导 读
2022-02-14黄文彦
随着我国经济水平提高及生活方式等因素的改变,肾脏病的疾病谱也不断变化,分子诊断技术及精准医疗为儿童各种难治性肾脏疾病尤其先天性肾脏/尿路异常和遗传性肾病的诊治提供了可靠保障,我国儿童慢性肾脏病已从重点关注获得性为主演变为精准诊治及个体化管理。儿童慢性肾脏病的患病率呈逐渐增高趋势,且多数原发性儿童肾脏病具有先天性、隐匿性等特点,不易被早期察觉,如何早发现、早治疗及改善预后是临床医师需要关注的问题。
本期《临床儿科杂志》为儿童原发性肾脏病专刊,重点聚焦原发性肾小球、肾小管疾病的诊治。笔者根据肾小管疾病的病程、病因、累及部位、物质转运障碍类型以及人类基因组组织的统一命名进行初步分类,统一规范的分类有助于肾小管疾病的临床诊治。肾小管疾病早期诊断依赖于病史的详细询问、临床症状与体征的细致观察、实验室和影像学、基因诊断及功能验证等。多学科合作诊治有利于改善肾小管疾病的临床预后。来自东部战区总医院的高春林副主任医师的专家笔谈介绍了估算和测量肾小球滤过率的临床进展、优缺点以及肾小球滤过率测定在儿科的应用现状,并认为目前迫切需要新的大样本数据建立适合中国儿童的估算方程。来自上海市儿童医院匡新宇副主任医师的专家笔谈,阐述了原发性肾小球基底膜相关肾脏疾病分类、临床表型和预后,并介绍了原发性肾小球基底膜病的诊疗进展,以提高临床医师对该类疾病的认识。论著为来自东部战区总医院的王忍医师,探索肾小球C3沉积对儿童原发性膜性肾病患者临床、病理特征及预后的影响,发现广泛的肾小球C3沉积不是儿童原发性膜性肾病患者肾衰竭的预测因子。来自东部战区总医院的匡仟卉柠医师比较8种肾小球滤过率估算方程在评估15~18 岁慢性肾脏病儿童肾小球滤过率中的准确性及适用性,认为Lund-Malmö修正版(LMR)方程精确性、准确性均较高,值得进一步验证推广。来自首都儿科研究所附属儿童医院的万灵医师,报道了11例由肾小管对葡萄糖重吸收障碍引起的原发性肾性糖尿病例。
本期儿童原发性肾脏病专刊通过述评、专家笔谈、论著等多种形式对原发性肾小球、肾小管疾病进行了探索,希望为我国儿童肾脏病的诊疗提供启发。随着诊疗技术的不断发展,早期发现儿童原发性肾脏病,更好地让儿童时期发病的慢性肾脏病顺利向成人期过渡,“人人享有肾脏健康,一起努力共同加油!”。