一期前后路联合手术治疗脊柱孤立性浆细胞瘤1例报告

赵石好，陈国周，董俊杰，陈凌强，杨晋，龚志强，王兵*

(1.德宏州人民医院/昆明医科大学附属德宏医院骨二科，云南 芒市 678400；2.昆明医科大学第一附属医院骨科，云南 昆明 650032)

孤立性骨浆细胞瘤(solitary plasmacytoma of bone，SPB)指在没有多发性骨髓瘤其他特征的情况下由浆细胞的单个克隆组成的局部肿瘤[1]。发生在脊柱的SPB发病率低，起病隐匿，首发症状是病椎附近的局部疼痛，多为隐痛，逐渐加重至难以忍受的剧痛，多数患者因病灶侵犯脊髓或神经根出现神经症状就诊，严重可致脊柱病理骨折，早期表现无特异性，诊断困难。2019年12月5日昆明医科大学第一附属医院收治1例上胸椎SPB患者，现报告如下。

1 病例资料

77岁女性患者，以“双上肢疼痛麻木2个月”入院，查体：颈椎活动受限，T1棘突棘旁压痛叩痛(+)。C8～T3浅感觉减退，深感觉正常，四肢肌张力正常。双侧拇屈伸肌、指屈伸肌、骨间掌侧肌、背侧肌肌力3级，日本骨科协会(Japanese orthopaedic association，JOA)评分9分。辅助检查：红细胞沉降率90 mm/h，超敏C蛋白72.92 mg/L，血常规、肝肾功、肿标、骨代谢均正常。头颅CT及腰椎、骨盆、下肢全长DR正常。颈胸CT示：T1椎体变扁，椎体前缘骨皮质破坏，周围见软组织影，椎体呈轻度膨胀，多房小囊状溶骨性破坏；颈胸椎MRI示：椎体中部塌陷呈蝴蝶状改变，骨皮质变薄，椎体后缘突入椎管(见图1)；全身PET-CT示：T1椎体压缩变扁，多考虑骨折后改变；骨穿示正常骨髓象；血、尿免疫固定电泳在β区见单克隆IgAλ成分；术前CT引导下T1病灶穿刺示：浆细胞瘤。诊断：T1椎体压缩性骨折，脊柱存在明显不稳，神经功能受损严重，病程进展迅速。在全麻下行1期后前路联合手术，先行后路T1全椎板切除减压固定融合，再行前路T1椎体次全切钛笼植骨融合内固定(见图2)。术后6 d症状明显好转，查体：C8～T3痛觉消失，双上肢前臂内侧、手背浅感觉正常。双上肢关键肌力较前明显好转。JOA评分3分，改善率50%，予影像学复查(见图3)。病检结果：免疫组化CD38(+)，CD138(+)，CD34(+)，支持浆细胞瘤，明确诊断：T1椎体孤立性浆细胞瘤G2T2M0 ⅡB。术后1个月规律行放疗，术后3个月、6个月、9个月、1年复查影像学：内固定及融合情况良好，全身未见肿瘤复发转移征象，疾病无进展。

图1 术前影像学资料示T1椎体变扁，椎体前缘骨皮质破坏，周围见软组织影，椎体中部塌陷呈蝴蝶状改变，骨皮质变薄，多房小囊状溶骨性破坏，椎体后缘突入椎管

a 后路定位 b 松解神经根 c 术中透视 d 前路定位 e T1病灶椎体前面观图2 术中影像学资料

图3 术后3个月影像学资料示内固定及融合情况良好，全身未见肿瘤复发转移征象

2 讨 论

脊柱SPB对放疗高度敏感，常作为首选治疗方式，放疗下局部控制率及症状缓解高达83%～96%，对于存在脊柱不稳及严重脊髓神经症状，放疗作用不佳[2-3]。经单独放疗或术前辅助放疗后，SPB进展为多发性骨髓瘤仍有40%～50%的可能，术前放疗可加重椎体骨质破坏并加重脊髓神经损害，增加手术难度，影响术后治疗效果[4-5]，需慎重选择。

手术切除是治疗脊柱SPB的主要手段，目的是力争完整切除肿瘤病灶，解除脊髓和神经根压迫，重建脊柱稳定性，明确病理诊断指导后续治疗。常用术式是经后路全脊椎整块切除术，通常采用钛网置入+同种异体或自体骨填充支撑及后路椎弓根钉棒，骨量下降时行骨水泥加强[6]。若后路手术难以达到手术效果时，需行前路或前后路联合手术。该例病灶位于颈胸结合部(T1)，单纯前路或后路手术无法保证脊柱稳定性，一方面，位置较深，显露较为困难，为了切除病灶组织使用硬性器械易导致脊髓、血管及神经的损伤，先行后路手术将椎弓根、横突孔后壁、外侧壁彻底切除，显露上缘椎动脉，充分减压并暴露双侧神经根，先稳定脊柱后方稳定性，再行前方完整、彻底切除肿瘤，减少局部的复发[7]；另一方面，局部解剖结构复杂加之前方胸骨及纵膈和后方肩胛骨的阻挡以及上纵膈众多的重要解剖结构使得直视空间暴露受限，易出现脊髓、椎动脉损伤、呼吸衰竭及肺部感染等，手术创伤大，风险高，需高年资的脊柱外科主刀，辅以良好的麻醉术中检测及经验丰富的护理团队方能将患者的围手术期风险降至最低[8]。笔者团队认为，需结合病变所在位置的解剖学特性及生物力学方能取得较好治疗效果。(1)枕颈结合部。病变常发生在枢椎(70%)，其次是寰椎(24%)和枕骨大孔或斜坡(6%)[9]，此处可行口腔入路、口腔下颌骨入路及枕颈后路，上述手术入路毗邻人体的重要组织结构较多，需显露近端椎动脉并予保护，手术难度大，风险高，并发症更高，对主刀医生更是一种考验[10]。近年来椎体成形术在治疗脊柱SPB取得一定成效，但相关报道较少，确切疗效和前景有待研究。Yousif等[11]报告了1例椎体成形术治疗C2椎体SPB，随访9个月症状恢复良好；李彦等[12]对1例术前化疗效果确切、椎体后壁完整的C2单发SPB患者行椎体成形术，长期预后效果良好。(2)胸腰结合部。胸腰结合部处在相对稳定到不稳定的生物力学结合段，无胸骨连接，关节面由横断位转变为矢状位，轴向力较集中，手术后脊柱的稳定性要求会更高。总之，制定手术方案需综合分析，个性化选择适合患者的手术方式，术后辅助放疗，使患者获得最大效益[13]。辅助化疗疗效尚不确定，且目前没有公认的化疗方案，少数报道化疗可减少局部复发，对于减少、延缓脊柱SPB进展为多发性骨髓瘤也有帮助[14]。一旦进展为多发性骨髓瘤常提示预后差，治疗原则遵循《中国多发性骨髓瘤诊治指南》[15]接受个体化治疗。

脊柱SPB是一种恶性程度较高的肿瘤，虽发病率低，但因临床表现、实验室检查缺乏特异性，早期诊断困难，应予以关注。治疗上首选放疗，手术切除是主要的治疗手段，一期前后路联合入路全脊椎切除病灶并重建脊柱稳定性能降低局部复发率，术后辅助放疗，是否辅助化疗尚存争议。因SPB有相当比例可进展为多发性骨髓瘤，应重视患者随访，定期评估。