面颈部，或波及躯干，巩膜亦可黄染2～3 日后消退，至第5～6 日皮色恢复正常；重者黄疸先头后足，可遍及全身，黄染时间长达1 周以上，个别早产儿可持续至4 周。但如果全身黄染伴大便陶土色，请务必及时就医，警惕先天性胆道闭锁可能，尽早发现抓住3 个月窗口期尽早治疗，可减少肝功能的损害，获得更好的预后。