系统性红斑狼疮心脏损害的影像学研究进展
2021-12-04陈慧娟毛尔宁章春泉
陈慧娟,毛尔宁,章春泉
(1.南昌大学第二附属医院超声科; 2.江西省胸科医院科教科,南昌 330006)
系统性红斑狼疮(SLE)是一种复杂的慢性自身免疫性疾病,其产生多种自身抗体和免疫复合物来攻击全身多处器官及组织,心脏是其最常受累的靶器官之一。系统性红斑狼疮患者在疾病发展的早期死亡原因多是感染和疾病活动,而晚期常常死于心脏及相关的心血管疾病;SLE患者的心脏损害与疾病活动度(SLEDAI)相关,活动度评分越高,心脏损害的程度越大[1],因此重视早期心脏损害的诊断对于改善SLE患者的临床结局有着相当大的裨益。目前,多种影像学检查手段已能应用于心脏损害的早期检测。本文就系统性红斑狼疮心脏损害的影像学研究作一综述。
1 系统性红斑狼疮心脏损害的发病机制及病变类型
目前认为,导致系统性红斑狼疮患者并发心脏损害的原因较多且发病机制并未完全阐明,多认为是疾病活动中形成的自身抗体及免疫复合物对心血管系统的直接攻击、治疗中药物的相互影响以及狼疮性肾脏损害、肺损害对心脏的影响等多重因素的共同作用。主要有以下几种病变类型:1)心包病变。心包病变是SLE最常见的心脏损害,疾病全程均可发生,最常发生于活动期和复发期。有学者[2]研究显示心包腔积液的发生率为25.4%,为普通人群的30.52倍,分析其原因多认为自身抗体及免疫复合物沉积于心包,致使其通透性增加,形成心包积液,同时激活补体系统,加重心包损害。SLE心包积液呈炎性渗出液,并以中性粒细胞为主。由于进展缓慢,多数患者可耐受,并无明显临床表现,罕见以心包填塞为疾病首发表现的。2)心肌损害。心肌损害表现更为隐匿,但已在心肌活检及尸检中得到了证实。与其他类型的心脏损害一样,也是沉积于心肌中的狼疮复合物介导的心肌细胞的广泛损伤,引起纤维蛋白的变形。在SLE患者的心肌损害中,左室舒张功能的损害可能更早于收缩功能的损害,所以患者早期多无明显自觉症状,但若进展,可能发展为心力衰竭。3)心内膜及心脏瓣膜损害。SLE形成的自身抗体及免疫复合物易沉积于心脏瓣膜上,主要位于主动脉瓣,其次为二尖瓣,二尖瓣脱垂也较常见,多有瓣膜的增厚,僵硬钙化及赘生物形成。赘生物常位于瓣膜边缘,由免疫复合物、单核细胞、苏木紫小体等复合物组合而成。而狼疮性特有的Libman-Sacks心内膜炎,是一种非典型的疣状心内膜炎,而疣状物可分为活动型、混合型、愈合型,在部分患者中可见该3种疣状物形态交替而成。4)动脉粥样硬化。致死性的心肌梗死是晚期SLE患者并发心脏损害的常见死亡原因,狼疮性免疫复合物引起血管内皮损伤及功能障碍,使动脉内中膜增厚,血管僵硬,弹性变差;自身特异性抗体易导致脂质代谢的异常,促进了脂质斑块的形成。
2 系统性红斑狼疮心脏损害影像检查方法
2.1 X线检查
X线检查是一项较基础的影像学检查,开展较早,但其对系统性红斑狼疮心脏损害的诊断作用有限。可提示心影增大、心胸比率增大、心包腔积液、肺动脉膨隆和右下肺动脉增宽等表现。由于X线的形态学改变不具特异性,也难以鉴别,现对其研究较少。
2.2 超声心动图
超声心动图因其价格便宜、无创性、敏感性、无辐射以及检查地点的灵活性等优点成为临床中最常应用于评价心脏结构及功能改变的的检查方法。随着近些年超声新技术以及介入性超声的发展,补充了常规超声心动图的不足,使其在评价疾病的心脏损害中的敏感性和可重复性得到了很大的提高。
2.2.1 常规经胸超声心动图检查
常规经胸超声心动图检查可以检查出心脏结构、功能以及血流的改变,包括:1)直接发现并诊断早期的心包腔积液,可以快速的判断心包积液的程度,动态地进行观察,随访积液的变化情况。2)对于瓣膜病变情况,二维超声下可清晰地显示瓣叶的厚度、开放的程度,赘生物的附着位置、数量以及大小形态,彩色多普勒及频谱多普勒可以显示出瓣膜反流以及瓣膜口狭窄程度。3)心脏的收缩及舒张功能的评定,以及各节段心肌的运动情况。
2.2.2 经食管超声心动图(TEE)
经食管超声心动图可避免因肥胖、肋骨及肺气肿所带来的干扰,并且对主动脉瓣病变的评估也有一定的作用。ROLDAN等[3]使用经食管超声对SLE进行研究,采用压力应变弹性模量(PSEM)评估主动脉僵硬指数,表明SLE患者PESM与左心舒张功能降低显著相关。
2.2.3 负荷超声心动图(SE)
SE由于其风险性国内开展此项目的医院较少,但国外有学者做了相关研究,KUSUNOSE等[4]发现平均肺动脉压/心排量(△mPAP/△Q)对于早期筛查和预后评价具有重要的临床意义,为合并肺动脉高压的患者提供了新的方向。
2.2.4 组织多普勒技术(TDI)
TDI是一种定量分析室壁运动的新方法,组织多普勒是通过滤除心腔内血流产生的高速、低振幅信号,保留心肌运动产生的低速、高振幅信号,测定心肌运动速度,评估心脏的收缩功能。KHOSITSETH等[5-6]都通过TDI测量Tei指数(Tei指数=IRT+ICT/ET),并认为组织多普勒超声心动图测定的右室Tei指数有可能成为SLE患者早期心功能改变的指标而且能较准确的反映右室功能。BUSS等[7]研究表明,TDI对SLE患者左心室舒张功能的评估比常规经胸超声更为敏感。
2.2.5 斑点追踪成像(STI)
斑点追踪成像是通过追踪声学斑点来得出组织的应变及应变率的一种新技术,主要反映了心肌运动。李帅等[8]认为纵向峰值应变离散度(PSD)及纵向收缩期峰值应变(GLS)能早期评价SLE患者左心室收缩的同步性及收缩功能的变化。高帅等[9]研究表明,SLE患者左心室构型及左心室射血分数正常时,其左心室整体纵向、径向、圆周应变均减低,提示SLE患者存在亚临床心肌功能障碍。此外,BULUT等[10]研究发现,SLE患者的疾病活动性指数(SLEDAI)>17时,左室基底段的旋转和扭转更低。斑点追踪技术因其不受声束角度的限制,期待在以后的临床工作得到更广泛的应用。
2.2.6 介入超声
经超声引导下心包腔穿刺技术现已广泛应用于临床,现今可在超声引导下放置引流管,成功率很高。沈世华等[11]研究证实,超声引导下心包穿刺置管引流是目前心包积液较理想的诊疗技术。且可随时观察积液情况,对于一些并发心包填塞的重症患者有着很好缓解症状的作用,改善远期预后。
2.3 磁共振
心脏磁共振(CMR)是基于磁共振成像基础来诊断心脏、大血管疾病及毗邻结构的形态结构特点的一种技术。由于CMR在软组织检查上具有良好的软组织对比度和空间分辨率,成为了无创评价心脏结构和功能的金标准。随着各种MR新技术的迅速发展,也为系统性红斑狼疮患者的心血管病变的诊断提供了更多的信息。目前CMR在系统性红斑狼疮心脏损害中心肌病变的研究较为丰富。
2.3.1 CMR延迟增强扫描技术
CMR延迟强化序列(LGE)在心肌纤维化时,能准确评估范围及程度,对诊断、治疗和预后分析具有重要意义[12]。谢梦雨等[13]认为心脏磁共振延迟增强扫描可以诊断心肌炎,其延迟强化好发的心肌节段及部位具有一定特征性。随着技术的不断进步,CMR延迟增强诊断心肌炎的准确性将会逐渐提高,将为临床心肌炎的诊断提供更为有价值的信息。
2.3.2 心肌应变技术
心肌应变指心肌变形的能力,应变率即为单位时间内的应变。磁共振的心肌应变分析技术主要有:心肌组织标记(Tagging)、心肌特征追踪技术(FT)等。沈佳燕等[14]认为左室心功能正常的SLE患者,GLS已出现异常,提示可通过早期使用应变发现心肌损伤。陈晓荣等[15]利用特征追踪技术发现在射血分数正常的心肌炎患者中应变已经出现功能下降。提示磁共振心肌应变技术能对心肌炎早期心功能评估、治疗决策有参考意义。
2.3.3 纵向弛豫时间定量成像(T1-Mapping)技术和横向弛豫时间定量成像技术(T2-Mapping)
T1-Mapping和T2-Mapping是心脏磁共振的新技术,是一种可辨别心肌水肿和纤维化的较敏感的技术。ZHANG等[16]发现SLE患者扫描的T2值较健康人群的明显增加。PUNTMANN等[17]研究发现SLE患者平扫T1值、ECV值比对照组明显增加,但增强T1值比对照组减低。张琰等[18-19]认为即使在SLE非活动性疾病患者,这种定量、可重复及无创性的检测技术也可以发现早期的心肌炎症。T1-Mapping和T2-Mapping新技术可对系统性红斑狼疮合并心脏损害患者的早期诊断、风险评估、指导治疗策略和预后评估有着重要价值[20]。
3 小结与展望
系统性红斑狼疮患者的心脏损害越来越得到了临床及相关研究者的重视,近几年,随着影像新技术的发展,特别是无创技术的发展,给患者在早期诊断、疾病进展的追踪方面起到了很大作用。超声新技术近期也得到了飞速的发展,超声心动图基于左室压力-应变环的无创心肌做功新参数,是在二维斑点追踪的基础上降低了后负荷的影响,定量评估患者心肌整体做功的改变,因其较普通左室射血分数更为敏感,其评价左室收缩功能也为系统性红斑狼疮合并心脏损害的患者提供了新的参考指标,也是未来研究的大热门。CMR近来新技术的发展十分迅猛,并且也有研究显示和超声数据有着很好的一致性,多模态的影像学检查能够帮助临床医生早期识别心脏功能结构的异常,分析及推理疾病发生机制,辅助临床医生选择合理的治疗方案及远期预后的评估以期提高系统性红斑狼疮患者的远期生存质量。