消痔灵注射液治疗会阴部巨大蔓状血管瘤1例

刘子号， 陈 航， 代秋颖， 季双双， 尹毓章， 刘金龙， 荆 涛， 张书信

1 临床资料

患者，女，32岁，主因“肛门、会阴部可复性肿物12年，加重伴间断疼痛1年”于2018年5月28日入院。患者12年前发现肛门、会阴部肿物1枚，初起大小约1.5 cm×1.5 cm，质软，因下蹲、排便、排尿、久站而诱发，且随着下蹲或久站的时间延长而增大，休息或平卧后可自行缩小、回复，曾于外院诊断为“盆底疝”，未系统治疗。近1年肿物增大明显，约7.0 cm×5.0 cm，而且脱出频繁，伴坠胀、疼痛。无其他不适。既往曾行血栓外痔剥离术、剖宫产手术。专科检查（截石位）：肛周皮肤潮湿色红，环状痔核脱出；肛门镜检查：直肠黏膜松弛脱垂，齿线上下3、5、7、11点处可见黏膜隆起。嘱患者屏气做排便动作，增加腹压，可见会阴直肠阴道隔部出现逐渐增大的肿物，最大至7.0 cm×5.0 cm，色暗红，触之软，可及搏动，按压后可缩小，无明显触痛（图1）。实验室检查：凝血功能：纤维蛋白原（FIB）1.85 g/L，血浆凝血酶时间（TT）19.0 s，余未见明显异常。会阴部超声、造影示：阴道后壁与直肠前壁之间混合回声，考虑血管瘤，主要来源阴道后壁（见图2）。盆腔MRI提示子宫肌壁见多发长T1短T2信号，压脂像低信号，考虑肌瘤可能。

图1 入院专科检查（膝胸位），嘱患者屏气做排便动作时，会阴部可见一逐渐增大的肿物

图2 常规超声及超声造影

结合病例特点及辅助检查，诊断为：会阴部蔓状血管瘤（Ⅱ期）；直肠黏膜松弛内脱垂；混合痔；肛周湿疹。于入院第3天行消痔灵注射液硬化栓塞术，使用药物：消痔灵注射液30 mL+0.9%氯化钠注射液21 mL+2%盐酸利多卡因注射液9 mL，共配成硬化剂50 mL，行多点注射：直肠前壁与阴道后壁之间间隙20 mL，阴道后侧壁间隙两侧各10 mL，两侧坐骨直肠间隙各10 mL。操作时，左手食指插入直肠、阴道做引导，右手持注射器行注射治疗。术后抗生素预防感染3 d，局部每日消毒换药1次，并嘱患者低渣饮食，并适当给予润肠通便药物保持大便软化通畅。

2 治疗结果

术后前3 d，患者有肛门会阴部坠胀重滞、烧灼感，术后第2天排气排便正常，术后第6天，患者诸症缓解。术后2周随访，可见瘤体明显萎缩，坠胀、疼痛等消失，二便正常。术后3月随访，瘤体消失，局部平整，外观正常。术后3年随访，无不适，无复发。

3 讨论

血管瘤是由残余的中胚叶或血管内皮细胞形成的一种良性肿瘤和/或先天性畸形，多见于婴儿和儿童，发病率为3%～8%，按传统形态学表现一般分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤及蔓状血管瘤[1]。1982年，Mullikon和Glowacki基于血管瘤的内皮细胞生物学特性、临床表现、自然演变及预后不同将血管病变分为血管瘤和脉管畸形（vascular malformation，VM）[2]。结合本病病例特点，参照最新的ISSVA血管瘤指南[3]，本例应属于VM中的动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM），即形态学分类之蔓状血管瘤。它是一种高流量的先天性血管畸形，由扩张的动脉和静脉组成，且异常动静脉之间缺乏正常毛细血管床，临床发病率低，多发于头颈部，其次为四肢、躯干和内脏[4]，会阴部发病者临床少见。目前，多数VM的发病机制尚不清楚[5]，但大多数是由体细胞镶嵌基因突变偶发引起的，罪犯基因突变通常涉及两个主要信号通路，其中参与AVM的主要是RAS/MAPK/ERK途径[6]。有研究表明，在颅内AVM中，Hey2、DLL4、EFNB2、COUP-TII、GGTP、GLUT1表达增加，而ENG、KLF2表达降低[7]；在遗传性出血性毛细血管扩张症中的AVM中，TGF转录信号紊乱[8]，但会阴部AVM发生机制尚没有进一步研究。AVM的诊断基于临床表现和辅助成像技术，其中，B超可检测AVM的高流量特征，MRI有利于明确病灶范围，DSA是诊断的金标准，但有创且昂贵，需综合考虑使用。临床上，会阴部的AVM容易被误诊为盆底会阴疝[9]、子宫内膜异位症[10]等，本例患者在求诊之初，也曾被误诊为“盆底疝”，两者虽然都可表现为会阴部可复性肿物随腹压增大而增大，但结合B超和MRI检查可鉴别。AVM的治疗强调个体化方法，栓塞、硬化治疗和手术切除是目前治疗AVM的主要方法[11]。

本例患者病变位于阴道后壁、直肠前壁之间，解剖位置较深，手术空间有限，且蔓状血管瘤血运丰富，本例中瘤体又较为巨大，术中易出血且一旦出血止血困难，而且切除不彻底术后易复发，即使手术顺利，手术造成的缺损及术后康复也是临床难点，因此治疗上并未行手术切除瘤体，而选择消痔灵注射液作为介入栓塞剂行硬化栓塞治疗。

消痔灵注射液由史兆岐教授于1977年根据中药“酸可收敛、涩可固脱”理论研发，主要成分为鞣酸（五倍子）、硫酸铝钾（明矾）等，注射后可以使局部组织产生无菌性炎症，凝固、沉淀蛋白质，收缩、挤压、封闭血管，达到特定的治疗目的，自问世至今，广泛应用于临床各科多病种的治疗[12]。消痔灵注射液在血管瘤治疗中也有颇多应用，文献报道的有肝血管瘤[13]、口腔颜面部海绵状血管瘤[14]、鼻腔海绵状血管瘤[15]、胃肠血管畸形[16]等。研究表明消痔灵注射液可以促进血管瘤内皮细胞的凋亡，且药效与剂量和作用时间呈正相关[17]。但目前尚未有消痔灵注射液治疗蔓状血管瘤的临床报道。我科根据多年使用消痔灵注射液的经验，将消痔灵注射液原液与2%盐酸利多卡因注射液以及生理盐水按特定比例配成硬化剂，在瘤体周围间隙多点注射行硬化栓塞治疗。此配比是根据张书信教授多年临床经验而得，其中利多卡因还有局部麻醉作用，可以减轻患者疼痛，临床据此治疗内痔、直肠脱垂、直肠前突等盆底、肛肠疾病，均显示出良好的安全性和有效性。

本手术方案的原理在于通过硬化剂在瘤体血管周围的间隙中形成无菌性炎症，局部组织纤维化，收缩、封闭瘤体的血管，从而使瘤体逐渐萎缩、坏死、极化。操作注意事项：1）注射部位准确，注射前务必回抽确认无血时方可继续注射，确保药物进入瘤体周围间隙而非瘤体本身或其他血管内；2）严格控制药物浓度和药量，避免药物过量造成不良反应及风险，或药量过少而不能很好发挥作用；3）由于本硬化剂中含有的鞣酸、低分子右旋糖酐、枸橼酸钠、三氯叔丁醇、利多卡因等物质有一定致敏和血管刺激等作用，因此本手术操作一定要在专业的麻醉、手术团队密切监护下进行，时刻关注患者神志等生命体征变化，一旦出现严重不良反应，立即采取有效抢救措施[18]。相较于常规将硬化剂直接注入瘤体血管内，本法的优势在于：1）避免了硬化剂在瘤体内随动静脉回流至全身造成全身血管损害及可能导致其他血管栓塞的危险；2）动静脉畸形特有的高流量和侧支流动可能会稀释和改变硬化剂方向，使其无法在目标区域发挥足够的作用[15]，本法通过在瘤体周围间隙注射硬化剂导致组织硬化，对瘤体血管形成加压封闭，从而避免上述不足；3）基本无创，手术安全性高，术后恢复好，且可多次操作。

综上所述，会阴部蔓状血管瘤临床少见、容易误诊、治疗困难，有待更多的病例收集与分析见诸文献以供学习，本文报道的病例或可为临床借鉴。