红皮病伴免疫性血小板减少1例报告并文献复习

胡龄予，姜福琼，黄锐婷，周娅丽，邓丹琪，李晓岚，袁李梅

（昆明医科大学第二附属医院皮肤科，云南 昆明 650101）

1 病例资料

1.1 患者资料 女，80岁，无业。因“全身红斑伴瘙痒1个月”于2020年9月15日入院。

现病史：患者1个月前无明显诱因颈部，躯干出现红斑，伴瘙痒，自行搔抓后出现部分结痂，皮肤干燥，无水疱、大疱、溃疡，未予诊治，皮肤红斑进行性加重累及全身，于我院就诊，拟“红皮病”收入院，患者起病以来，精神、食欲、睡眠可，体重无减轻，大小便外观正常。

既往史：有“贫血”病史60余年、有“湿疹”10余年，病情较轻，自行使用外用药物治疗（具体不详）。1年前因不明原因出现“全身皮肤黏膜瘀斑伴脱屑半月余”就诊于我院血液内科，查体胸骨无压痛，未触及淋巴结肿大、脾脏肿大等阳性体征；行辅助检查示，血常规：血常规：血小板8×109/L，白细胞1.57×109/L，血红蛋白92g/L，提示三系减低；类风湿相关抗体检测提示IgA、IgG阳性，生化提示低蛋白血症，余检查无特殊，予血小板1治疗量输注后，行骨髓穿刺示：髓象粒、红、巨三系增生明显活跃，巨核系成熟欠佳，诊断为① 免疫性血小板减低、② 湿疹，予激素（甲泼尼龙60mg/d静脉滴注）等对症治疗7d后血小板升高，皮疹好转出院。出院后予“醋酸泼尼松片50mg/d 口服”控制病情，后自行减药、停药，未正规随访。否认其他既往病史，其他系统回顾无特殊。

个人史：无特殊。

查体：系统检查未见异常。专科情况：全身皮肤弥漫性潮红，伴皮肤干燥脱屑，皮损面积超90%。躯干、颈部可见数片糜烂结痂，散在结痂、抓痕，伴部分色素沉着。

1.2 辅助检查 超声心动图提示 左、右心房代偿性扩大伴中度肺动脉高压。胸部CT提示：双下肺感染，双侧胸膜增厚粘连。腹部彩超提示：脾大，肝外胆管段、双肾等未见异常。化验检查：血常规：血小板3.18×109/L，白细胞3.05×109/L，血红蛋白85g/L。尿常规：红细胞214.9hul（正常值0～24hul），隐血+2，尿糖+1，红细胞+++。凝血四项+DD+AtI+FDP：栓溶二聚体定量5.93ug/ml（正常值0～0.5ug/mL），纤维蛋白原降解产物15.84ug/ml（正常值0～5ug/mL）。凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间均在正常范围。免疫：ANCA（-），抗角蛋白抗体（-），ANA1∶320阳性斑点型，ENA谱未见异常，总IgE 728.68IU/ml（正常值20～200IU/ml），变应原测定、食物不耐受IgG未见异常。皮肤病检因患者血小板过低未做。

1.3 诊断及治疗 结合患者临床表现、实验室检查、辅助检查结果及既往住院病历资料，确诊患者为红皮病伴免疫性血小板减低、高血压Ⅲ级、中度贫血等，予输血小板1单位纠正止凝血功能障，甲泼尼龙40mg静脉滴注控制病情，酚磺乙胺1 000mg静脉滴注预防出血，予左西替利嗪片、酮替芬片口服抗组胺，相应降压、补钾、护胃、补钙对症治疗。8d后患皮者全身红斑大部分消退，瘙痒较前好转，未见新发皮损，血小板逐渐上升，贫血症状减轻、尿红细胞减少，高血压控制稳定，予以出院。予醋酸泼尼松片40mg/d 口服控制病情，目前随访中。

2 讨论

红皮病又称剥脱性皮炎，是一种累及全身或80%～90%以上的体表面积，以弥漫性红斑、红斑基础上伴不同程度脱屑为主要表现的严重皮肤病[1]，同时病人常伴有全身症状，症状加重时甚至危及生命，故需要临床医生谨慎对待。临床上诊断红皮病容易，但在大量可疑致病因素、合并症中明确其发病原因较为困难，需依靠系统的临床评估。目前根据其致病原因，主要分为四类，即继发于其他皮肤病、药物过敏、继发于恶性肿瘤、原因不明[2-6]。原发性免疫性血小板减少（Primary immune thrombocytopenia,ITP)是 一 种由体液免疫引起的自身免疫，其特征是体内产生抗血小板抗原的自身抗体，且血小板计数＜100×109/L[7]。红皮病合并免疫性血小板减少症的报道不多。

本例患者有以下特点：① 老年女性，发疹前有免疫性血小板减低病史1年，“湿疹”病史10余年，1年前入住血液科时，“湿疹”加重，自述皮疹泛发全身，治疗后血小板升高后，全身皮疹亦缓解；② 此次皮疹特点：躯干及四肢弥漫性红斑，伴干燥脱屑，皮损累及全身皮肤面积大于90%；③ 实验室检查及辅助检查示：血小板水平极度低下，血中可测得大量IgE抗体，抗核抗体试验阳性，B超示脾大声像；④ 系统性、大剂量使用糖皮质激素卓有成效：入院后予甲泼尼龙40mg/d静脉滴注，激素治疗8d后患者皮疹明显消退，血小板显著回升，全身症状减轻。根据以上特点，考虑为红皮病伴发免疫性血小板减少症。该例患者血小板明显减少时皮肤症状加重，血小板计数逐渐回升时红皮症症状好转，说明二者具有可能相同的诱发因素[8-9]。该患者红皮症亦可能与“湿疹”有关，但是因为患者血小板极度低下，没有进一步行病理检查，对于病因的进一步追查没有更多资料。

红皮病病情较重，可威胁生命，对特发性红皮病和药物反应的患者需系统使用糖皮质激素[5-6]，免疫性血小板减少的患者亦需要激素进行治疗[10-11]，该患者使用激素治疗后皮疹及血小板异常情况均得到改善。