肉瘤样型肝细胞癌1例

杨 敏 欧阳小明 邱倩宜 侯成功 谭理连 利 晞,*

1.广州医科大学附属第二医院放射科 (广东 广州 510260)

2.广州医科大学附属第二医院病理科 (广东 广州 510260)

肉瘤样癌发生于肝脏者罕见，大多数报道仅限于病例报告或病例系列，其特点是恶性程度高，进展快，预后差。现对我院收治的一例肉瘤样型肝细胞癌，结合影像征象，报道如下。

1 病例资料

患者男性，58岁，因右上腹痛2周余入院。体格检查：腹部膨隆，有压痛、无反跳痛，无移动性浊音。实验室检查：甲胎蛋白(AFP)863.48μg/L，肿瘤糖类抗原19-9(CA19-9)10.30U/mL，癌胚抗原(CEA)1.62μg/L。CT检查(图1A～1C)诊断：肝内多发占位，考虑肝癌可能性大。MRI检查(图1D～1G)诊断：肝内多发异常信号，考虑转移瘤与原发性肝癌鉴别。行肝部分切除+病理活检术，肝组织大小约1.5cm×1.0cm×0.7cm，实性，质中，灰白灰黄色。免疫组化(图1H)：Vim(+)，CK(灶性+)，p53(++)，Ki-67(约30%+)；CD34、CD117、GPC-3、AFP、CDK4均(-)。病理诊断：肉瘤样型肝细胞癌。

图1 患者男，58岁，SHC。CT平扫示肝内多个类圆形稍低密度影，边界模糊，最大位于肝S6段(图1A)；增强扫描动脉期示病灶强化不明显(图1B)，静脉期呈周边环形强化，大小约3.7cm×3.2cm(图1C)；MRI示病灶呈T2WI稍高信号，边界较清(图1D)；增强扫描动脉期呈周边环形强化，其内低密度坏死区未见强化(图1E)；静脉期边缘呈持续性强化(图1F)，延迟期强化减退(图1G)；病理镜下见瘤细胞呈梭形或卵圆形，细胞异型显著，胞浆嗜酸性，胞核多形性，核分裂易见，可见瘤巨细胞(HE，×100，H)。

2 讨 论

肉瘤样型肝细胞癌(sarcomatoid hepatocellular carcinoma，SHC)是肝细胞癌(hepatocellular carcinoma，HCC)的一种罕见亚型，约占HCC的1.8%～3.9%[1]，是含有癌性和肉瘤性成分的混合物，其特征是病理标本中同时具有上皮和间质分化[2]。

SHC病因目前不清楚。有报道认为，肝癌患者经过诸如经导管动脉化疗栓塞、射频消融或经皮乙醇注射等抗肿瘤治疗、或患有慢性病毒性肝炎和肝硬化病史等，可引起SHC的发生，或加速肉瘤细胞的增殖[3-5]。然而，一项来自台湾的多病例研究表明，如慢性肝炎、肝硬化、肝脏储备、系统性疾病和抗病毒治疗史，它们在肉瘤样和非肉瘤样HCC之间没有显著差异性[1]。因此，其病因还有待进一步探讨。关于SHC的发病机制，目前有两种看法：一种认为上皮细胞和间充质细胞都来源于双潜能干细胞[6]；另一种认为肉瘤样细胞来源于肿瘤，通过去分化或化生过程形成[7-8]。目前最被广泛接受的是第二种转化理论，即肉瘤样成分来源于肝细胞癌细胞的间变去分化。

SHC在50～60岁发病率最高，常表现为右上腹痛和发热，临床表现无特异性。AFP一般不高，CA19-9和CEA大多在正常范围内[1,3,8]，意味着这些肿瘤标志物对SHC没有特异性。病灶常见于肝右叶，单发，肿瘤细胞增殖速度快，易引起缺血和坏死，CT上表现为边界不规则的巨大囊实性混杂密度肿块，MRI上T1WI呈低或稍低信号、T2WI呈稍高或高信号；由于病灶周围血供丰富，造影剂可早期填充，表现为动脉期实质边缘强化，中心可见不规则分隔或边缘可见乳头状或结节状强化，囊性成分不强化，静脉期、延迟期强化减弱[9]。该病例肝内病灶CT平扫呈稍低密度，T2WI呈稍高信号，伴延迟周边强化，与文献报道类似。SHC具有低分化癌的生物学特性，较早容易发生脉管内癌栓、淋巴结转移[10]，预后较差。该患者在检查时发现腹腔内已有多发转移灶。

SHC可与以下疾病相鉴别：(1)肝肉瘤：从实验室检查、影像表现上鉴别二者较困难，需病理确诊。肉瘤样癌具有残留上皮分化的纺锤形细胞，没有特定类型的间充质谱系，而癌肉瘤具有特定间充质分化细胞[2]。(2)肝脓肿：SHC和肝脓肿的临床表现、影像特征相似，鉴别困难。Zheng等[11]研究发现，两者最显著的影像区别在于病灶周围环形强化部分，肝脓肿的环更厚，常表现为蜂窝状的液化性坏死，无转移，而SHC表现为弥漫性液化性坏死，伴有小门静脉和肝静脉的转移或血栓形成。为二者的影像鉴别诊断提供了方向。(3)巨块型肝癌：多有肝硬化病史，AFP明显升高，病灶为实性肿块，囊性成分较少，增强为典型的“快进快退”特征。(4)肝转移瘤：多有原发肿瘤病史，典型影像学表现为“牛眼征”，病灶通常较小。

组织学上，SHC以纺锤形细胞为特征，细胞核呈椭圆形或长形，核仁明显，胞浆呈嗜酸性，且病变对上皮标志物-细胞角蛋白(cytokeratin，CK)和间质标志物-波形蛋白(vimentin，Vim)均呈阳性表达[11]。本病例中，患者的Vim及CK均呈阳性，因此诊断为SHC。目前，术前诊断SHC较困难，最终诊断仍依赖于精确的组织病理学和免疫组织化学。