听神经瘤手术的听力保存及重建策略

王国建 韩东一

1 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部，国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心，聋病教育部重点实验室，聋病防治北京市重点实验室(北京 100853)

听神经瘤(acoustic neuroma，AN)是内听道及桥小脑角区最常见的良性肿瘤，占颅内肿瘤的7%～12%、桥小脑角肿瘤的80%～90%。每年听神经瘤发病率约1/100 000～5/100 000。近20年来，随影像学诊断技术的发展，AN检出率逐年增高，其诊断呈现出早期化、小型化的趋势。

AN治疗方法主要包括显微手术、放射治疗及保守观察，其外科治疗策略的选择主要依据年龄、肿瘤大小/位置/生长速度、同侧/对侧听力状况及全身健康条件等。因微创颅底外科技术及术中神经检测技术的发展，AN治疗目标早已由降低致死及致残率，发展到保存正常面、听神经功能。迄今，瘤体全切率及面神经保留率已得到显著提高，术后面神经解剖保留率达到90%～100%[1]，面瘫发生率降至20%以下，但总体实用听力保存率不及50%[2]。因此，对术前具有良好实用听力者的听力保存及术后听力重建，仍是目前AN手术的难点及热点。

1 听神经瘤手术的听力保存

对于部分具有良好听力水平的AN患者，手术有保存实用听力的可行性，这主要是基于：①肿瘤的神经起源及组织病理学特征：绝大多数AN源于第八颅神经的前庭神经分支，且内耳供养血管和耳蜗神经皆被覆在瘤体腹侧表面重叠的蛛网膜之间；②术中无创听力监测技术：其可实时反馈术中听觉电生理动态变化，提醒术者及时调整手术操作；③不断提升的侧颅底手术技巧及经验。术中应用内镜技术亦对听力保存有积极意义。

并非所有AN患者适合保存听力手术。根据国内外文献报道及大量实践经验，作者认为保留听力手术的适应证应为：①术前患耳具有实用听力，即言语频率纯音平均听阈≤50 dB HL及言语分辨率≥50%(美国耳鼻咽喉头颈外科学会分级法的A或B级)；同时，②瘤体在桥小脑角区的直径<2.0 cm。对于术前瘤体直径超过2.0 cm者，即使有良好实用听力，也应谨慎实施保留听力手术，因其不仅难以保留蜗神经的解剖完整性，更难以保存内耳供养血管，导致保留听力的几率显著降低。

影响听力保存的重要相关因素包括：(1)肿瘤大小，肿瘤越小保存听力的几率越大。笔者曾总结报道乙状窦后入路切除小听神经瘤的疗效[3]，肿瘤直径小于2 cm者术后听力保存率可达69.2%；而直径大于2 cm者，术后听力保存率仅 40%；(2)手术入路，保留听力手术径路包括乙状窦后入路及颅中窝入路，因其有保留耳蜗、前庭、蜗神经及其血供的可能。两种入路在暴露不同位置的肿瘤时各有优势，因此，主要根据肿瘤在内听道位置及其大小来选择，包括：①若瘤体占据整个内听道或位于内听道底，特别是在T2加权MRI上瘤体外侧与内听道底之间无明显“脑脊液帽”者，宜选择颅中窝入路；②若瘤体突入桥小脑角但直径<20 mm者(最好瘤体未侵及内听道外侧1/3)，宜采用乙状窦后入路。只有综合考虑肿瘤大小和所在位置，比较两种入路的保留听力疗效才更具实际意义；(3)肿瘤来源，耳蜗神经走行于内听道底下部，故肿瘤来源于前庭下神经者的耳蜗神经及内耳血供更易受累，其听力保存率和言语识别率较来源于前庭上神经者为低。瘤体较大时多无法在术中准确判断来源；(4)内听道底是否受侵，因内听道底空间狭窄且神经血管关系密切，瘤体是否占满内听道底与听力保存相关。有文献报道乙状窦后入路手术，没有侵及内听道底者听力保留率为46.1%，而侵及内听道底者为23.3%；(5)术前听力情况，作者对50例乙状窦后入路保留听力的手术疗效分析显示，术前听力分级为A级者，术后实用听力保存率为68.18%；而术前听力一旦降为B级，则术后实用听力保存率降至32.14%，提示术前实用听力较好者的听力保存率显著高于较差者，亦支持对较好实用听力的小AN患者，应采取更为积极的外科治疗；(6)肿瘤形态，明显囊性变或血运丰富的瘤体更易与神经、血管粘连或出血，在切除或止血过程中易损伤神经血管而降低保留听力成功率。

与面神经功能保留不同，听功能保存手术不仅要求保留耳蜗神经解剖结构的完整性，还需同时保存内耳供养血管，后者是保存听力的关健。术者首先要能在不同入路及不同瘤体大小情况下准确判断及定位面、听神经在内听道及桥小脑角区走行，术中操作还应注意：①首先要及时、充分释放脑脊液，以降低颅压获得更多空间，在利于辨认面、听神经血管走行的同时，减少过度牵拉所致脑组织水肿及挫伤风险；②如果桥小脑角区有瘤体应先切部分脑干侧瘤体以减瘤，但止血脑棉不宜填塞过多，以防侵扰内耳供血血管；③分离内听道内肿瘤时应紧贴包膜，特别注意保护神经间或肿瘤与神经间的蛛网膜，以保护折叠蛛网膜内的供血血管；④在听力监测下分离肿瘤与神经，反应波幅波动时应暂停操作；⑤尽量锐性分离肿瘤与神经；⑥术中减少电凝，避免使用超过0.5 mA的刺激电流以免损伤血管，并谨慎处理肿瘤表面小血管；⑦颅内操作时使用温盐水，可以避免持续冷灌洗刺激神经及动脉血管痉挛，导致神经缺血性损伤；此外，外用罂粟碱溶液有助预防血管痉挛；⑧如果听神经与面神经保护难以兼得时，以后者为主。图1显示解放军总医院听神经瘤手术的听力保存策略。

图1 解放军总医院听神经瘤手术的听力保存策略

2 听神经瘤术后听力重建

由于单耳听力对声源定位、噪声环境下言语分辨率、头影效应和量和效应等影响明显，而针对单耳听力损失干预手段有限，故重建患侧听力意义重大；对于对侧存在重度以上耳聋的患者，特别是有双侧发病倾向的神经纤维瘤病II型(neurofibromatosis type-2，NF2)患者尤为重要。

AN相关听觉重建方法包括：植入式骨导助听器、骨桥、人工耳蜗植入(CI)、听觉脑干植入(ABI)及听觉中脑植入(AMI)等。近10年陆续报道经乙状窦或迷路同侧同期CI术后疗效良好的病例，表明尽管蜗神经受到肿瘤压迫，仍有足够存活的蜗神经轴索使CI发挥作用，而术中保留耳蜗及蜗神经完整性，并能够传递电冲动是行CI重建听力的基础和重要前提。目前，CI已成为散发听神经瘤和NF2型患者听力重建的主要手段之一，有报道83.9%的患者日常会使用CI，54.8%可获得开放性言语认知(open-set speech perception)，其中75%患者达到中高标准。一旦蜗神经明显受损或不完整，则只能选择听觉脑干植入或听觉中脑植入，而后两者不仅手术难度大，且疗效不及CI好。

在AN听力重建方面，国内进行了探索性工作并积累了一定经验，韩东一、吴皓等率先报道了经迷路切除术后同期CI手术，患者听力康复效果良好。我国在患侧为唯一听力耳情况下实施CI，而欧美国家在对侧耳具有实用听力时也会考虑患侧CI。因目前总体例数有限且多为回顾性研究，AN患者CI重建听力的时机、远期听力康复效果等在国内外均尚未取得共识。

下列情况可行听力重建：①对侧重度耳聋，切除瘤体后保留完整的耳蜗神经但未能保留听力，可同期CI手术(经迷路)或分期植入(经乙状窦后和颅中窝)；②对侧重度耳聋，切除瘤体后未能保留耳蜗神经，可择期行对侧CI；③切除瘤体后未能保留耳蜗神经，且对侧耳也不适合CI，可行ABI。术后若有可能做MRI者，可选用兼容3.0T MRI的产品。

术中电诱发听性脑干反应(EABR)可用于评估耳蜗神经的解剖及功能完整性，对CI术后效果具有重要预测价值。在手术切除瘤体后，可采用两种方法进行EABR测试，一是将刺激探针接触耳蜗神经表面检测(类似面神经监测)；二是将定制CI电极置入打开的鼓阶内检测。如果第一种方法有EABR反应，提示耳蜗神经刺激部位到脑干下丘的耳蜗神经完整，信号传导功能正常，可行CI；如没有反应，可打开面隐窝及圆窗，插入试探电极，以第二种方法进行神经遥测反应(如NRT、MRM、NRI、ART等)。

对于术前及术中评估有CI手术适应证者，大多选择同期植入，不仅可减少手术成本，避免听觉中枢剥夺，更为重要的是可防止因继发耳蜗纤维化或骨化而无法植入。据报道，46%经迷路径路者和33%经乙状窦后径路者术后出现耳蜗纤维化和闭塞[4]，经迷路入路者更建议选择同期植入。但亦有术中听力得以保留、但术后听力丧失者，继而选择二期患侧CI的情况。术中如因保留面神经而不得不残留部分瘤体者不宜同期行CI，因会影响术后影像学随访观察及处理。术后延迟CI对于术后听力康复疗效并无明显影响，但在二次手术前需仔细评估耳蜗是否存在纤维化，并设计好植入体骨槽位置及角度。

综上所述，随着侧颅底微创外科技术以及影像学和术中神经监测等辅助技术的进步，听神经瘤手术的治疗更趋向于个性化及精准化，有望进一步提高实用听力保存率。保存耳蜗神经结构及内耳供养血管是听神经瘤手术中保存听力的关健，而CI及ABI是解决某些丧失听功能AN患者的主要听力重建手段。