左侧椎动脉双支起源变异合并左侧颞顶叶AVM的诊治分析（附1例报道并文献复习）

白三莉 孙荣辉 向伟楚 潘思源 沈春发 张少杰 杨 铭 马廉亭 赵曰圆 潘 力

1 病例资料

20 岁女性，因突发短暂晕厥伴抽搐5 个月入院。5个月前，突发晕厥伴抽搐1次，外院头颅CT考虑动静脉畸形，对症治疗后症状缓解。1个月前，另一家医院MRI 检查显示左侧颞顶叶血管流空影（图1A），考虑左侧颞顶叶脑动静脉畸形。未给予治疗，之后再次发作晕厥伴抽搐一次，为求进一步诊治，遂来我院就诊。入院体格检查：神志清楚，未发现神经系统阳性体征。入院脑电图示睡眠期左侧中央、中颞区、枕、后颞区少量低波幅尖慢波散发。入院DSA示左侧颞顶叶脑动静脉畸形（图1B、1C），由左侧大脑中动脉分支（上干）供血，经中央皮层静脉回流至上矢状窦，同时发现左椎动脉双支起源变异（图1D～F），粗大的一支起源于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间的主动脉弓上，较细的一支起源于左侧锁骨下动脉，两支血管于第五颈椎下缘汇合。术前诊断：左侧颞顶叶脑动静脉畸形（Spetsler-Martin 分级Ⅲ级）；继发性癫痫；左侧椎动脉双支起源变异。完善术前准备后，全麻下行脑动静脉畸形栓塞术治疗。术中将Echelon 微导管超选至左侧大脑中动脉上干进行栓塞，共注射ONXY 胶6 ml。术后残留部分畸形血管团，拟二期行立体定向放射治疗。出院时，改良Rankin 量表评分0 分，无手术相关并发症。术后1 周复查头颈部CTA 示AVM 血管团大部分消失，左侧椎动脉双支起源变异（图1G～I）。

图1 左侧椎动脉双支起源变异合并左侧颞顶叶动静脉畸形血管内栓塞治疗前后影像

2 讨论

2.1 椎动脉的解剖及变异类型 椎动脉是脑部血液供应的一个重要来源，通常起源于锁骨下动脉第一段，经C6～C1颈椎横突孔上行，从枕骨大孔入颅。两侧椎动脉在脑桥下缘汇合成基底动脉，供应脊髓上部、脑干、小脑和双侧大脑半球后部及双侧颞叶底部，占全脑血流量的1/5[1，2]。椎动脉行程通常分为4段[3]：第1段（椎前部），从椎动脉发出至进入C6颈椎横突孔前；第2段（横突部），椎动脉走行于C6～C2横突孔之间；第3段（寰椎部），出C1颈椎横突孔后走行于寰椎动脉沟；第4段（颅内部），从枕骨大孔进入颅腔内的部分。临床上，椎动脉变异少见。随着CTA、MRA、DSA等影像技术的发展，越来越多的椎动脉变异被发现。

根据目前文献报道，椎动脉变异可分为以下几类：①起源变异，分为双侧和单侧变异，其中左侧椎动脉直接起自左侧锁骨下动脉与左侧颈总动脉之间的主动脉弓上最常见，国外文献报道左侧椎动脉起自主动脉弓的比例在2.4%～5.8%；国内文献报道显示左侧椎动脉起自主动脉弓的比例在3.2%～4.2%。也有从颈总动脉、颈外动脉、头臂干、甲状颈干等部位发出的变异报道[4]。②行程变异：约95%的椎动脉进入C6 水平横突孔，也有自C5～C1、C4～C1进入横突孔的报道，也有上行到C3才穿入横突孔或不穿横突孔的罕见病例报道，走行变异的发生率约为4.55%。一项关于95例脑血管造影检查的国外数据显示椎动脉走行变异的发生率为10%[5]。③管径变异：通常左侧椎动脉管径较右侧粗，称为左侧椎动脉优势。也有报道发现左、右侧椎动脉的外径相差近一倍或两倍以上[3，5]。④数目变异：左侧双椎动脉变异常见。国内文献报道左侧椎动脉自主动脉弓和锁骨下动脉双支起源变异[6]。国外文献报道有左右两侧均双支起源变异[7]。⑤其他类型的变异：椎动脉重复变异、开窗变异等。

2.2 椎动脉的胚胎发育 胚胎发育前4 周，动脉干发出6 对对称的咽弓动脉。这6 对原始血管弓连接背侧和腹侧主动脉及主动脉囊。胚胎发育过程中，原始血管网中不同位置将发生融合、退化及中断。孕8周时，逐渐形成主动脉弓及弓上分支血管的最终形态[8]。在胎儿顶臀长约10 mm的阶段，椎动脉由背主动脉的分支演变而来。背主动脉发出约30 对背侧节间动脉。随着胚胎发育，原来与背主动脉相连的上6 对节间动脉逐渐消失，只剩下第7 节间动脉，最后发育成锁骨下动脉。纵行血管吻合支即椎动脉，在发育过程中又和背主动脉主干之间产生萎缩、中断，转变成为锁骨下动脉的分支[9]。椎动脉起源异常的原因可能与胚胎时期动脉的发育演化有关[10]。胚胎发育过程中变异发生的影响因素目前尚无定论，多种因素可能影响变异发生，如精神压力、母体内营养状况、时代背景等。也有假说认为化学信号传导通路影响变异，如血管内皮生长因子和转化生长因子-β的分泌不足。也有学者推测变异可能与染色体22q11的缺失相关。

2.3 椎动脉双支起源变异的临床意义 椎动脉双支起源的报道罕见，以左侧椎动脉双支起源多见，其中大多数起源于主动脉弓和左侧锁骨下动脉，少数起源于左侧锁骨下动脉和左侧甲状腺颈干。对于右侧椎动脉双支起源变异，大多数两支均起源于右侧锁骨下动脉[11]，也称为副椎动脉变异。1928年，日本著名解剖学家Buntaro Adachi（1865～1945）在其著作《日本动脉系统》中首次详细描述了副椎动脉变异，他认为双支起源的椎动脉管径较粗的一支起源于主动脉，管径较细且起源于左侧锁骨下动脉的被称为副椎动脉[12]。Stephen 等2021 年进一步阐述了副椎动脉与重复椎动脉、椎动脉开窗变异之间的区别，并指出副椎动脉是双起源的同侧椎动脉，多见于左侧椎动脉起源于主动脉弓的情况，通常在C6椎体水平以上与主椎动脉伴行，可表现为退化或发育不良。但是，曾有文献报道称有两根（或三根）的椎动脉，且主椎动脉和副椎动脉都发育良好，汇合成共同的主干或椎动脉与颈升动脉吻合后入颅内供血。椎动脉开窗是指单一起源的椎动脉在上行途中某一节段分成两个通道，而不是两个离散的血管，通道之间由一个开窗隔分开，在通过该节段后仍保持正常的行程上升。开窗变异最常发生于C3 椎体水平。从胚胎学角度看，椎动脉由同一血管内的两个通道组成，很可能是由于节段间动脉的不完全退化导致的。不同于副椎动脉、椎动脉开窗，重复椎动脉是指起源单一，后来分裂为正常供血节段和硬膜内节段，一条在椎管内走行，另一条沿椎管外侧走行，在某一锥体水平两支血管汇合入颅内供血，最常于C1～C2 椎体水平上发现重复，患病率约0.7%。在椎-基底动脉系统中，基底动脉的重复最常见。从胚胎学的角度来看，退化过程失败或者胚期血管永存都会导致动脉重复[13]。

椎动脉变异的个体通常无症状，头晕等症状在很大程度上是非特异性的，通常源于其他病因。但也有一些小样本研究表明，椎动脉的变异会导致血流动力学的变化，故应在脑血管意外、血栓栓塞事件和椎动脉夹层的背景下进行评估，因此，椎动脉变异、中风和其他血栓栓塞事件之间有一定的相关性[14，15]。虽然没有明确的证据支持椎动脉起源变异是脑血管病变的预测因素，但在涉及头部、颈部和上纵隔的手术过程中，掌握这些动脉的解剖学知识及其变化是至关重要的，其损伤可能导致出血或神经血管并发症等严重的后果。

总之，椎动脉双支起源变异临床罕见。本文病例同时合并脑动静脉畸形。提高此类变异的认识有助于提高无创性检查中异常血管图像的认识。在制定甲状腺穿刺及头颈部、脊柱外科手术方案时，需排除此类变异的存在，避免误诊并发生相应的并发症。