肾球旁细胞瘤一例

陈奕晴， 步军， 梁治平， 张晗

病例资料患者，女，27岁，因“血压升高4年，乏力1天入院”。入院血压145/108 mmHg，血钾2.90 mmol/L，血管紧张素Ⅰ(4度)1.05 ng/mL，血管紧张素Ⅰ(37度)2.15 ng/mL，肾素活性(PRA)1.10 ng/mL/h，血管紧张素Ⅱ229.33 pg/mL。CT平扫示左肾肾门下方水平后内侧实质内见一等密度结节，增强后呈渐进性不均匀强化，强化程度低于肾实质(图1a～c)；MRI示结节呈等T1、稍短T2信号，边界清，直径约1.3 cm，扩散轻度受限(图1d～f)。手术所见:行左肾部分切除术，术中见肿瘤位于左肾肾门，突出肾脏表面，大小约1.4 cm×1.0 cm×0.5 cm，灰白色，质略韧，局灶出血，有包膜，边界清晰，紧邻肾被膜。病理:肿瘤由多角形、圆形、梭形细胞呈实性、不规则条索状排列，细胞胞浆嗜酸性、颗粒状，核染色质细腻，间质毛细血管丰富(图1g)。免疫组化:Vimentin(+)、Actin(+)、P53(-)m、CD10(-)、CD34(+)、LCA(-),EMA(-)、CK(-)、Ki67指数约1%+。病理诊断：左肾球旁细胞瘤。

图1肾球旁细胞瘤患者，女，27岁。 a) CT平扫示左肾肾门下方水平后内侧实质内一等密度结节(箭)；b) CT增强扫描动脉期图像；c)CT增强扫描静脉期图像示肿瘤呈渐进性不均匀强化(箭)，强化程度低于肾实质; d) T1WI示病灶呈等信号(箭)；e) T2WI示病灶呈稍短T2信号(箭)；f)扩散加权成像ADC图示肿瘤边界清(箭)，扩散轻度受限； g) 镜下见肿瘤由多角形、圆形、梭形细胞呈实性、不规则条索状排列，细胞胞浆嗜酸性、颗粒状，核染色质细腻，间质毛细血管丰富(×100，HE)。

讨论肾球旁细胞瘤(Juxtaglomerular cell tumors,JCTs) ，又称“肾素瘤”，是罕见的能引起继发性高血压病的肾良性肿瘤，多见于20～30岁青年，男女比约1:2[1]，临床典型表现为“三高一低”，即高血压、高肾素、高醛固酮、低血钾。

影像学上，JCTs因体积小、CT平扫呈等或稍低密度而难以诊断。MRI上JCTs常为肾单发肿物，直径约2～5 cm。多位于肾皮质内并向外生长，也可位于肾门，或伴肾盂受压征象。JCTs常合并出血，钙化或包膜钙化者较少，出现时有助于诊断[2]。JCTs在T1WI上呈等或稍长T1信号，出血时见点、片状高信号；T2WI信号混杂多变，内部信号均匀或不均匀，约半数患者可见短T2信号环，为其包膜[3]。DWI常表现为均匀高信号或晕环样、结节样高信号，本例与报道相符。增强扫描时，早期强化不明显，延迟期呈渐进性强化，有学者认为这可能与肾素引起的血管收缩以及肿瘤小动脉及微血管内膜和中层增殖等因素导致血流减少有关[4,5]。

鉴别诊断：①肾透明细胞癌。多为肾皮质区肿块，T1WI上呈等或低信号，T2WI多呈混杂高信号，有假包膜时可见短T2信号环，DWI呈稍高信号,增强扫描皮质期明显强化，实质期迅速衰减[6]；②肾乳头状细胞癌。平扫T1WI呈稍高或等信号，T2WI信号较低,DWI以高或稍高信号为主，增强扫描呈轻中度渐进性强化，程度低于JCTs；③肾血管平滑肌脂肪瘤。在T1WI及T2WI上均表现为混杂信号，抑脂序列有助于诊断[7]。

综上所述，短T2信号假包膜、渐进性强化方式及DWI高信号是JCTs的影像特征，在实际工作中，仍需结合临床症状及实验室检查对该病作出正确诊断。