突发感音神经性聋伴轻嵴帽1例

李秀花 宋江曼 田珊珊 徐长波

突发感音神经性聋（Sudden sensorineural hearing loss，SSNHL）也称为突发性聋，指72h 内发生的、原因不明的感音神经性聋，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dB[1]。我国SSNHL 的发病率近年有逐渐上升趋势，但目前尚缺乏大样本流行病学数据。据报道5%～19%的SSNHL 伴良性阵发性位置性眩晕（Benign paroxysmal positional vertigo，BPPV），水平半规管是除后半规管外最容易受累的半规管[2，3]。方向改变性体位性眼震（Direction-changing positional nystagmus，DCPN）是水平半规管BPPV 在滚转试验（Roll-test）头部转向两侧时能观察到的典型表现。近年来临床上发现一类特殊性眼震，表现为持续向地性DCPN，没有潜伏期和疲劳性，患侧头位偏转时出现零平面（Null point，NP），因此认为其与耳石脱落导致的水平半规管BPPV 并非一种疾病，称为轻嵴帽（Light cupula）[4]。SSNHL 伴轻嵴帽国外曾有报道[4，5]，现报道1 例SSNHL 伴轻嵴帽患者的临床特点，并尝试阐述二者并存的机制，以期使临床医师对于本病有更深入的认识。

1 临床资料

患者，女，63 岁。因体位改变后眩晕伴右耳鸣1日余于2020年11月19日入院。患者入院1日前夜间翻身后出现眩晕，伴恶心，未呕吐，伴右耳波浪声耳鸣，眩晕持续1～2min 缓解，耳鸣持续存在。再次翻身时眩晕可再发，平卧位或直立位时眩晕不明显。无肢体无力及麻木、行走不稳、头痛、言语不利。既往高血压病史20年，口服降压药治疗，血压控制不理想。否认头晕、头痛及耳聋病史。查体：血压184mmHg/94mmHg，心率72 次/min，神志清楚，言语流利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，坐位未见自发眼震，平卧位可见水平左向眼震。向左翻身时可见左向水平眼震，伴眩晕，向右翻身时可见右向水平眼震，伴眩晕，眼震持续时间均大于1min。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。Rinne 试验右侧气导、骨导均较左侧弱。Weber 试验偏左。四肢肌力5级，肌张力及腱反射对称，痛觉、触觉对称，共济运动稳准。双侧病理反射未引出。电耳镜检查：双耳道通畅，骨膜完整。纯音测听，右耳：75db（250Hz）-80db（500Hz）-70db（1000Hz）-75db（2000Hz）-85db（4000Hz）-100db（8000Hz）。左耳：20db（250Hz）-20db（500Hz）-15db（1000Hz）-15db（2000Hz）-25db（4000Hz）-25db（8000Hz）。内听道CT 未见异常。头部核磁显示脑白质脱髓鞘改变。头部MRA 脑动脉粥样硬化，未见明显血管狭窄。血常规、CRP、糖化血红蛋白、肝肾功能、凝血功能、电解质、心肌酶谱无异常。血清叶酸、维生素B12、甲功五项、肿瘤标志物、抗核抗体谱均无异常。眼震视图：①眼动功能未见异常；②眼震评价：自发眼震阴性。摇头试验：眼震阴性；③静态位置试验：各头位均阴性；④动态位置试验：Dix-Hallpike：右侧悬头位可见水平伴扭转型眼震，水平成分为右向眼震，约7°/s，垂直成分为下跳性眼震9°，持续时间大于3min，伴有头晕，无眩晕。左侧悬头位可见水平左向眼震，约5°/s，无头晕。滚转试验：左侧卧位可见水平左向眼震，约61°/s，持续时间大于3min，伴有眩晕。右侧卧位可见水平右向眼震，约88°/s，持续时间大于3min，伴有眩晕（见图1）；⑤前庭双温试验：CP 38%，右侧水平半规管功能减低。考虑右耳SSNHL（平坦下降型）伴右侧水平半规管BPPV，给予Babecue 翻滚复位法复位2 次，复查滚转试验示眼震及眩晕仍存在，休息10min 后再次给予相同手法复位1 次，复查滚转试验较复位前无变化。给予地塞米松磷酸钠注射液10mg 静脉注射，1 次/d，连续5d，维生素B1及维生素B12肌注营养神经，银杏叶制剂静脉输注扩血管、抗氧化。甲磺酸倍他司汀片12mg 口服，每日3次，改善内耳循环。发病第5 天患者眩晕基本缓解。复查纯音测听，右耳：75db（125Hz）-75db（250Hz）-80db（500Hz）-70db（1000Hz）-75db（2000Hz）-80db（4000Hz）-90db（8000Hz）。左耳：20db（125Hz）-15db（250Hz）-20db（500Hz）-20db（1000Hz）-15db（2000Hz）-25db（4000Hz）-25db （8000Hz）。复查眼震视图动态位置试验，Dix-Hallpike：右侧及左侧悬头位未见眼震，亦无头晕。滚转试验：左侧卧位可见水平左向眼震，约32°/s，持续时间大于3min，无眩晕或头晕。右侧卧位可见水平右向眼震，约40°/s，持续时间大于3min，无眩晕或头晕。平卧位向右侧转头20°～25°可见眼震消失零平面。患者端坐位头部前屈90°时可诱发右向水平性眼震，头后仰45°时可诱发左向水平性眼震。更正诊断为右耳SSNHL（平坦下降型）伴轻嵴帽，未再次给予复位。发病第12 天复查动态位置试验，各头位均无眼震及眩晕或头晕。

图1 滚转试验头分别转向两侧时眼震视图

2 讨论

SSNHL 的病因尚未明确，病毒性感染、迷路性缺血、迷路性出血、耳蜗膜破裂被认为是主要的病理生理学原因[6]。本病临床症状主要表现为突然的听力下降，通常伴有耳鸣，也可伴有眩晕或头晕。据报道[7]大约60%突发性聋患者伴眩晕。本例患者以体位改变后眩晕伴右耳鸣为主诉，结合相关检查首先考虑诊断为SSNHL 伴右侧水平半规管BPPV，给予Babecue 翻滚复位法多次复位无效，且发现眼震特点为持续性向地性DCPN,与水平半规管BPPV常见的短暂性向地性DCPN 不同，进而通过查阅文献更正为SSNHL 伴轻嵴帽。轻嵴帽概念首先于1956年由Aschan 等[8]提出，他们观察到饮酒后出现持续性的向地性DCPN 现象并称为位置性酒精眼震（Positional alcohol nystagmus，PAN）。由于嵴帽更靠近毛细血管，酒精扩散到嵴帽比扩散到附近的内淋巴液要快，使嵴帽的比重变得相对较低，即形成轻嵴帽，从而导致位置改变时向椭圆囊方向的嵴帽偏斜。2004年Hiruma 等[9]报道临床上也会遇到类似PAN 的患者，持续时间与嵴顶结石症持续时间较为相似，认为嵴帽相对周围淋巴液轻，故出现上述表现。2014年Kim 等[4]提出了完整的轻嵴帽的临床特点：①滚转试验出现持续性向地性DCPN，没有潜伏期，持续时间超过1min；②坐位头前屈90°出现向患侧的水平眼震，头后仰45°出现向健侧的水平眼震；③仰卧位缓慢地把患者头部向左或向右偏转过程中出现眼震消失，即出现零平面；④仰卧位平躺时出现偏向健侧的水平眼震。

轻嵴帽现象和理论近年来才在临床上受到关注，其发病机制尚不明确。主要有以下几种学说：①嵴帽相对变轻。Hiruma 团队[9]是此种理论的支持者。②内淋巴相对变重。即内耳的相对密度可能由于迷路出血、灌注不足、炎症等损伤而增加，导致内淋巴相对变重。已有研究表明[10,11]，SSNHL 患者的三维液体衰减翻转恢复序列磁共振（3D-FLAIRMRI）显示内耳存在轻微出血或蛋白浓度增加，可能是由于血-迷路屏障破坏所致，血浆蛋白从内耳血管漏入内淋巴可能会增加内淋巴的相对密度，进而导致轻嵴帽发生。本例SSNHL 患者出现轻嵴帽现象考虑可能与此机制有关。③轻碎片理论。Ichijo等[12]推测轻耳石碎片粘附于嵴帽半规管侧才能够解释这种轻嵴帽类型的位置性眼震，然而这种耳石碎片的存在还未被证实，据此对轻耳石进行复位的尝试迄今未能获得成功。④椭圆囊变性和功能障碍。Hiruma 等[9]研究发现周围听神经前庭功能障碍患者的眼震为向地性，借此推测椭圆囊斑的功能障碍可能是造成持续性向地性眼震的病理生理学基础。⑤内淋巴密度失衡学说。Kim 等[13]在2019年的研究中提出由于外淋巴和内淋巴的密度差造成壶腹偏转，进而出现了滚转试验中诱发的持续性DCPN，作为解释轻嵴帽现象的新假设。

轻嵴帽现象可能不仅局限于水平半规管。Kim等[14]报道有1 例轻嵴帽患者，滚转试验的仰卧平躺位及Dix-Hallpike 试验均能诱发持续水平性且伴有旋转垂直性眼震。而滚转试验向左或向右转头90°时，出现特征性的持续向地性DCPN。因此认为轻嵴帽存在的条件不仅局限于水平半规管，也可能存在于所有半规管中。本例患者行变位试验时提示，不仅水平半规管存在DCPN，在垂直半规管也诱发出了垂直伴扭转眼震，也提示轻嵴帽现象可能不仅局限于水平半规管。

SSNHL 伴轻嵴帽患者Dix-Hallpike 试验阳性可能是听力预后不良的一个提示。国外有报道将44例SSNHL 伴眩晕患者根据滚转试验出现向地性DCPN、背地性DCPN 以及Dix-Hallpike 试验是否出现眼震进行组合分成5 个亚组，比较发病初期和3个月后的纯音测听结果，证实Dix-Hallpike 试验阳性的突发性聋患者听力恢复更差[15]。本例患者5d后复查听力提示右耳听力无好转，甚至某些频段稍有加重，与其研究结果相符。

因轻嵴帽的发病机制尚不完全清楚，目前也没有确定的治疗方法。Kim 等[16]对65 例轻嵴帽患者进行分组治疗，其中35 例行手法复位治疗，30 例未采取任何治疗措施，通过对其眼震进行随访分析证实手法复位对于轻嵴帽患者无效。本例患者采取翻滚法先后进行3 次复位后眼震幅度、方向及持续时间均无任何改变，也证实手法复位无效。类固醇激素可抑制内耳炎症，改善耳蜗血液循环，维持外淋巴平衡。Park 等[17]将47 例轻嵴帽患者分成鼓室类固醇激素注射治疗组、前庭抑制剂治疗组及耳石复位治疗组，随访1 周比较各组疗效，发现鼓室注射类固醇激素虽然不比其他治疗更有效，但3d 随访显示，类固醇激素注射组有2 例DCPN 消失，提示与其他治疗组比较，类固醇激素可在早期减轻DCPN。本例患者激素治疗3d 后眩晕症状基本缓解，复查Dix-Hallpike 试验提示左右侧悬头位无眼震及头晕，滚转试验显示左右侧卧位眼震幅度减弱，均不伴头晕。因此，相关临床研究及本例患者转归提示，突发性聋伴轻嵴帽早期可尝试给予激素治疗，眩晕症状及DCPN 可能均减轻。除药物治疗外，还可考虑通过微创手术治疗轻嵴帽。1 例SSNHL 伴眩晕持续6个月以上的轻嵴帽位置性眼震患者，经过抗眩晕药物治疗无效后，患者的眩晕和DCPN 最终通过半规管填塞术得到缓解[18]。推测半规管填塞后，此处的淋巴受到阻碍而停止流动，位置改变时静纤毛和动纤毛基本无偏转，从而使眩晕和位置性眼震缓解。有报道1 例持续性DCPN 患者经皮迷走神经刺激后快速恢复，但具体机制尚不清楚[19]。

针对轻嵴帽的治疗尚无明确有效的方法，但多个报道指出本病自发性缓解率较高。Ichijo[12]报道了33 例轻嵴帽患者，眼震和眩晕大部分在两周之内消失，另有一部分患者在两个月内痊愈。据Seo等[20]报道70%的轻嵴帽症状在1 周内消失，89%的轻嵴帽症状在1 个月内消失。本例患者在发病第12 天复查变位试验发现持续性DCPN 及眩晕均消失，也提示轻嵴帽有一定自愈性，但是否会复发尚不能明确。

通过对1 例SSNHL 伴轻嵴帽患者的临床资料进行分析，结合文献阐述其发病机制、治疗及预后，虽然二者并存的具体机制仍不明确，但随着病例数逐渐增多及新的检查手段的开展，将会对SSNHL 伴轻嵴帽现象有更全面而深刻的认识。