胆管扩张症自发破裂合并癌变1例报告

仇晓桐， 吴政奇， 曹禹石， 夏旭翔， 吕国悦

吉林大学第一医院 肝胆胰外科， 长春 130021

胆管扩张症(biliary dilatation,BD)是一种罕见的胆道发育畸形疾病，其并发症包括胆道结石、胰腺炎、复发性胆管炎、门静脉高压症、自发性囊肿破裂甚至癌变[1]。BD自发破裂合并恶变较为少见，国内外罕有报道。本文报道1例BD同时合并自发性破裂和癌变患者的临床资料，并进行文献复习总结其诊治特点。

1 病例资料

患者女性，28岁，间断性右上腹疼痛5 d，未予以重视，2周后腹痛加剧，2021年1月20日就诊当地医院，神志淡漠，心率110次/min，呼吸频率25次/min，血压70/40 mmHg，查体：板状腹，压痛，反跳痛阳性，白细胞计数 31.5×109/L，凝血酶原时间 21.5 s，CT平扫示：胆总管囊状扩张，胆总管壁局部增厚。初步诊断为弥漫性腹膜炎(考虑消化道穿孔)，胆管扩张症，感染性休克。急诊行腹腔镜探查术，探头进入腹腔后，探及大量墨绿色腹腔积液，呈胆汁样，吸引器吸出约1000 mL积液，可见胆总管囊状扩张，胆囊完整，大量温盐水冲洗腹腔后，见囊肿后壁间隙有胆汁流出，考虑胆管扩张症自发破裂，由于患者感染性休克，凝血功能较差，遂于囊肿内留置T型管1根，留置腹腔、盆腔引流管各1根。术后给予扩容，抗感染等支持治疗，患者术后1周带T型管出院。术后3个月为求进一步诊治于2021年5月14日入本院。查体：皮肤、巩膜无黄染，腹部见腹腔镜探查切口瘢痕，T型管引流通畅。TBil 10.2 mmol/L，DBil 2.6 mmol/L，碱性磷酸酶 111.7 U/L，GGT 67.1 U/L，肿瘤抗原：CA19-9 17.42 U/mL，CEA 1.13 ng/mL，AFP 3.7 ng/mL。磁共振胰胆管成像(MRCP)示：胆总管T型管引流术后，胆总管轻度扩张，壁厚，伴周围脂肪间隙浑浊(图1)。诊断：胆管扩张症自发破裂、T管引流术后。术前常规准备，拟行胆管囊肿切除术，胆肠吻合术。术中可见胆总管处一巨大囊肿，大小约7.5 cm×4.5 cm×3.0 cm，因囊肿巨大，与周围组织粘连重，分离困难，遂将囊肿自中间横断。分离囊肿与周围粘连组织，囊肿上端在左右胆管汇合处以下2～3 cm，下端在胰腺上缘，在囊肿后壁可见菜花样凸起，质硬，大小约0.5 cm，术中送冰冻病理，考虑恶性。行囊肿切除、胆管空肠Roux-en-Y吻合、胆囊切除、肝十二指肠韧带淋巴结清扫术。吻合口附近放置腹腔引流管1根。术程顺利，出血约500 mL，未输血，术后经过积极抗炎、抑酸、对症治疗，患者恢复良好，于术后第7日出院。术后病理：大体可见囊肿局部内壁粗糙，呈菜花样隆起，余内壁光滑(图2)。肿块镜下可见癌细胞成不规则的腺管状、巢状，由黏膜表面向下浸润生长，癌细胞周围散在淋巴细胞浸润及血管增生。胆总管腺癌(中-低分化)，浸润深度约4 mm，脉管、神经、切缘均未见癌浸润(图3)。慢性胆囊炎，未见癌组织累及。术后3个月复查血常规、肝功能、肿瘤标志物(CA19-9、CEA)未见异常，CT平扫未见肿瘤复发。

2 讨论

BD是一组以原发性胆管局部扩张为特征的胆道畸形。其病因复杂，目前主要有遗传学因素、胰胆管合流异常、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖、其他因素(如病毒感染、妊娠、胆管炎症等)[1]。发病率约占胆道良性疾病的1%，东方人患病几率大于西方人，男女比例为1∶3，且以年轻女性居多[2]。

注：可见破裂的囊肿壁(白色箭头所示)及留置的T管。

注：局部内壁粗糙，呈菜花样隆起(黑色箭头所示)，余内壁光滑。

注：癌细胞成不规则的腺管状、巢状，由黏膜表面向下浸润，其内可见散在淋巴细胞浸润及血管增生。

BD的典型症状为腹痛、黄疸和腹部包块，但仅有20%～30%的患者会同时出现典型的临床症状，大部分成年患者表现为腹痛、恶心。BD患者并发症发生率为20%～60%，其中BD自发破裂是少见的并发症，癌变是其最严重的并发症[3]。有1%～12%的BD患者发生BD自发破裂，BD总体癌变率高达2.5%～30%，且癌变率随年龄段递增[4-5]，目前国内外学者一致认为不论是否有临床症状，一旦确诊BD，应尽早行手术治疗，降低胆道癌变率[6]。

BD手术方式的选择取决于临床分型，目前国际上常用Todani分型[7]，但其难以充分反映BD的复杂程度和准确区分不同的病变类型。2017年董家鸿等[8]根据胆管树受累部位与范围，结合发病因素和外科治疗方式的差异提出了董氏分型，更符合BD的病理学特点，也更利于手术治疗决策的拟定。虽然BD一经确诊，建议尽早手术治疗，但BD自发穿孔时，常引起胆汁性腹膜炎，甚至感染性休克，无法耐受复杂手术，需要及时进行胆汁外引流手术，待患者病情稳定后再进行彻底的手术治疗。本例患者因BD自发破裂未及时就诊导致感染性休克，先行腹腔镜下T型管引流术，待患者全身情况改善后，二期行胆囊、病变胆管切除和胆道重建。根据术前MRCP及术中情况，本例BD患者考虑为Todani分型Ⅰ型，董氏分型C1，根据董氏分型指南[1]行胆囊切除+扩张肝外胆管切除+胆管空肠吻合术。由于BD癌变概率随着年龄增长逐渐增大，故对于成人BD应警惕癌变可能。术前薄层动态增强CT、MRI以及MRCP检查可明确是否存在癌变可能，术中常规行快速冰冻切片病理检查，防止BD癌变漏诊。本例患者术前MRCP未见明显癌变，术中发现扩张胆管内壁局部增厚呈菜花样隆起，及时行术中快速冷冻切片病理学检查，考虑恶性，按胆管癌治疗原则行根治性手术，病变胆管切缘在正常肝管与扩张胆管连接部远端2～5 mm处且切缘距离癌变>5 mm，同时行肝十二指肠韧带淋巴结清扫术。术后需对患者长期随访，如通过肿瘤标志物(CEA、CA19-9)监测肿瘤复发。

综上所述，对于BD自发破裂病情严重而无法耐受复杂手术的患者，可行胆管外引流术，以缓解感染性休克等危重情况，待患者全身情况改善后，二期行病变胆管切除和胆道重建术。其次，对于成人BD应重视癌变，术前全面评估癌变风险，术中对于胆管壁增厚或腔内有肉芽及乳头状突起时，应及时行术中快速冷冻切片病理学检查，排除癌变可能。术后建议患者半年内每3个月，半年后每6个月复查血常规、肝功能、血清淀粉酶、肿瘤标志物(CA19-9、CEA等)及腹部彩色多普勒超声、薄层动态增强CT、MRI等影像学检查进行BD癌变监测[1]。

伦理学声明：本例报告已获得患者知情同意。

利益冲突声明：所有作者均声明不存在利益冲突。

作者贡献声明：仇晓桐负责课题设计，查阅文献，撰写论文；吴政奇、曹禹石负责收集数据，采集图片；夏旭翔负责对文章进行修改；吕国悦负责指导撰写文章并最后定稿。