10例截瘫型吉兰-巴雷综合征的临床特征分析

张梦歌，蒋玙姝，马伟锋，张涛，贾亚珍，周珂珂，贾琳琳，秦灵芝，李玮

吉兰 -巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是临床上急性弛缓性瘫痪的常见原因之一，经典型GBS主要表现为进展的、对称性四肢无力，此外还有一些变异型GBS。2014年，《Guillain-Barré综合征分型标准》［1］明确了截瘫型GBS的临床核心特征：双下肢无力可不对称或单侧无力，腱反射减弱或消失，不伴上肢无力。目前，国内报道的变异型GBS主要涉及Miller-Fisher综合征、Bickerstaff's脑干脑炎［2］，而有关截瘫型GBS的报道较少。本研究分析了10例截瘫型GBS患者的临床资料，以期提高临床医生对截瘫型GBS的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2018年10月至2021年3月河南省人民医院收治的240例GBS患者，其中符合截瘫型GBS诊断［1］的患者10例，占4.2%。本研究通过河南省人民医院伦理委员会审核批准〔（2017）轮审第（46号）〕。

1.2 研究方法 回顾性分析10例截瘫型GBS患者的临床资料，包括人口学特征（性别和年龄）、临床症状（分为前驱症状、首发症状、感觉异常情况、颅神经或自主神经受损表现、腱反射减弱情况）、影像学检查结果〔主要是颅脑、胸椎、腰椎磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查结果〕、实验室检查指标〔包括脑脊液蛋白-细胞分离结果及11种血清抗神经节苷脂抗体（抗GM1、GM2、GM3、GM4、GD1a、GD1b、GD2、GD3、GT1a、GT1b、GQ1b抗体）检测结果〕、神经电生理检查结果、治疗及预后情况。

2 结果

2.1 人口学特征和临床症状 10例截瘫型GBS患者中男4例，女6例；年龄21～83岁，平均（46.1±7.5）岁；5例患者无前驱症状，3例患者前驱症状为上呼吸道感染，2例患者前驱症状为腹泻；10例患者首发症状均为双下肢无力/麻木；6例患者伴有感觉异常，主要表现为双下肢麻木和/或疼痛；仅2例患者出现颅神经或自主神经受损表现；9例患者存在腱反射减弱或消失，见表1。

表1 10例截瘫型GBS患者人口学特征和临床症状Table 1 Demographic characteristics and clinical symptoms of 10 patients with paraplegic GBS

2.2 影像学检查结果、实验室检查指标及神经电生理检查结果 10例截瘫型GBS患者中3例患者颅脑、胸椎、腰椎MRI无明显异常，其他7例患者的颅脑、胸椎、胸椎MRI表现无法解释其临床症状；6例患者脑脊液蛋白-细胞分离阳性；仅2例患者血清抗神经节苷脂抗体阳性；10例患者均伴有不同程度双下肢周围神经传导异常，但双上肢神经传导均正常；Hadden电生理分型：急性运动轴索型神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）3例、急性炎性脱髓鞘型多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP）3例、急性运动感觉轴索型神经病（acute motor sensory axonal neuropathy，AMSAN）1例、无法分型3例，见表2。

表2 10例截瘫型GBS患者影像学检查结果、实验室检查指标及神经电生理检查结果Table 2 Imaging examination results，laboratory examination indexes and neuroelectrophysiological examination results of 10 patients with paraplegic GBS

2.3 治疗及预后情况 10例截瘫型GBS患者均接受静脉注射用人免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）（IVIG用量为0.4 g•kg-1•d-1，共5 d）及B族维生素治疗，其中2例患者同时接受了大剂量甲泼尼龙冲击治疗（甲泼尼龙0.5～1.0 g/d，连续使用3～5 d后减量）。10例截瘫型GBS患者平均住院时间为（9.4±0.6）d，住院期间病情均未进展；治疗6个月后门诊或电话随访，所有患者恢复日常生活能力，随访期间疾病未进展、无复发。

3 讨论

近年来随着人们对变异型GBS的认识增多，GBS疾病谱系逐渐丰富起来，但其仍具有一些共同特征，如发病前存在前驱症状、单相病程、伴有对称性肌无力或颅神经受损症状、腱反射减弱或消失、脑脊液蛋白-细胞分离等；此外，不同变异型GBS患者还具有独特的临床表现。临床上偶见仅局限于双下肢无力的GBS患者，尽管肌无力为其主要表现，但国内外学者认为其并非经典型GBS，故伴有该表现的GBS患者被定义为截瘫型GBS。目前，截瘫型GBS在国内罕见报道，且其确切发病率尚不明确。马萨诸塞州总医院一项包括250名GBS及其亚型患者的前瞻性研究结果显示，仅2%的GBS患者为截瘫型GBS［3］。一项意大利研究结果显示，78例GBS患者中截瘫型GBS占4%［4］。VAN DEN BERG等［5］研究结果显示，490例肢体无力型GBS患者中截瘫型GBS占8%。本研究结果显示，本组GBS患者中截瘫型GBS占4.2%（10/240），与上述研究结果相近。既往GBS的诊断及分型主要参考神经电生理检查结果［6］。2014年，在《Guillain-Barré综合征分型标准》［1］中GBS的诊断依据从神经电生理检查过渡到临床表现，并明确了截瘫型GBS的临床核心特征。本研究结果显示，10例截瘫型GBS患者中男4例，女6例；平均年龄为（46.1±7.5）岁；5例患者无前驱症状，3例患者前驱症状为上呼吸道感染，2例患者前驱症状为腹泻；10例患者首发症状均为双下肢无力/麻木；6例患者伴有感觉异常，主要为双下肢麻木和/或疼痛；仅2例患者出现颅神经或自主神经受损表现；9例患者腱反射减弱或消失，与ROPPER［7］报告的3例截瘫型GBS患者的临床表现相似。本组10例截瘫型GBS患者中1例出现腰背部疼痛，分析其原因可能与脊神经腹支延伸到邻近背支的炎症有关［8］。

双下肢无力是多种疾病的临床表现，故诊断截瘫型GBS时需与急性脊髓病变、重症肌无力、肌炎、腰骶神经丛病变、糖尿病性神经病变等多种疾病进行鉴别，其中急性脊髓病变患者MRI检查可见脊髓病灶；重症肌无力患者的肌无力症状具有晨轻暮重特点，且常有神经重复电刺激衰减现象和抗乙酰胆碱抗体阳性情况；糖尿病性神经病变或特发性腰骶神经丛病变患者常呈不对称起病，且病情可在数月内持续进展。本研究10例截瘫型GBS患者颅脑、胸椎、腰椎MRI表现不能解释其临床症状，可排除中枢神经系统病变；后根据患者对称性起病、单相病程、发病后2周内达到疾病高峰、既往无糖尿病病史情况，并结合其脑脊液蛋白-细胞分离阳性、周围神经病变及神经重复电刺激无衰减现象，判定为截瘫型GBS。

虽然神经电生理检查和血清抗神经节苷脂抗体检测不是GBS的诊断依据，但上述两种方法对神经损伤类型判断及GBS病理机制研究具有一定参考价值。既往有研究根据患者神经电生理检查结果及血清抗神经节苷脂抗体检测结果认为，截瘫型GBS属于AMAN或非脱髓鞘型可逆性传导阻滞［9-11］，但国内外又有非AMAN的截瘫型GBS的病例报道［5，12］。本组10例截瘫型GBS患者Hadden电生理分型为AMAN 3例、AIDP 3例、AMSAN 1例、无法分型3例，均不支持“截瘫型GBS属于AMAN”的观点，分析原因可能为患者随访期间未进行神经电生理检查，故未发现Hadden电生理分型之间的转

注：MRI=磁共振成像，dCMAP=远端复合肌肉动作电位，AMAN=急性运动轴索型神经病，SNAP=感觉神经动作电位，AMSAN=急性运动感觉轴索型神经病，MCV=运动传导速度，AIDP=急性炎性脱髓鞘型多发性神经病，DML=末端潜伏期，SCV=感觉传导速度换情况［13-14］。本组2例AMAN患者血清抗神经节苷脂抗体阳性，分别为抗GM1抗体和抗GM4抗体阳性，既往有研究报道抗GM1抗体与AMAN相关［6］，但抗GM4抗体与AMAN关系的相关研究罕见。目前，变异型GBS患者存在特殊临床表型的原因可能如下：变异型GBS的发病与神经节苷脂局部解剖分布有关，如Miller-Fisher综合征与分布于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经和肌梭的抗GQ1b IgG抗体有关［15］。

截瘫型GBS的治疗方案与其他亚型GBS相似，均首选IVIG治疗，其治疗机制可能如下：IVIG可中和致病性抗体并抑制自身抗体介导的补体激活［16］。但最新研究并不推荐GBS患者进行两次IVIG治疗［17］。本研究10例GBS患者治疗6个月后门诊或电话随访时均恢复日常生活能力，提示截瘫型GBS预后较好。

综上所述，本组GBS患者中截瘫型GBS占4.2%。截瘫型GBS多见于女性，多无前驱症状，主要首发表现为无上肢受累的双下肢无力，常伴有感觉异常及腱反射减弱或消失，患者首选IVIG治疗，且预后较好。但本研究样本量较小，且未动态观察截瘫型GBS患者的神经电生理演变，这些均有待进一步研究完善。

作者贡献：张梦歌进行文章的构思、设计，并撰写、修订论文；蒋玙姝、李玮进行文章的可行性分析；马伟锋、张涛、贾亚珍、周珂珂、贾琳琳、秦灵芝进行资料收集与整理、文献检索；李玮进行文章的质量控制及审校，对文章整体负责、监督管理。

本文无利益冲突。