关于川崎病的那些事

马路遥

多年前，本人在某小县城医院儿科当住院医，刚开始独立值夜班，心中难免忐忑。接班时白班医生重点强调下午新收治一名1岁9个月大患儿，持续高热3天，球结合膜有充血，入院半天仍未退热，家长很焦急，让我着重关注。当晚对他高度重视，查房时不断巡视到他所在病房，嘱多饮水，物理降温，4-6小时给予口服退热药，但体温一直停留在39度以上。我心中焦急，一边翻看入院病历，一边回想查看到的症状体征：持续高热、球结合膜充血、右侧颈淋巴结肿大、口腔粘膜弥漫充血、草莓舌、背部地图样红斑……这些症状结合在一起，电光石火间，想起了大学儿科课本上的一个名称奇怪的疾病——川崎病。立即向主任打电话请示，主任表示川崎病可能性大，因基层医院条件有限，立即联系省城医院，连夜转运至省城。几个月后的一个下午，家长拿着省医院诊断为“川崎病”的出院记录来问我能不能在我院定期复查血常规和心脏彩超，我忙表示可以。从那以后，我对这个名字比较奇怪的疾病有了较深刻的印象。什么是川崎病？它有哪些表现？如何治疗？我们一起来聊一聊有关川崎病的那些事儿。

什么是川崎病？

川崎病，曾被称为粘膜皮膚淋巴结综合征，是1967年由日本川崎富作首先报告，并以他的名字命名的疾病。本病是以全身血管炎为主要病理变化的急性发热出疹性疾病，血管炎好发于冠状动脉。发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下，世界各国均有发生，以亚裔人发病率为高，呈散发或小流行，四季均可发病。本病的发病原因至今不明。

川崎病有哪些临床表现？

临床常以高热为最初表现，体温39-40℃，持续7-14天或更长，抗生素治疗无效。起病3-4天可出现球结合膜充血，无脓性分泌物，热退后消散。唇及口腔表现为唇充血皴裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮。皮肤常在第一周出现多形性红斑和猩红热样皮疹，病初可出现单侧或双侧颈淋巴结肿大，坚硬有触痛，表面不红，无化脓，热退时消散。

病程1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，少数可出现心肌梗死的症状。冠状动脉损害多发生于病程第2-4周，但也发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。

其他可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节痛和关节炎。

需要做哪些检查？

辅助检查包括血液检查、免疫学检查、心电图、胸部平片、冠状动脉造影等。血液检查可见周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等，血清转氨酶升高。心脏彩超和心电图可提示是否存在心血管系统并发症。冠状动脉造影用来观察冠状动脉病变程度，指导治疗。

诊断标准有哪些？

典型川崎病诊断标准：发热5天以上，伴有下列5项临床表现中的4项者，排除其他疾病后，就可以诊断为川崎病：

1、四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮;

2、多形性红斑;

3、眼结合膜非化脓性充血;

4、口唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头突起，充血呈草莓舌;

5、颈部淋巴结肿大。

如果5项中的临床表现不足4项，但是超声心动图有冠状动脉损害，也可以确诊为川崎病。

本病需要和渗出性多形红斑、幼年特发性关节炎全身型、败血症、猩红热相鉴别。

如何治疗？

川崎病的治疗包括药物治疗和其他治疗。药物包括阿司匹林、静脉注射丙种球蛋白、糖皮质激素。阿司匹林口服6-8周，如有冠状动脉病变，应延长用药时间，直到冠状动脉恢复正常。丙种球蛋白应在发病早期使用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。应用过丙种球蛋白的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。糖皮质激素可促进血栓形成，不宜单独应用，并种球蛋白治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双密达莫合并应用。

其它治疗包括抗血小板聚集、对症治疗、心脏手术等。抗血小板聚集可在阿司匹林外加用双密达莫，对症包括补充液体、保护肝脏、控制心衰、纠正心律失常等，有心梗时及时溶栓治疗。严重冠状动脉病变时需手术治疗。

川崎病预后如何？

川崎病是自限性疾病，多数预后良好。1%-2%患儿可有复发。没有冠状动脉病变的患儿，出院后1、3、6、12、24月进行全面检查，包括体格检查、心电图、超声心动图等。未经有效治疗的患儿，更应长期密切随访。冠状动脉瘤多于2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失，常导致血栓形成或管腔狭窄。

小结

以上我们简单了解了有关川崎病的那些事，得知川崎病病因不明，病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉，婴幼儿多见，常见于5岁以下儿童，主要表现为发热、球结合膜充血、口腔粘膜弥漫充血、草莓舌、多形性红斑、手足硬性水肿等。病程2-4周或疾病恢复期可出现冠状动脉损害。需行血液检查、免疫学检查、心电图、超声心动图等协助诊断。多需使用阿司匹林及静脉注射丙种球蛋白治疗，大多数预后良好，出院后需长期密切随访。决定预后的关键是早发现、早诊断、早治疗，将不良预后的可能性降至最低。