双孔二尖瓣合并感染性心内膜炎超声心动图表现1例

方秀琴，蒲朝霞，孟庆娜，陈晓沛

(浙江大学医学院附属第二医院心血管内科，浙江 杭州 310009)

患者男，49岁，胸闷1个月，发热半天，体温最高38.1℃；高血压病史10余年，经系统治疗后血压 130～140 mmHg/80～90 mmHg。查体：心前区隆起，无异常心尖搏动，心界向左下扩大，心率120次/分，律齐，心尖区闻及收缩期Ⅲ级粗糙吹风样杂音；血压136 mmHg/87 mmHg。实验室检查：白细胞8.1×109/L、中性粒细胞百分比79.7%，超敏C反应蛋白76.1 mg/L，红细胞沉降率19.0 mm/h，降钙素原0.24 ng/ml。血培养：毗邻颗粒链菌(+)。经胸三维超声心动图：二尖瓣口被带状纤维桥分隔成大小近似相等的双孔，二尖瓣短轴呈“眼镜”样改变(图1A)，心尖两腔心切面双孔开放见“海鸥”征，前叶瓣尖腱索断裂(图1B)；左侧孔前叶瓣尖见带状回声，前叶呈连枷样运动，收缩期明显脱入左心房侧；前、后叶及纤维桥增厚、毛糙，回声增强，见多个低回声团(图1C)；CDFI见收缩期二尖瓣口两束反流。超声诊断：双孔二尖瓣(完全桥型)，左侧孔二尖瓣前叶腱索断裂伴重度关闭不全，二尖瓣赘生物形成，符合感染性心内膜炎。行二尖瓣置换、三尖瓣成形及赘生物清除术，术中见二尖瓣A2、P2区由纤维束连接，形成二尖瓣双孔畸形，前、后叶瓣体及瓣尖见广泛赘生物(图1D)；A1、P1区腱索断裂，瓣尖脱入左心房，瓣叶对合不良，二尖瓣重度关闭不全；三尖瓣瓣环增大。术后病理：二尖瓣纤维瓣膜样组织伴黏液样变性及玻璃样变性，间质内急、慢性炎性细胞浸润及炎性坏死渗出物。综合诊断：双孔二尖瓣(完全桥型)，左侧孔大量反流，二尖瓣赘生物形成，感染性心内膜炎。

图1 双孔二尖瓣合并感染性心内膜炎 A.三维超声心动图显示带状纤维桥(箭)；B.心尖两腔心切面声像图，二尖瓣开放时呈“海鸥”征，并见前叶瓣尖断裂的腱索(箭)；C.心尖四腔心切面声像图示二尖瓣前叶呈连枷样运动(绿箭)及广泛赘生物(红箭)；D.术中见双孔二尖瓣(红箭)、带状纤维桥(绿箭)及广泛赘生物(黄箭)

讨论双孔二尖瓣(double orifice mitral valve，DOMV)为罕见先天性二尖瓣畸形，表现为二尖瓣口被前后叶之间的带状纤维桥一分为二，具有独立瓣下装置；超声心动图见二尖瓣瓣环至瓣缘形成两孔为完全桥型，前后叶瓣缘间形成两孔为不完全型，瓣叶联合处形成较小的孔洞型副孔。DOMV多合并瓣下装置异常及其他心内畸形，约50% DOMV患者二尖瓣功能正常或仅出现轻微狭窄或关闭不全，治疗方案取决于瓣膜功能障碍严重程度及是否合并其他畸形。对于无明显瓣膜功能障碍的孤立性DOMV应长期随访。本例为罕见孤立性DOMV，且合并腱索断裂及感染性心内膜炎。鉴别诊断：①二尖瓣前叶裂，多伴原发孔型房间隔缺损，超声显示前叶回声中段存在裂隙；②二尖瓣瘤，多见于前叶，瘤体可因二尖瓣感染性心内膜炎或主动脉瓣反流冲击二尖瓣而穿孔；超声见二尖瓣叶囊袋状向左心房膨出，舒张期塌陷、收缩期膨起，CDFI可见两个反流束。