耳硬化症影像学诊断并文献分析

孙明霞，徐 冰，李 辉（通信作者），李克军，张 郡

（北京市顺义区医院放射科 北京 101300）

耳硬化症临床少见，是一种特发性骨营养不良疾病。耳硬化症典型组织学变化的描述大概在100多年前，X线关于耳硬化症的发现早在50多年前就有记载[1]。耳硬化症成人多见，双侧多发，主要临床症状为感音性或混合性听力下降，部分患者伴耳鸣及头晕；病变部位主要位于耳囊，检查方法首选HRCT。本文通过总结北京市顺义区医院2015年3月—2020年1月经上级医院临床诊断的6例耳硬化症患者的影像学资料，结合文献进行回顾性分析，旨在提高影像科医师对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集北京市顺义区医院2015年3月—2020年1月经上级医院临床诊断的6例耳硬化症患者的临床及影像学资料。6例中男性2例，女性4例；年龄21～42岁；病程1～20年；6例共12耳，均为双侧；2例（33%）临床表现为双侧感音性耳聋，4例（67%）表现为双侧混合性耳聋，2例（33%）伴耳鸣，耳镜检查12耳鼓膜均正常。追溯及随访，病程最长20年，且病程最长患者分别做了双侧听小骨植入。6例患者在我院均行HRCT检查，将其原始图像进行MPR后处理重建。

1.2 方法

6例患者均进行HRCT检查。仪器使用西门子双源CT机及Philips64排螺旋CT机。扫描前取下扫描范围内的高密度异物，嘱患者勿动。扫描参数设定：120～140 kV/0.4 s，探测器16×0.625 mm，Pitch 0.684，矩阵512×512，FOV 18 cm×18 cm。窗宽4000 HU，窗位700 HU，扫描基线听眶下线，骨算法成像，扫描范围包全颞骨及病变。利用MPR技术进行水平面与冠状面图像重组，层厚l mm，层间距1 mm。

2 结果

CT表现：6例耳硬化症患者HRCT均见异常表现。

2.1 耳蜗型耳硬化症1例（17%），双耳。表现为耳蜗周围环形低密度影，呈“双环征”改变（图1～2）。

图1 耳蜗型耳硬化症HRCT图

图2 耳蜗型耳硬化症HRCT图

2.2 混合型耳硬化症5例（83%），10耳。表现为耳囊广泛骨质密度减小。耳蜗周围低密度影，呈环形环绕耳蜗底周、中周、顶周，环宽窄不一，局部边界欠清晰，密度欠均匀，以耳蜗底周周围显著，部分患者仅耳蜗边缘残存少许正常线样骨质密度影。伴前庭、半规管、面神经管周围低密度影，呈环行、弧形及斑片状。累及前庭者，以前庭前区及前庭后外侧（近内耳道后壁）显著；累及半规管者，均以后半规管周围耳囊骨质密度减低显著，上半规管周围较轻，2例累及面神经管，表现面神经管鼓室段局部骨质密度减低。1例镫骨骨质密度减小，1侧表现右侧镫骨底板局部增厚（图3～4）。

2.3 1例左侧砧骨形态异常，局部与鼓室内侧壁融合（图3白箭所示），1例伴双侧面神经管低位，遮盖前庭窗。

图3 混合型耳硬化症HRCT图

图4 混合型耳硬化症

2.4 1例患者病程较长，行双侧镫骨植入，见人工听小骨（图5）。

图5 耳硬化症术后HRCT图

图6 畸形性骨炎（Paget病）HRCT图

3 讨论

耳硬化症又称耳海绵化症，临床少见，白种人发病率较高，发病年龄多见于20～40岁[2]，双侧多发，男女比为1:2。Chen等[3]文献报道，耳硬化症有遗传倾向，为常染色体显性遗传病。也有人[4]认为麻疹病毒感染是耳硬化症的病因之一。

耳硬化症发生于骨迷路。骨迷路即耳囊，为包绕内耳迷路周围的致密骨质,分外、中、内三层：外层为较薄的骨外膜骨，中层最厚，为板层状致密骨，即内生软骨层，内层为极薄的骨内膜骨。耳硬化症常累及内生软骨层[5]。在组织学上骨质吸收，新骨沉积，血管增生和结缔组织间质改变。病理上分为海绵化期及硬化期[6]，海绵化期即为活动期，表现为耳囊血管增生与骨质吸收，破骨细胞增生明显，CT表现为骨质密度减小；随着病变进展，海绵状新生骨血供减少，出现钙化，CT表现骨质密度增大，即硬化期。

耳硬化症的早期临床症状为感音性听力下降，本组2例患者临床表现为感音性听力下降，文献报道这可能是由于溶解过程中耳蜗和螺旋韧带的直接损伤或蛋白水解酶释放到耳蜗中造成的[7]。随着病程延长，钙质沉积，进入硬化期，表现前庭窗狭窄、闭锁，镫骨底板增厚，听骨链固定，临床上伴传导性听力下降出现。本组4例患者临床症状为混合性听力下降。

治疗方法以手术治疗为主，镫骨置换，严重者植入电子耳蜗。影像学检查采用HRCT诊断，在骨质细微结构观察较好，耳硬化症的主要病理改变是耳囊骨质脱失与骨质沉积，双侧多见，HRCT为首选。

3.1 耳硬化症分类

根据病变部位不同，将耳硬化症分为前庭型、耳蜗型及混合型。

单纯前庭型：本组未见，与以往文献报道[8]前庭型最多见不一致，考虑与本组样本量少有关。前庭型主要CT表现为前庭前区骨质密度减小，呈小斑片状或裂隙状。前庭前区是指位于前庭窗前方紧邻窗前裂（fissula ante fenestram），在镫骨底板、匙突和鼓岬之间的三角形区域[9]，HRCT横断位观察效果最佳。此型病变局限时，由于部分基层医师缺乏对该病的认识，易漏诊。部分低密度病变与前庭分界不清，似前庭窗扩大。前庭外侧为面神经管鼓室段，严重病变可累及面神经管鼓室段周围骨质。病程进展，钙质沉积，HRCT可以清晰显示镫骨底板增厚，前庭窗闭锁。镫骨固定，临床上出现传导性听力下降。HRCT对活动期耳硬化症所表现出的低密度改变敏感性高，有文献[10]对正常前庭前区及耳硬化症患者前庭前区骨密度测量，从而进行定量分析。

单纯耳蜗型：本组1例（17%）。耳蜗型主要CT表现为耳蜗周围骨质密度减小，呈环行、弧形、斑片状，以耳蜗底周明显，环绕耳蜗底周分布，低密度环与耳蜗底周低密度影构成了典型的“双环征”，病变广泛，耳蜗顶周、中周周围亦可见低密度环，影像表现不止双环（图1～2）。

混合型：本组5例（83%），病变广泛，耳囊密致骨密度广泛减小，包括前庭及耳蜗周围，部分病变累及半规管及面神经管周围骨质（图3～6），硬化期病变见骨质密度增高，本组1例见镫骨底板增厚，蜗窗旁骨质密度亦可见减小。笔者认为，耳硬化患者可以不同时期多个病灶同时存在，即可有骨质吸收低密度灶，也可有骨质增生、硬化高密度病灶存在。

HRCT除上述耳硬化症的诊断外，亦可评估镫骨植入后金属材质的假体位置、术后听骨链情况或耳硬化症患者术后传导性耳聋复发，对于非金属材质植入物，CT显示困难[11]。本组1例，病程较长，双侧分别行镫骨植入（图6）。另外术前CT还可以检测影响手术方案或术后效果的其他内中耳异常，如听小骨发育异常，与鼓室壁融合（图3），双侧面神经管低位，遮盖前庭窗（图4）。

MRI对水信号敏感，如果耳硬化症累及膜迷路，引起水化学性状改变及可疑内淋巴积水等病变MR可能具有优势[12]。

3.2 耳硬化症的鉴别诊断

窗前裂：前庭型耳硬化症前庭前区低密度改变需与窗前裂鉴别，窗前裂为正常结构，位于前庭窗前方，为中耳与前庭间的不规则胎生性组织，由纤维组织与软骨构成，常因新生骨生成而狭窄，甚至阻塞，HRCT表现为细线样稍低密度影[13]，前庭型耳硬化症前庭前区低密度改变范围较前庭裂大，更多表现为斑片状及裂隙状，沿耳蜗走形，另外需密切结合临床。

鼓室硬化症：前庭型耳硬化症愈合期表现为骨质增生硬化，需与鼓室硬化症鉴别，鼓室硬化系中耳乳突炎后遗改变，即纤维组织增生、钙质沉积、形态不规则、病变广泛，不仅仅位于蜗窗及前庭窗，中耳鼓室听小骨周围，甚至鼓膜均可见致密影，而且病史非常重要，鼓室硬化症患者往往存在明确的慢性中耳乳突炎病史。

畸形性骨炎（Paget病）：常见于老年人。病变弥漫，颅底骨质广泛受累，骨迷路骨质密度弥漫性减小，低密度改变没有固定形态，很少见“环征”。本组1例患者，女，72，耳聋多年。HRCT显示左侧前庭前区及双侧内听道旁、面神经管周围低密度影，边缘模糊，颅底骨质及扫描范围内颅骨骨质密度弥漫性减小。耳蜗型耳硬化症活动期还需与其他累及双侧颞骨骨质的病变相鉴别，如成骨不全、梅毒等，要密切结合病史、生化检查及其他部位的影像学检查[13]。

综上所述，耳硬化症临床上多表现为感音性耳聋及混合性耳聋，治疗方法以手术为主。耳硬化症目前首选HRCT，HRCT可明确耳囊周围骨质情况，可清晰显示前庭窗结构，HRCT不仅在耳硬化症诊断方面具有优势，而且在手术方式的选择及术后随访方面也具有重要价值。本文不足之处为本组样变量少，今后可多积累病例，增长经验。