儿童肾脏非Wilms瘤原发性恶性肿瘤临床表现及腹部CT特征分析

陈晶晶，李京恩，盛茂，王琪，贾慧惠，刘玉奇，周云，张闽

儿童肾脏原发恶性肿瘤中Wilms瘤约占85%～90%［1］，其他肾脏恶性肿瘤均相对少见，且这些肿瘤在影像学上与Wilms瘤在术前较难鉴别。但这些肿瘤和Wilms瘤在组织学上存在差异，其治疗手段和预后往往不同，因此提高对儿童肾脏非Wilms瘤原发性恶性肿瘤的临床、腹部CT特点的认识，可以避免因误诊而导致的延误治疗。本研究回顾性地分析了11例肾脏非Wilms瘤恶性肿瘤病儿的病例资料，根据病儿的临床及腹部CT表现特点，探讨与Wilms瘤表现的异同点，提高对儿童肾脏非Wilms瘤原发性恶性肿瘤的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料回顾性分析2012年3月至2018年9月苏州大学附属儿童医院收治的11例肾脏非Wilms瘤原发性恶性肿瘤病儿的临床以及腹部CT资料，其中男性6例，女性5例，年龄范围为11个月至12岁，首发临床表现为：血尿3例，病儿家属无意间触及腹部肿块3例，行超声检查发现3例，持续间断发热1例，反复白细胞升高1例。上述所有病儿术前均行腹部CT平扫和增强扫描（皮质期、实质期），并经手术、病理证实为肾脏非Wilms瘤原发性恶性肿瘤（肾恶性横纹肌样瘤3例，肾透明细胞肉瘤2例，肾细胞癌6例）。部分病儿术后进一步予以化疗，除放弃治疗及去世者以外，其余病儿随访至今，观察病儿预后情况。本研究符合《世界医学协会赫尔辛基宣言》相关要求，病儿的监护人对研究方案签署知情同意书。

1.2 方法所有病儿入院后行腹部CT扫描，腹部CT扫描采用GE-Optima 64排螺旋CT机。扫描范围自膈顶部至髂嵴平面。管电压100 kV，采用自动毫安，层厚5 mm，层距5 mm，先行腹部CT平扫，后进行增强扫描（增强扫描对比剂为碘海醇注射液，按2 mL∕kg计算用量，高压注射器注射，自注射对比剂开始后分别于25 s、60 s、120 s扫描皮质期、实质期、肾盂期）。

1.3 观察指标分析11例肾脏非Wilms瘤原发性恶性肿瘤病儿腹部CT特征及临床表现以及随访结果，并结合文献，与Wilms瘤的临床及腹部CT表现相鉴别。术后每隔半年复查腹部CT，观察有无复发，转移等。腹部CT图像由两名影像诊断医师分别进行分析，并协商达成一致。

2 结果

该病例中肾恶性横纹肌样瘤发病年龄较小，在1岁以内，肾透明细胞肉瘤发病年龄稍大，分别为11月、26月，肾细胞癌发病年龄则更大，平均8岁。除1例肾恶性横纹肌样瘤为双侧发病，其余10例病儿为单侧发病。肾恶性横纹肌样瘤及肾透明细胞肉瘤肿块大小相仿，肾细胞癌相对较小。肾细胞癌病儿中，3∕6病儿出现血尿，4∕6病儿出现钙化，1∕6例出现出血。肾恶性横纹肌样瘤及肾透明细胞肉瘤病儿无钙化、出血，肾恶性横纹肌样瘤（图1）、肾透明细胞肉瘤（图2）及部分肾细胞癌（图3）可见坏死灶；腹部增强CT示，2例肾恶性横纹肌样瘤出现融冰征，1例肾周积液，1例包膜下积液；2例肾透明细胞肉瘤可见多发扭曲小血管，其中1例出现虎斑样改变。1例肾恶性横纹肌样瘤合并中枢神经系统肿瘤（术后半个月行头颅MRI检查发现），放弃治疗；1例肾恶性横纹肌样瘤出现肺转移，术后4个月多器官衰竭去世；2例肾细胞癌分别在术后3年和6年，发现肿瘤复发，再次行手术；其余病儿随访至今，未出现转移灶或者并发症（详见表1）。

表1 儿童肾脏非Wilms瘤原发性恶性肿瘤11例的临床资料及腹部CT表现

图1 双肾恶性横纹肌样瘤：CT增强轴位，右肾巨大肿块，边界清晰，其内可见液化坏死（细箭头），前缘可见弧形积液（粗箭头），左肾外缘可见边界清晰类圆形结节

图2 右肾透明细胞肉瘤：A为CT增强轴位，右肾类圆形混杂密度肿块，可见多发扭曲小血管影（细箭头）；B为右肾病灶坏死部分（粗箭头）与实性部分（细箭头）相间分布，呈虎斑样改变

图3 左肾细胞癌：A为CT平扫轴位，左肾中极类圆形肿块，边界清晰，可见小片状坏死（粗箭头）及点状钙化（细箭头）；B为CT增强冠状位重建示左肾肿块呈不均匀强化（细箭头），其内可见坏死（粗箭头）

3 讨论

儿童肾脏非Wilms瘤原发性恶性肿瘤发病率低，临床症状无明显特异性，在影像上均可表现为以实性为主、其内含有片状坏死，呈膨胀性生长的肾脏肿块，主要靠病理组织学证实。本研究11例3种肾脏少见原发性恶性肿瘤，虽然病例数不多，但仍具有代表性，结合文献分析，提高对其认识。

3.1 肾恶性横纹肌样瘤肾恶性横纹肌样瘤的发病高峰年龄较低，本组3例病儿均发生在1岁以内，文献表明，肾恶性横纹肌样瘤病儿约80%发生于2岁以前，60%发生于1岁以内［2-4］。发病时多数瘤体长径常＞10 cm［5-7］，腹部CT出现肾包膜下积液、肾周积液及“融冰征”则有助于肾恶性横纹肌样瘤的诊断；肾恶性横纹肌样瘤容易伴发中枢神经系统肿块，易发生肺转移［7］，预后极差，总五年生存率仅约26%［4，6-9］，本组病例中1例肾恶性横纹肌样瘤病儿出现两肺转移，1例病儿术后发现颅内肿瘤合并梗阻性脑积水（后颅窝中脑导水管后方），笔者认为术前后行头颅CT或MRI检查对治疗有一定的指导意义。

3.2 肾透明细胞肉瘤肾透明细胞肉瘤的发病高峰在2～3岁［10］，肿块往往较大，腹部CT增强可见多发扭曲的细小肿瘤血管以及虎斑样条纹。肾透明细胞肉瘤容易早期出现骨转移，较儿童时期的其他肾恶性肿瘤更易发生骨转移，儿童肾透明细胞肉瘤骨转移占其他复发转移病灶的15%～60%［11-12］，预后往往较差，年龄越大其预后越差［13-14］，近年来由于有效化疗药物的应用，肾透明细胞肉瘤病儿的生存预后已经得到较大改善。

3.3 肾细胞癌肾细胞癌的发病年龄较大，发病高峰为8～9岁［15］。本组病例中50%（3∕6）病儿出现血尿，有学者［16］认为，儿童肾细胞癌最常见的症状是无痛血尿，在肾细胞癌中，儿童无痛血尿发生率甚至高于成人，因而无痛血尿对于儿童肾细胞癌的诊断有一定意义。肾细胞癌无明显特征性强化征象，易出现钙化。

笔者认为本研究中描述的3种儿童肾脏非Wilms瘤原发性恶性肿瘤可以从以下几个方面与Wilms瘤以及先天性中胚层肾瘤进行鉴别。①年龄：儿童肾脏原发性恶性肿瘤的发病年龄有一定规律，3个月以下小婴儿肾脏肿瘤仍应首先考虑先天性中胚层肾瘤［17-18］；肾恶性横纹肌样瘤的发病年龄较低，在1岁左右；肾透明细胞肉瘤和Wilms瘤的发病高峰在2～3岁；肾细胞癌的发病年龄较大，为学龄期；Wilms瘤的发病年龄与肾透明细胞肉瘤相近。②临床表现：儿童肾脏恶性肿瘤的症状多不明显，多为家长发现腹部肿块或因其他原因行腹部超声检查时肾脏占位，以Wilms瘤为著，仅有少数病儿出现血尿，其中以肾细胞癌最为多见。③肿瘤大小：肾透明细胞肉瘤及肾恶性横纹肌样瘤的肿块往往巨大，Wilms瘤其次，肾细胞癌相对较小，但这并非特征性改变，因为恶性肿瘤可以在短时间内迅速长大。④腹部CT特征：肾恶性横纹肌样瘤易出现肾包膜下积液、肾周积液及“融冰征”；瘤体内出现多发扭曲的细小肿瘤血管或虎斑样条纹，则提示肾透明细胞肉瘤可能性较大；肾细胞癌出现钙化较Wilms瘤多见［19］；Wilms瘤典型征象为“边缘征”［20］；先天性中胚层肾瘤CT增强扫描实性成分具有渐进性强化的特点［21］。⑤转移及合并症：肾透明细胞肉瘤容易早期出现骨转移；肾恶性横纹肌样瘤容易伴发中枢神经系统肿块，转移以肺转移最常见；Wilms瘤病儿5年生存率较高［22-23］，其中以上皮型为著［24］，典型的Wilms瘤病儿一般不出现骨转移，即使有，也通常在肾切除一年后发生［8］；先天性中胚层肾瘤属于良性或低度恶性肿瘤，手术完全切除则预后良好。

鉴于CT检查对儿童有辐射损伤，目前有许多学者建议对肾脏肿瘤病儿行MR检查，有文献表明，恶性肿瘤一般弥散受限呈高信号、DWI在鉴别不同类型的肾肿瘤有重要的作用［25-26］。

本研究为回顾性分析，样本量较少，部分结果容易产生偏倚。在后续研究中，笔者将扩大样本量，对儿童肾脏少见原发性恶性肿瘤临床、影像特征行进一步研究。

肾恶性横纹肌样瘤、肾透明细胞肉瘤、肾细胞癌3种儿童肾脏原发性恶性肿瘤发病率较低，早期诊断较困难，但是通过临床特征和典型影像学表现（融冰征、虎斑样改变等），有助于提高对儿童肾脏非Wilms瘤原发性恶性肿瘤的认识，从而指导临床治疗及改善预后。