髓外造血的CT 及MRI 诊断

康 钰，陈 静，李 宁，王中秋

（南京中医药大学附属医院/江苏省中医院放射科，江苏 南京 210029）

髓外造血是指当血细胞产生不足时，髓外造血干细胞的增殖分化［1］。在出生2 个月内，髓外造血可作为骨髓有效造血的一种代偿机制，但2 个月后，骨髓造血将完全取代其他造血，此时髓外造血停止，但仍保留了产生红细胞的功能。病理性髓外造血是指由于感染、晚期肿瘤、贫血和代谢应激等各种原因导致骨髓造血功能无法代偿时，肝、脾、淋巴结等髓外造血组织恢复胚胎时期的造血功能进行髓外造血［1］。回顾性分析14 例髓外造血患者的影像学资料及相关文献，以提高该病的影像诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集我院2017 年1 月至2021 年4 月14 例髓外造血患者的影像学资料，所有患者均经临床随访证实。其中男12 例，女2 例，男女比例6∶1；年龄35～78 岁，平均（61.8±11.7）岁。14 例中，贫血9 例（再生障碍性贫血1 例、溶血性贫血2 例、大细胞性贫血2 例、正细胞正色素性贫血4 例），多发性骨髓瘤2 例，白血病1 例，骨髓增生异常综合征1 例，胃癌1 例。

1.2 仪器与方法 CT 扫描采用GE Optima 64 排128 层螺旋CT 扫描仪。扫描参数：120 kV，150～200 mAs，层厚5 mm，矩阵512×512。动态增强扫描采用非离子型对比剂碘普罗胺（碘浓度300 mg/mL），剂量3.8 mL/kg 体质量，注射流率2.5～3.0 mL/s，注射30、60 s 后行动脉期、静脉期双期增强扫描或单期增强扫描。必要时行MPR 处理。

MRI 检查使用Siemens 3.0 T MRI 扫描，体表线圈。扫描序列为T1WI、T2WI，脂肪抑制T1WI、T2WI，及DWI。增强扫描于肘正中静脉采用双管高压注射对比剂，A 管为Gd-DTPA，剂量15～20 mL 或0.15～0.20 mmol/kg 体质量，注射流率1.5～2.0 mL/s；B 管为15 mL 生理盐水，以2.5 mL/s 的流率维持。

1.3 图像分析 由2 名经验丰富的影像诊断医师观察分析图像，主要包括肿块位置、形态、范围、密度（信号）、强化方式及与周围组织的关系等情况，意见不一致时，经讨论得出一致结论。

2 结果

14 例中，11 例表现为脊柱两侧多发软组织肿块，其中对称性7 例，不对称性3 例；4 例伴肝大、脾大，脾大为著；3 例伴胸膜软组织肿块；2 例伴胸骨旁软组织肿块。2 例表现为脾大伴脾脏多发肿块。1 例仅表现为胸骨旁软组织肿块。

11 例椎旁软组织肿块中，7 例密度与肌肉密度相近，CT 值（50.00±10.36）HU（图1a），3 例含脂肪密度灶（图2a～2d）；3 例病变范围较大，位于T1～12水平（图1b，2a），5 例病变位于T4～10水平，3 例表现为脊柱一侧肿块，范围较小；2 例行CT 增强扫描，呈均匀轻度强化，脂肪成分不强化（图2c，2d）。胸膜肿块表现为丘状或结节状肿块，以宽基底附着于肋骨旁（图3a）。脾脏改变表现为脾大病脾脏类圆形低密度灶（图3b）。肝肾间隙结节呈软组织密度，边界略欠清（图4）。胸骨旁软组织肿块较为对称（图5）。

图1 男，60 岁 图1a CT 平扫示脊柱两侧软组织密度肿块（箭）图1b MPR 图像示病变范围约T1～12 水平（箭）图2 男，53 岁 图2a MPR 图像，病变范围约T1～12 水平（箭）图2b CT 平扫示脊柱两侧软组织肿块含脂肪密度灶（箭）图2c，2d 分别为CT 增强扫描的动脉期及静脉期，病灶实性部分轻度强化，脂肪成分不强化（箭）图3 男，68 岁 图3a CT 平扫示胸膜结节状肿块（箭）图3b CT 平扫表现为脾脏肿大并脾脏多发低密度灶（箭）图4 男，63 岁。CT 平扫示肝肾间隙结节状软组织密度灶（箭）图5 男，57 岁。CT 平扫示胸骨两侧结节状软组织密度影（箭）图6 男，64 岁 图6a T1WI 示脊柱旁肿块呈等信号（箭）图6b 脂肪抑制T2WI 示病灶呈低信号（箭）图6c DWI 示病灶信号未见明显增高（箭）图6d，6e 分别为脂肪抑制T1WI 及T1WI 增强扫描，病灶呈轻度强化（箭）

2 例行MRI 平扫及增强扫描，脊柱旁病变表现为T1WI 呈等信号（图6a），T2WI 呈低信号，脂肪抑制T2WI 呈低信号（图6b），DWI 呈等信号（图6c），增强扫描呈轻度强化（图6d，6e）。

3 讨论

髓外造血是指在正常位置以外产生血细胞，当血细胞生产不足或质量差时，就会发生。但由于髓外造血组织或器官不完全具备正常的骨髓微循环功能，所形成的血细胞分化不成熟，因此为无效造血［2］。病理性髓外造血常见的发病原因是骨髓纤维化、骨髓移植术后、弥漫性转移性疾病、白血病和贫血等［3］。髓外造血常为一些血液病的并发症，如真性红细胞增多症、淋巴瘤、镰状细胞贫血和地中海贫血等。髓外造血常见发病年龄为20～89 岁，男女发病比例为5∶1［4］。

髓外造血常表现为全身或局部多发病灶，单发病灶少见［5］，全身各组织器官均可受累，常累及肝脏、脾脏、淋巴结、胸膜、肋骨、椎管内、胸腺、前列腺、心脏及硬脑膜等［6］。髓外造血在成人中的好发位置可用胎儿生命早期的造血生成位置来解释。在胎儿早期，卵黄囊是造血的主要部位，妊娠后期是肝脏、脾脏和骨髓；在出生后，造血只能发生在骨髓中，椎体、胸骨、肋骨、股骨和胫骨的骨髓是儿童和年轻人造血的主要部位；成人的造血发生在椎骨和胸骨［3］。

肝脏和脾脏是髓外造血最常见的位置，常表现为器官肿大，但该表现缺乏特异性，肝脾局限性病灶较少见［7］，本组2 例表现为脾脏局限性病灶。CT 表现为肝脏和脾脏弥漫性体积增大，脾脏为著。随着病变进展，后期由于治疗方法的选择（大量输血），还会造成含铁血黄素沉着，表现为肝脾密度增高，T1WI、T2WI 信号呈弥漫性降低；晚期，继发性引起肝硬化、脾功能亢进［8］。髓外造血发生于肝脾的局限性病灶多呈圆形或不规则形［9］；发生于肝脏也可表现为门静脉或胆囊周围的不规则肿块［3］，T1WI 呈稍低信号、T2WI呈稍高信号，增强扫描可强化或不强化。

肾周是髓外造血腹部的常见发生部位，典型表现是肾脏周围的软组织密度影，不影响肾脏功能［3］，本组1 例病灶位于肝肾间隙。髓外造血也可发生在骶前区，通常表现为不规则的软组织结节增厚，一般无症状［3］。髓外造血还可表现为局灶性或弥漫性的腹 膜结节或肿块［3］。

椎管旁是继肝脾后髓外造血的第2 常见部位，发生于椎管旁及胸膜时常表现为多发的丘状、类圆形肿块，以宽基底附于椎旁、后肋旁［3］；病变可出现在颈部、胸部或腰骶部，但以胸腰部较多见，尤其是下胸椎（T7～10水平），病变多对称分布［10］。CT 平扫一般呈密度均匀、边缘光滑的软组织密度块影，坏死囊变及钙化少见，可含有脂肪组织；增强扫描可见病灶血供丰富，呈持续均匀强化，伴脂肪成分时呈不均匀强化［11］。一般认为，椎旁髓外造血处于组织增生活动期时CT 平扫呈较高密度，增强扫描呈明显均匀强化，而缓解期则由于脂肪代替导致强化不均匀［11］。本组2 例增强扫描呈轻度强化，1 例伴脂肪密度灶，脂肪成分无强化。

髓外造血的MRI 信号强度取决于造血细胞的活跃程度［6］。活跃的造血组织血管丰富，病灶T1WI 呈等信号、T2WI 呈高信号，代表成熟或不成熟的髓系；而不活跃的造血组织有铁质沉积，T1WI 和T2WI 呈低信号，或由于脂肪变性而呈高信号［9］。本组病灶T1WI 呈等信号、T2WI 呈低信号，可能与造血组织不活跃有关。

骨质改变多表现为脊椎、肋骨等明显梭形膨大，髓腔增宽，皮质变薄，髓腔内骨小梁增粗，形成栅栏样改变［12］。椎管内的髓外造血灶，可沿椎管边缘形成长形、梭形软组织肿块，压迫脊髓和硬脊膜囊移位，MRI 扫描T1WI 呈等信号、T2WI 呈等或稍高信号肿块［2］。髓外造血发生于颅内常表现为脑膜呈多发结节或肿块样增厚，增强扫描呈明显强化；颅骨板障增宽，呈发根样表现，不累及枕部［13］。

该病需与以下疾病相鉴别：①淋巴瘤，临床症状明显，病程进展快；而椎旁髓外造血组织增生病程较长，除原发疾病症状，一般无特殊症状［11］。淋巴瘤好发于中纵隔，病灶呈多发分叶并融合，可通过椎间孔向椎旁蔓延形成包块，多有成骨或溶骨病理性改变，多合并全身部位淋巴结肿大。与淋巴瘤不同，髓外造血会出现双侧肿块，2 个肿块间无软组织连接或峡部［3］。②神经源性肿瘤，一般无慢性贫血或溶血等血液病史；神经鞘瘤一般为单侧单发病灶，密度或信号一般不均匀；哑铃状肿瘤常引起椎间孔扩大，病灶对邻近骨质无破坏，多为受压吸收改变［9］。③胸膜间皮瘤，多有石棉接触史［8］；胸膜呈广泛性、不规则结节状增厚，可伴胸腔积液；邻近骨质多受侵，无骨端膨大等改变［2］。④巨淋巴结增生症，前上纵隔常见，常表现为孤立性肿块［9］，动脉期多呈明显强化，静脉期及延迟期呈持续强化。

总之，髓外造血的影像学表现具有一定的特征性，最常见的表现为肝大、脾大及后纵隔肿块，当有上述表现时应考虑该病，结合临床病史可提高对该病的诊断准确率。