三维超声联合TUI技术在阴道恶性黑色素瘤的应用1例

刘林玲，邓红英，罗红

1 病例资料

患者女，65岁，因“绝经后阴道流血4+月”入院，经阴道超声检查，探头仅能伸进阴道约2～3 cm，只能清楚显示近场图像，低回声占位形态不规则，部分边界不清，内可见较丰富的血流信号，血管阻力指数(resistance index，RI)：0.85，经腹超声检查提示：宫颈至阴道查见范围约6.6 cm×3.3 cm的低回声区，综合考虑恶性肿瘤可能。经腹及经阴道超声图见图1A、B、C，运用三维超声扫查肛提裂孔，可见阴道内包块主要位于阴道前壁稍偏左侧，其前方紧邻尿道，阴道后壁未见明显波及，与直肠关系不密切。见图2(彩插4)。三维能量多普勒超声显示包块内部血供杂乱丰富，见图3(彩插4)。运用盆底断层超声显像(tomographic ultrasound imaging，TUI)技术，在矢状面、冠状面、横切面显示包块与尿道、直肠、盆壁的关系，见下页图4A、B、C。MRI：阴道前壁见稍长T1稍长T2信号软组织肿块影，肿块侵及宫颈前壁，增强扫描不均匀明显强化，邻近膀胱，分界尚清，盆腔见多个肿大淋巴结影，考虑肿瘤性病变，见下页图5A、B、C。肿瘤全套及绝经前罗马指数：阴性。妇科检查：阴道暴露困难，前壁及左侧壁黏膜局限性增厚、僵硬，未见菜花样病灶，累及阴道中段，呈灰白色，可见渗血，宫颈中-重度糜烂，有触血。宫颈及阴道壁病变活检，病理诊断：恶性黑色素瘤，病理图见图6(彩插4)；免疫组化：肿瘤细胞呈S100(-)、SOX10(+)、HMB45(±)、PCK(-)、desmin(-)、myogenin(-)、H3K27me3(+)、myoD1(-)、Ki-67阳性率15%～20%。该患者未进行手术治疗，采取隔天注射干扰素1支及口服中药(具体药方不详)治疗，已连续治疗4个月。目前该患者的阴道包块未见明显增大，无明显阴道出血、流液、疼痛及大小便异常情况。肝脏及腹膜后超声未见明显转移灶。

图1 阴道恶性黑色素瘤经腹及经阴道超声图

图4 包块TUI矢状面、冠状面、横切面超声图

图5 阴道包块MRI表现

2 讨论

原发性阴道恶性黑色素瘤是起源于阴道黏膜的基底层黑色素细胞，主要发生于外阴和阴道，好发于绝经后妇女，是妇科罕见的恶性肿瘤，仅0.46/100万的发生率[1]。因其恶性程度高且迅速进展，预后极差；没有明确的高危因素，且与皮肤型黑色素瘤预后不同[2]。常见临床表现有阴道流血、排液、疼痛等，影像学检查发现阴道肿块，部分仅无意间发现。专科检查可见阴道内不均匀色素斑块、溃疡或凸起性病变，好发于阴道下段，其次是上段。缺乏特异性的血清肿瘤标志物。特征性的MRI表现为T1WI呈等、高信号，T2WI呈低信号，DWI呈高信号，增强扫描呈明显强化。本例阴道包块MRI表现不典型，提示本例恶性黑色素瘤中的黑色素颗粒比例较少。超声对该病报道很少，为数不多的文章中，超声多表现为阴道大小不等的低回声肿块，血供较丰富，RI可高可低[3-4]。该病变位于宫颈至阴道，部分边界不清，说明肿瘤侵犯周边组织，内可探及较丰富的血流信号，与一般妇科肿瘤低阻力不同，该例为明显高阻改变。在本例中，经腹超声能较完整、全面地显示病变，但细微结构辨别明显不足，阴道超声能显示病变的内部结构，但不能立体显示与周围组织的关系，三维图像在肛提裂孔平面立体、直观地显示包块与前方尿道及后方直肠的解剖关系，便于临床医生理解及与患者的沟通。三维能量多普勒超声立体直观地显示了包块内丰富、杂乱血供，增强了诊断恶性病变的信心。TUI是三维超声新技术，能根据容积数据快速完成检查及容积成像。TUI技术能同时显示检查部位的一系列平行断面，通过调节层间距和断层数以清晰显示包块内部回声及与周围结构的细微关系，本例可从多切面观察包块与前方的尿道、膀胱紧邻，相邻处边界模糊不清，与后方直肠关系较远，尤其能显示二维超声所不能显示的冠状切面，对临床症状的预测、治疗方案的制定有重要意义；在病情的随访中，二维超声由于取样平面不固定而不便于对比观察，而TUI与CT和MR显像方式相似，方便规范化操作，可反复操作，对静态容积数据进行多方位断层成像，便于对比观察。

阴道恶性黑色素瘤诊断包括临床表现、触诊等常规检查，还可采用超声、CT、MRI来进行综合分析，尤其CT及MRI可对盆壁情况及淋巴结转移情况进行更精确的评估。超声检查作为首选筛查方法，灵活运用传统技术及新技术对早期准确评估病变起到至关重要的意义。在本病例中，常规经腹和经阴道超声检查发现问题后，再充分利用超声新技术可明显提高图像质量及准确率，在对病变内部细微结构的观察及局部的浸润诊断上甚至可以与MRI媲美。确诊需要病理及免疫组化，治疗上由于发病率极低，缺乏足够临床试验数据，治疗原则大多参考皮肤型黑色素瘤，以手术治疗为主，其它治疗方案有放疗、化疗、靶向治疗等[2]。

阴道恶性黑色素瘤需与阴道其他恶性肿瘤相鉴别，包括原发性及继发性。原发性阴道恶性肿瘤很罕见，包括鳞癌、腺癌、肉瘤等。阴道鳞癌好发于绝经后妇女，早期无症状，晚期可出现阴道流血、流液，侵犯周边组织可出现相应的症状，如侵犯膀胱、尿道可出现尿频、尿急、尿血、排尿困难，侵犯直肠可出现里急后重、便血、排便困难症状，侵犯盆底韧带等结构可出现腰骶部疼痛及阴道直肠疼痛；妇科检查可见阴道菜花样肿物[5]。阴道腺癌可发生于任何年龄，由中肾管残留而发生的常见于年轻女子，阴道腺癌可分泌黏液而致分泌物黏稠，余症状同鳞癌无异；妇科检查可见阴道内息肉或结节状肿物，也可见扁平斑块或溃疡，质地较硬[6]。继发性阴道恶性肿瘤可由宫颈癌直接蔓延而来，病灶主要位于宫颈，主要症状为接触性出血或不规则阴道流血，其他症状同鳞癌、腺癌等无异；妇科检查可见宫颈肥大、变硬或宫颈息肉样、菜花样赘生物；超声检查可见宫颈增大、形态失常、硬度增加、活动度差、血供增多，侵及阴道可见阴道实性占位与宫颈分界不清。以上鉴别诊断最终需病理检查或免疫组化确诊。