颈1～2硬膜外神经鞘瘤的显微微创治疗

林国中，马长城，王振宇，谢京城，刘 彬，陈晓东

(北京大学第三医院神经外科，北京 100191)

颈1～2神经鞘瘤多起源于颈2神经根，可位于硬膜下、硬膜外或硬膜内外，由于颈1～2解剖结构存在特殊性，尤其是颈1椎动脉走行复杂，颈2棘突是重要的头颈肌肉附着点，因此，该部位肿瘤的手术治疗存在一定的特殊性。2010年7月至2018年12月北京大学第三医院收治63例颈1～2硬膜外神经鞘瘤，行显微手术治疗后效果良好，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组患者63例，其中男36例，女27例，年龄14～74岁，平均38.6岁；病程3个月至5.5年，平均1.63年。

1.2 临床表现

枕颈部疼痛58例，枕颈部麻木30例，对侧肢体无力3例，无症状包块2例。首发症状为枕颈部疼痛55例，枕颈部麻木6例，无症状包块2例。体格检查提示枕颈部针刺觉减退33例，对侧肢体肌力下降3例(Ⅳ级3例)，对侧腱反射活跃2例，病理征阴性。

1.3 影像学检查

所有患者均行CT和MRI检查。CT检查可见颈1～2区域团块影，部分可见颈1后弓和(或)颈2椎板骨质受压变薄。MRI检查均为颈1～2病灶，在MRI上表现为等T1或稍长T1、等T2或稍长T2信号，增强扫描明显强化，部分可见少许囊变，直径1～3 cm，平均1.78 cm。

1.4 手术方法

气管内插管全身麻醉，上头架，颈部过屈，头低俯卧位。设计枕外粗隆下方至颈2棘突后正中切口，严格中线切开，直至寰椎后弓和颈2棘突，根据肿瘤大小及位置，适度剥离患侧枕骨尾端和(或)颈2头端肌肉附着，然后做个体化椎板切开，可显露肿瘤边界即可。个别肿瘤较大的，可能需做颈2棘突根部的潜行切除，甚至还需适度剥离对侧颈2头端的少量肌肉附着，做对侧椎板的少量切开。十字形切开肿瘤包膜，包膜内分离肿瘤，找到载瘤神经根，切断载瘤神经根，大多可将肿瘤完整切除。部分肿瘤较大或瘤体较硬，无法完全在可视条件下完成手术，可先囊内分块切除肿瘤，再处理肿瘤的两端，可将肿瘤全切除。如肿瘤与椎动脉粘连紧密，勿勉强追求全切。肿瘤切除后，瘤腔止血，逐层关闭切口。

1.5 评价指标

(1)采用McCormick分级标准评价患者脊髓功能状态；(2)采用MRI评价肿瘤切除及复发情况，以未见异常肿物为无残留或无复发；(3)颈椎正侧伸屈开口位X线评估颈椎稳定性，以寰齿前间隙≥3 mm或两侧寰齿侧间距相差≥2 mm为寰枢椎不稳定，以颈椎过伸过屈侧位片相邻椎体后缘前后滑移≥3 mm或相邻椎体矢状面成角≥10°为下颈椎不稳定。

2 结果

本组患者手术时间60～180 min，平均92.83 min；术中出血量10～200 mL，平均58.73 mL。结合术中情况及术后复查MRI，肿瘤全切除60例，次全切除3例。无椎动脉损伤，无感染，无脑脊液漏；除9例患者有载瘤神经支配区麻木感外，无其他新发神经功能障碍。术后病理均为神经鞘瘤；术后住院时间3～9 d，平均5.97 d。

随访6个月至8年，平均44.67个月。术后新发症状情况：9例载瘤神经支配区麻木感者术后6个月均恢复正常。术前症状情况：58例枕颈部疼痛症状者术后1个月均完全缓解；30例枕颈部麻木者中有27例术后6个月左右恢复正常，3例残留有轻度麻木感。3例肌力减退者均在术后6个月左右恢复正常。脊髓功能状态按McCormick分级标准，术前有3例为Ⅱ级，术后均达到Ⅰ级。随访期间行MRI检查，未见肿瘤复发。行颈椎正侧伸屈开口位X线检查，均未见颈椎不稳定。

3 讨论

颈1(寰椎)没有标准的棘突或椎板，而是寰椎后弓与后结节。颈2(枢椎)的棘突椎板则尤其明显，且棘突是很多肌肉的附着点，对于维持颈椎稳定性非常重要。颈1～2椎管较宽大，颈1、颈2之间无椎间孔，取而代之的是宽大的寰椎后弓与枢椎椎板间隙。在颈1、颈2区域有椎动脉、神经根及静脉丛等重要结构，术中必须避免损伤。椎动脉在横突孔内上行，自颈1横突孔发出后向内侧沿寰枕间隙走行，穿寰枕膜中外1/2处入颅底；颈2神经根穿行于寰、枢椎之间宽大的间隙，位于椎动脉后方，位置较不固定，可牵拉。上述结构周围还有静脉丛围绕。这些解剖特点都与颈1～2硬膜外神经鞘瘤的生长特性和手术治疗密切相关，而且颈1～2脊髓损伤可能造成高位截瘫、中枢性呼吸功能障碍等，因此，术前需充分了解该区域肿瘤体积以及肿瘤与脊髓和椎动脉的关系。

由于上颈椎椎管较宽，且颈1～2间隙宽大，故颈1～2硬膜外神经鞘瘤常常有瘤体大、临床症状轻的特点。硬膜外神经鞘瘤起源于一侧的神经根，通常都偏一侧生长，可分为椎管外与椎管内部分，肿瘤大多直径小于4 cm，可采用颈后正中入路[1-6]。切开项韧带至枕骨和枢椎棘突后，剥离患侧枕部肌肉，枢椎上附着的肌肉根据肿瘤情况不剥离或做最小程度剥离即可。即便个别肿瘤椎管内部分超过中线，但肌肉主要附着在枢椎棘突上和椎板下缘，也无需剥离对侧肌肉，用撑开器向两侧牵开，即可满足手术的显露。保留对侧肌肉的附着，减少患侧肌肉的剥离，有利于预防术后鹅颈样畸形及颈部疼痛。如肿瘤巨大(直径大于4 cm)，可考虑远外侧入路或者联合侧前方入路[1-2,7-8]，但我们体会远外侧入路需剥离较多肌肉，而侧前方入路可从肌肉间隙内切除肿瘤，而不必离断肌肉，因此，对于这类肿瘤，我们多选择后正中入路联合侧前方入路[2]。

除尽量减少肌肉的剥离外，对骨质的切除也应尽量个体化。颈1～2在颈部的活动和稳定性中起着重要的作用，椎板切除术破坏颈2棘突椎板时，极容易引起鹅颈畸形等颈椎不稳定或畸形。椎板复位成形术可部分恢复骨性结构，但仍需要剥离肌肉。由于颈1～2间隙宽大，肿瘤多偏于一侧，也极少从颈1后弓上缘一直蔓延至颈2椎板下缘，所以无需将颈1～2双侧椎板都切开，而应该根据肿瘤的大小和位置，做个体化椎板切开。对于部分肿瘤，甚至可以不切除椎板[9]。寰椎没有重要的肌肉附着，可根据与肿瘤的相对关系，不切开或做患侧选择性半椎板切除术(尽量保留椎板骨桥)，但一定要注意避免损伤椎动脉，这需要术前仔细阅片，判断椎动脉的走行，3D打印技术有助于术前准确判断椎动脉在寰椎的走行及与肿瘤的关系[10]；术中越靠近外侧，操作应越小心。我们体会一般中线旁0.5～0.75 cm是很安全的，超过0.75 cm最好避免使用咬骨钳，改用超声骨刀小心磨除后弓的下缘，磨除范围以可显露出肿瘤表面开始转折处即可。枢椎是颈部多块重要稳定肌肉的附着点，尤其是棘突和椎板下缘，因此，需根据与肿瘤的相对关系，不切开或做患侧选择性半椎板切除术(尽量保留椎板骨桥)。要避免棘突的破坏，即便肿瘤超过中线，可在棘突根部做潜行切除，或在棘突上缘做局限性棘突根部切除，辅以对侧椎板选择性切开(无需全部剥离对侧肌肉)，大多可满足手术暴露的需要[1]。

颈后单侧入路和个体化椎板切开的优势在于可保留棘突及大部分椎板，保留重要肌肉附着点，有利于维持颈椎稳定性。一般不需要行内固定术，从而避免内固定造成重要结构损伤的可能性和旋转功能的丢失，减轻对患者功能的影响。本组患者末次随访时颈椎正侧伸屈开口位片，均未见颈椎不稳(寰齿前间隙均小于 2 mm)，有力地证明了上颈椎良好的稳定性。

这种个体化的椎板切开可减少肌肉剥离，保留颈2棘突、健侧半椎板，有利于颈椎稳定[1,11-13]，患侧骨桥的保留也有利于预防颈椎不稳定。为达到充分显露的目的，对患侧肌肉，尤其是枕骨肌肉剥离仍较为广泛，但枕骨一般无需切除，剥离枕骨肌肉只是为了有利于牵开。微通道可以最大化利用解剖空间，在提供同样的椎管显露情况下，其肌肉剥离范围和切口长度均较传统的牵开器小[14]。将个体化椎板切开与微通道锁孔显微手术相结合，可在达到同样的肿瘤切除效果的同时，将手术创伤进一步缩小，减少对韧带和肌肉的破坏，从而更好地维持脊柱稳定性[14-15]。北京大学第三医院近期开始采用微通道锁孔显微手术切除颈椎管肿瘤，取得良好的疗效[16-18]。对于内侧不超过椎管2/3，外侧不超过3 cm的颈1～2硬膜外神经鞘瘤，也可采用微通道进行手术。

神经鞘瘤起源于施万(Schwann)细胞，在其形成初期已有包膜[19]。在肿瘤生长过程中，周围纤维结缔组织等软组织还在肿瘤周围形成假性包膜，这些包膜结构对于手术的安全进行非常重要。肿瘤周围是静脉丛，从包膜外切除可能出血汹涌，影响手术视野，也造成不必要的术中失血。根据肿瘤的大小和部位不同，椎动脉可紧贴肿瘤的后方和(或)上方穿行，从包膜外切除也增加了椎动脉损伤的风险。因此，硬膜外神经鞘瘤的手术要严格控制在包膜内切除，即便术前影像显示肿瘤与椎动脉关系密切，二者之间仍然存在间隙，在包膜内切除仍可全切肿瘤[1]。

十字形切开假性包膜后可囊内切除，肿瘤与周围包膜粘连较少，如粘连较重，可能是肿瘤表面还有假性包膜没有剥离开，如确无明显假性包膜，需注意是否为变形的载瘤神经，切断载瘤神经大多可将肿瘤完整切除[19-20]。如肿瘤体积较大或瘤体较硬，无法完全在可视条件下完成手术，整块切除困难，可囊内分块切除，减小肿瘤体积，待包膜塌陷后切除靠外侧部分[1]。在切除过程中，不可见的部位不能锐性分离，以免突破假性包膜，损伤周围静脉丛或椎动脉[21]。本组病例无椎动脉损伤，说明严格包膜内切除是保证椎动脉不受损伤的有效措施。如果肿瘤已经包绕椎动脉，分块切除时务必小心。静脉丛出血是一个非常有效的警示，在接近肿瘤腹侧时出现静脉丛出血，说明已经接近椎动脉，切勿盲目操作。本组有3例肿瘤与椎动脉粘连紧密，难以分离，这种情况宁可残留小薄片肿瘤，以双极电刀小功率(8 W)电灼处理，也不要损伤椎动脉，否则将导致严重后果。

综上所述，颈1～2硬膜外神经鞘瘤大多可通过后正中入路患侧个体化椎板切开来完成手术，尽量保留颈2棘突及其肌肉附着将有利于维持颈椎稳定性。肿瘤虽与静脉丛和椎动脉关系密切，但严格包膜内切除可有效减少出血和避免椎动脉损伤。